Acromegalia e gigantismo - Revisão da informação

Acromegalia e gigantismo são doenças neuroendócrinas que se baseiam num aumento patológico da atividade de crescimento.

Gigantismo (do grego gigantos - gigante, gigante; sinônimo: macrossomia) é uma doença que ocorre em crianças e adolescentes com crescimento fisiológico incompleto, caracterizada por um aumento epifisário e periosteal relativamente proporcional dos ossos, tecidos moles e órgãos, que excede os limites fisiológicos. O crescimento patológico é considerado acima de 200 cm em homens e 190 cm em mulheres. Após a ossificação das cartilagens epifisárias, o gigantismo geralmente evolui para acromegalia. O principal sintoma da acromegalia (do grego akros - extremo, mais distante, e megas, megalu - grande) também é o crescimento corporal acelerado, mas não em comprimento, mas em largura, que se manifesta em um aumento periosteal desproporcional dos ossos do esqueleto e órgãos internos, combinado com um distúrbio metabólico característico. A doença geralmente se desenvolve em adultos.

Esta doença foi descrita pela primeira vez por P. Marie em 1886 e, um ano depois, O. Minkowski (1887) provou que a base da doença de P. Marie é um aumento na atividade hormonal de um tumor hipofisário, que, como S. Benda (1903) estabeleceu, é um "conglomerado de células eosinofílicas altamente multiplicadas do lobo anterior do apêndice". Na literatura russa, o primeiro relato de acromegalia foi feito em 1889 por B. M. Shaposhnikov.

Causas e patogênese da acromegalia e do gigantismo. A grande maioria dos casos é esporádica, mas casos de acromegalia familiar já foram descritos.

A teoria da síndrome hipofisária foi proposta já no final do século XIX. Posteriormente, pesquisadores, principalmente nacionais, demonstraram a inconsistência dos conceitos localistas sobre o papel exclusivo da hipófise na patogênese da doença, utilizando amplo material clínico. Foi comprovado que alterações patológicas primárias no diencéfalo e em outras partes do cérebro desempenham um papel significativo em seu desenvolvimento.

Uma característica da acromegalia é o aumento da secreção do hormônio do crescimento. No entanto, nem sempre se observa uma relação direta entre seu conteúdo no sangue e os sinais clínicos de atividade da doença. Em aproximadamente 5 a 8% dos casos, com níveis séricos baixos ou mesmo normais de hormônio somatotrópico, os pacientes apresentam acromegalia pronunciada, explicada por um aumento relativo no conteúdo de uma forma especial do hormônio do crescimento com alta atividade biológica ou por um aumento isolado nos níveis de IGF.

Causas e patogênese da acromegalia e do gigantismo

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Sintomas de acromegalia e gigantismo

Queixas típicas de acromegalia incluem dor de cabeça, alterações na aparência e aumento das mãos e pés. Os pacientes são incomodados por dormência nas mãos, fraqueza, boca seca, sede, dor nas articulações e movimentos limitados e dolorosos. Devido ao aumento progressivo do tamanho corporal, os pacientes são forçados a trocar frequentemente de sapatos, luvas, chapéus, roupas íntimas e roupas. Quase todas as mulheres apresentam irregularidades menstruais e 30% dos homens desenvolvem fraqueza sexual. Galactorreia é observada em 25% das mulheres com acromegalia. Essas anormalidades são causadas pela hipersecreção de prolactina e/ou perda da função gonadotrópica da glândula pituitária. Queixas de irritabilidade, distúrbios do sono e diminuição do desempenho são comuns.

As cefaleias podem variar em natureza, localização e intensidade. Ocasionalmente, observam-se cefaleias persistentes, combinadas com lacrimejamento, levando o paciente à agitação. A gênese das cefaleias está associada ao aumento da pressão intracraniana e/ou à compressão do diafragma da sela túrcica por um tumor em crescimento.

Sintomas de acromegalia e gigantismo

Diagnóstico de acromegalia e gigantismo

Ao diagnosticar a acromegalia, deve-se levar em consideração o estágio da doença, sua fase de atividade, bem como a forma e as características do curso do processo patológico. É aconselhável utilizar dados de exames radiográficos e métodos de diagnóstico funcional.

O exame radiográfico dos ossos esqueléticos revela hiperostose periosteal com sinais de osteoporose. Os ossos das mãos e dos pés estão espessados, sua estrutura geralmente está preservada. As falanges ungueais dos dedos apresentam-se espessadas em forma de pagode, e as unhas apresentam uma superfície áspera e irregular. Dentre as outras alterações ósseas na acromegalia, o crescimento de "esporões" nos ossos do calcanhar é constante e, com menor frequência, nos cotovelos.

Diagnóstico de acromegalia e gigantismo

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Tratamento da acromegalia e do gigantismo

O tratamento da acromegalia deve ser abrangente e realizado levando em consideração a forma, o estágio e a fase de atividade da doença. Em primeiro lugar, visa reduzir o nível de hormônio do crescimento no soro sanguíneo, suprimindo, destruindo ou removendo o tumor secretor de STH ativo, o que é alcançado por meio de métodos de tratamento radiológicos, cirúrgicos e farmacológicos e sua combinação. A escolha correta do método de tratamento e sua adequação são a prevenção do desenvolvimento de complicações subsequentes. Na presença de complicações associadas à perda das funções tróficas da hipófise, à interrupção da atividade funcional de vários órgãos e sistemas, são adicionados ao tratamento agentes que corrigem distúrbios neurológicos, endócrinos e metabólicos.

Os métodos mais comuns de tratamento da doença incluem vários tipos de irradiação externa (terapia de raios-X, teleterapia da região intersticial-hipofisária, irradiação da hipófise com feixe de prótons). Menos comumente utilizada é a implantação de isótopos radioativos na hipófise – ouro ( ¹⁹⁸ Au) e ítrio ⁽⁹⁰ I) – para destruir células tumorais, bem como a criodestruição do tumor com nitrogênio líquido. A irradiação da hipófise causa hialinose perivascular, que ocorre 2 ou mais meses após a irradiação.

Tratamento da acromegalia e do gigantismo