Alveococose

A alveococose é uma doença associada à entrada no corpo e ao desenvolvimento das larvas da tênia Alveococcus multilocularis.

Código CID-10

B-67. Alveococose

Epidemiologia

A alveococose é uma doença com endemicidade pronunciada. Focos da doença são observados na Alemanha (Baviera e Tirol), sul da França, Alasca, norte do Japão (Ilha de Hokkaido), Azerbaijão, Armênia, Quirguistão, Uzbequistão e Cazaquistão. Na Rússia, a alveococose foi registrada em Bascortostão, região de Kirov, Sibéria Ocidental, Yakutia (Sakha), Kamchatka e Chukotka. A doença afeta principalmente jovens. Na maioria das vezes, são caçadores, colhedores de frutas silvestres, pessoas envolvidas no tratamento de peles de animais e trabalhadores em fazendas de peles que cuidam de raposas e raposas-do-ártico criadas em gaiolas. No entanto, casos da doença são conhecidos em crianças menores de 5 anos e em idosos.

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O que causa a equinococose alveolar?

A alveococose é causada pela tênia alveococo. Trata-se de um verme achatado de 2 a 6 mm de tamanho, constituído por uma cabeça com quatro ventosas e ganchos, dois ou três segmentos, sendo o último ocupado pelo útero, contendo até 400 ovos. Cada ovo é envolto por uma casca densa, resistente a influências externas, e contém uma larva do parasita. O verme sexualmente maduro parasita o intestino delgado dos hospedeiros finais — raposas vermelhas e pretas-prateadas, raposas-do-ártico, lobos e corsacs. O número de vermes no corpo de um animal pode chegar a várias dezenas de milhares. Os ovos do parasita entram naturalmente no ambiente, onde são ingeridos pelos hospedeiros intermediários do alveococo — roedores semelhantes a camundongos (camundongos do campo, esquilos, lemingues, gerbilos, castores de rio e nutria). Os hospedeiros finais são infectados ao ingerir os hospedeiros intermediários, completando-se o ciclo de desenvolvimento do alveococo na natureza. Após comerem os hospedeiros intermediários, os hospedeiros finais desenvolvem vermes sexualmente maduros no corpo destes últimos entre o 22º e o 42º dia.

Uma pessoa se infecta ao ingerir acidentalmente ovos de alveococo. Sob a influência do suco gástrico, a casca do ovo se dissolve, a larva liberada entra na corrente sanguínea e é transportada para o fígado. Como o tamanho da larva de alveococo excede significativamente o diâmetro dos capilares hepáticos humanos, ela quase sempre permanece ali e começa a se desenvolver. A larva se transforma em uma pequena bolha com diâmetro de 2 a 4 mm e se reproduz ativamente por brotamento. Assim, surge um "tumor" parasitário, constituído por muitas pequenas bolhas parasitárias localizadas no estroma do tecido conjuntivo do fígado, o que confere ao "tumor" parasitário uma densidade muito alta. O nódulo alveocócico no corte parece pão fresco poroso e consiste em muitas bolhas quitinosas parasitárias.

Ao contrário do equinococo, o nódulo parasitário do alveococo secreta a enzima hialuronidase, que dissolve os tecidos circundantes. Assim, o nódulo alveocócico cresce nos tecidos e órgãos circundantes – porta hepática, diafragma, pulmão, glândula adrenal, rim, pâncreas, estômago, aorta e pericárdio. O crescimento do alveococo nos vasos linfáticos e sanguíneos leva ao fato de que bolhas individuais se rompem e são transportadas pelo fluxo de linfa e sangue para os linfonodos regionais, pulmões e cérebro, onde também começam a se desenvolver, formando nódulos metastáticos. Bolhas individuais do parasita deixadas no fígado durante a cirurgia também crescem e proporcionam recidivas da doença. Essa capacidade do alveococo de crescer nos tecidos e órgãos circundantes, de metastatizar e recidivar torna a alveococose muito semelhante em seu curso aos tumores malignos do fígado. A única diferença é considerada o crescimento mais lento do nódulo parasitário. Como o parasita se alimenta por difusão dos nutrientes do hospedeiro, uma vida mais vigorosa reina na periferia do nódulo – bolhas de alveococos se multiplicam ativamente e o nódulo cresce. Ao mesmo tempo, no centro, devido à falta de nutrição, alguns elementos parasitários morrem e cavidades de decomposição se formam – cavidades parasitárias. Na maioria dos casos, elas são preenchidas com pus asséptico. Em alguns casos, as cavidades parasitárias penetram nas cavidades corporais vizinhas – abdominal, pleural e pericárdica.

Como a alveococose se manifesta?

O quadro clínico da alveococose depende principalmente do estágio da doença e das complicações presentes. Os dados anamnésicos de pacientes com alveococose são bastante característicos. Trata-se de pessoas que vivem em áreas endêmicas. Quanto à ocupação, são na maioria das vezes trabalhadores agrícolas, especialmente caçadores, esfoladores, colhedores de frutas silvestres e trabalhadores de fazendas de peles.

Na fase assintomática, os pacientes geralmente não se queixam de alveococose. Podem ocorrer apenas manifestações alérgicas da doença parasitária – urticária e prurido. Na fase sem complicações, os pacientes são incomodados por dor constante e incômoda, sensação de peso no hipocôndrio direito e sensação de estômago cheio. Ao exame físico, na maioria dos casos, observa-se hepatomegalia e aumento local do fígado devido à presença de um nódulo parasitário. Nesse caso, o nódulo apresenta densidade pétrea.

Quando uma cavidade parasitária supura, a dor no hipocôndrio direito aumenta, surgem febre alta, calafrios e suor abundante. Quando a cavidade penetra na cavidade corporal, desenvolve-se um quadro violento de peritonite ou pleurisia.

O bloqueio das comportas do fígado leva à hipertensão portal e à icterícia mecânica. Com a hipertensão portal, surge ascite, as veias da parede abdominal dilatam-se, ocorrem sangramento hemorroidário e vômitos com sangue. Quando os ductos biliares são comprimidos, a pele e a esclera ficam amareladas, a urina escurece, as fezes descolorem e ocorre coceira na pele.

Quando as cavidades de cárie penetram na cavidade abdominal, ocorre dor aguda e repentina, e surgem sintomas de peritonite progressiva. A penetração na cavidade pleural leva ao desenvolvimento de pleurisia purulenta com insuficiência respiratória, perda do som de percussão e presença de líquido na cavidade pleural.

Classificação

A alveococose tem três estágios de progressão:

• estágio assintomático;
• fase descomplicada;
• estágio de complicações.

As complicações incluem: icterícia mecânica, hipertensão portal, invasão de órgãos adjacentes, fístulas biliares-brônquicas, avanço de cavidades de cárie em cavidades adjacentes, metástases e formas de máscara atípicas.

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Triagem

Exames de triagem são recomendados em áreas endêmicas, especialmente entre caçadores e funcionários de fazendas de peles que cuidam de animais e participam de seu abate. Exames clínicos, reações imunológicas e ultrassonografia hepática são recomendados.

Como reconhecer a alveococose?

Estudos laboratoriais e instrumentais

A alveococose é caracterizada por eosinofilia, que em alguns casos atinge níveis significativos, aumento da VHS, hipoalbuminemia e hipergamaglobulinemia. Em casos avançados, o conteúdo sérico de bilirrubina aumenta e, com o desenvolvimento de insuficiência hepática, a atividade das transaminases aumenta. A reação de Casoni com antígeno equinocócico na alveococose é positiva em 90% dos casos. Isso se explica pela proximidade genética de ambos os parasitas. A especificidade das reações imunológicas (fixação do complemento e hemaglutinação) é bastante alta. Com o desenvolvimento e a introdução de novos métodos de pesquisa de radiação na prática clínica, essas reações perderam sua importância dominante no diagnóstico da doença.

O "padrão ouro" no diagnóstico da alveococose é atualmente considerado a ultrassonografia. Durante a ultrassonografia, é possível determinar o tamanho, a forma, a topografia do nódulo parasitário, sua relação com os elementos da porta hepática e da veia cava inferior, e a presença de cavidade parasitária e sequestros nela. A ultrassonografia Doppler permite detectar a ausência de fluxo sanguíneo na área do nódulo parasitário e seu aumento ao redor do "tumor" existente, em contraste com o tumor verdadeiro.

A TC fornece uma enorme quantidade de informações. A crescente disponibilidade desse método de exame nos permite dispensar métodos de exame complexos e arriscados, como a arteriografia e a esplenoportografia. Ao radiografar imagens suaves na sombra do fígado, em metade dos pacientes, focos de calcificação são identificados na forma de "respingos de cal".

Diagnóstico diferencial

A alveococose é diferenciada principalmente dos tumores malignos do fígado. Em termos de manifestações clínicas, ambas as doenças são muito semelhantes. Uma diferença significativa é considerada a dinâmica do processo. Nos tumores malignos, a progressão do processo patológico ocorre de forma bastante rápida. Na alveococose em adultos, a doença progride de forma relativamente lenta. Mas quando as crianças são afetadas pela alveococose, o processo patológico é bastante intenso. Exames de ultrassonografia e tomografia computadorizada com biópsia permitem confirmar o diagnóstico.

Histórico epidemiológico (residência em área endêmica, ocupação - caçadores, trabalhadores de fazendas de peles), reações imunológicas positivas, eosinofilia no sangue periférico, dados de ultrassom e tomografia computadorizada ajudam a determinar o diagnóstico correto.

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Exemplo de formulação de diagnóstico

Alveococose hepática. Estágio: assintomático, sem complicações, estágio de complicações (rupturas, icterícia mecânica, hipertensão portal, fístulas biliares-brônquicas, metástases).

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Como a equinococose alveolar é tratada?

Objetivos do tratamento

O objetivo do tratamento é remover o nódulo parasitário, eliminar complicações ou eliminar os sintomas mais angustiantes da doença em casos inoperáveis.

Tratamento cirúrgico

O tratamento medicamentoso pode ser utilizado apenas como complemento à intervenção cirúrgica ou em casos de estado extremamente grave do paciente. Na alveococose, apenas a ressecção hepática em tecidos sadios pode curar um paciente com alveococose. Devido ao longo curso assintomático da doença, a operabilidade é bastante baixa, variando, segundo diversos autores, de 25 a 40%. Em caso de lesão hepática total, o único método radical de tratamento é o transplante de fígado.

Em casos graves de alveococose e na presença de uma grande cavidade parasitária, realiza-se uma operação de marsupialização. Nesse caso, a parede anterior da cavidade cariada é excisada, a cavidade é esvaziada de conteúdo e sequestros, e suas bordas são suturadas às bordas da ferida. Nesse caso, também é possível destruir parte do tecido parasitário por meio de crioterapia. Posteriormente, ocorre a rejeição parcial do tecido parasitário através da ferida e a cicatrização por segunda intenção. Posteriormente, em vários casos, é possível, durante intervenções repetidas, remover radical ou parcialmente o nódulo parasitário do fígado.

Em alguns pacientes, a icterícia mecânica pode ser eliminada por meio de diversas intervenções de drenagem biliar ou colocação de stents nos ductos através de tecido parasitário, o que não cura o paciente, mas alivia sua condição. As fístulas biliares-brônquicas podem ser eliminadas pela ressecção da área pulmonar que contém a fístula e pelo envolvimento do linfonodo parasitário no fígado. Em caso de metástases isoladas nos pulmões ou no cérebro, é possível remover a lesão, desde que o principal linfonodo parasitário no fígado seja afetado radicalmente ou paliativamente.

Possíveis complicações pós-operatórias

Entre as complicações pós-operatórias, a mais grave é a insuficiência hepática, que ocorre após ressecções hepáticas, especialmente as extensas. O risco de seu desenvolvimento pode ser reduzido por meio de preparação pré-operatória cuidadosa, cirurgia cuidadosa com hemostasia confiável e terapia hepatoprotetora e de reposição ativa no pós-operatório.

A mortalidade após ressecção hepática por equinococose alveolar é de 5%.

Gestão adicional

Após a ressecção hepática radical, um paciente com alveococose fica impossibilitado de trabalhar por 2 a 3 meses, podendo então retornar ao trabalho. Após ressecções hepáticas paliativas, os pacientes permanecem saudáveis por 10 anos ou mais se a intervenção tiver sido realizada com criotecnia. Após intervenções paliativas, o paciente é transferido para a condição de incapacidade.

Todos os pacientes operados por alveococose requerem observação em ambulatório com monitoramento ultrassonográfico a cada 6 meses para detectar possível recidiva ou progressão do processo após intervenções paliativas. Recomenda-se a realização de ciclos de tratamento com albendazol.

Como prevenir a equinococose alveolar?

A prevenção da doença consiste em observar as regras de higiene pessoal, especialmente ao abater animais enjaulados, preparar peles e colher frutas silvestres. Os trabalhadores de fazendas de peles devem observar cuidadosamente as regras de higiene pessoal e usar proteção (luvas, braçadeiras e aventais) ao cuidar dos animais e, especialmente, ao abatê-los.

A prevenção completa da alveococose é muito difícil devido ao fato de que o ciclo de desenvolvimento do parasita é limitado principalmente a animais selvagens, o impacto dos humanos sobre os quais é mínimo, e os cães raramente são os hospedeiros finais do alveococo.