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Ataxia-telangiectasia em crianças
Médico especialista do artigo
Última revisão: 23.04.2024
Ataxia-telangiectasia pode diferir significativamente em diferentes crianças. A ataxia cerebelar progressiva e telangiectasia estão presentes em todos, muitas vezes há um "café com leite" na pele. A inclinação para infecções varia de muito pronunciada a muito leve. Muito alta incidência de tumores malignos, principalmente tumores do sistema linfóide.
[Patogênese
Alterações imunológicas específicas em pacientes com ataxia-telangiectasia são doenças de imunidade celular na forma de reduzir o número de inversões proporção de linfócitos T CD4 + / CD8 +, principalmente devido à redução em células CD4 + e actividade funcional das células-T. A partir das concentrações de imunoglobulinas séricas são alterações mais característicos diminuir ou ausência de IgA, IgG2, IgG4 e IgE, menos frequentemente detectadas concentrações de imunoglobulina próximos do normal ou disimmunoglobulinemii é uma diminuição acentuada na IgA, IgG, IgE e um aumento significativo na IgM. Caracterizada por uma violação da formação de anticorpos em resposta a antígenos de polissacarídeos e proteínas.
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Tratamento
Os métodos de ataxia-telangiectasia não foram desenvolvidos até à data. Os pacientes necessitam de terapia paliativa para distúrbios neurológicos. Em caso de detecção de alterações imunológicas graves e / ou infecções bacterianas crônicas ou recorrentes, a terapia antibacteriana é indicada (a duração é determinada pela gravidade da imunodeficiência e infecção), terapia de reposição de imunoglobulina intravenosa, de acordo com indicações - terapia antifúngica e antivirais.