Cardiomiopatia

Cardiomiopatia é um complexo de doenças cardíacas não inflamatórias que afetam o músculo cardíaco. O termo "cardiomiopatia" vem de três palavras gregas: kardia, que significa coração; myos, músculo; e pathos, patologia, doença. A etiologia desse complexo de sintomas ainda não é clara, mas foi estabelecido que a doença não é provocada por hipertensão, doença cardíaca isquêmica (DCC) e não tem relação com defeitos cardíacos. Todas as alterações observadas na cardiomiopatia dilatada podem provocar distúrbios patológicos bastante graves no funcionamento do miocárdio, responsável pelo ritmo cardíaco normal. O ritmo das contrações é baseado nas características estruturais do tecido muscular miocárdico; lesões distróficas e escleróticas podem levar à insuficiência cardíaca, arritmias e outras cardiopatologias.

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Cardiomiopatia: história do desenvolvimento e classificação da doença

A terminologia da cardiomiopatia foi formalizada há pouco tempo. Em meados do século passado, na década de 60, o cardiologista Bridgen realizou um estudo sobre doenças cardíacas de etiologia incerta. Todas as patologias cardíacas estudadas caracterizavam-se por aumento do músculo cardíaco, diminuição da atividade circulatória e desfechos fatais. Os casos clínicos não estavam relacionados a doença coronariana, reumatismo, hipertensão ou defeitos cardíacos. Assim, Bridgen foi o primeiro a sugerir a denominação de tais patologias miocárdicas como miocardiopatias. Somente em 1995, a doença "miocardiopatia" recebeu uma definição clara, e uma classificação padrão para cardiomiopatia miocárdica crônica (CMP) também foi desenvolvida. Cardiomiopatias específicas do estágio são todas as disfunções miocárdicas de uma etiologia específica (miocardiopatia isquêmica, metabólica, hipertensiva e outras formas). Se a etiologia da doença não for clara, a cardiomiopatia é classificada como primária. Além disso, a OMS (Organização Mundial da Saúde) propôs formas uniformes da doença que correspondem à fisiopatologia e à especificidade anatômica patológica do desenvolvimento da doença:

• Dilatada - a cavidade do ventrículo esquerdo do coração aumenta, a capacidade de contração muscular é visivelmente reduzida (sístole diminuída). É a mais comum.
• Hipertrófica – as paredes do ventrículo esquerdo engrossam significativamente e crescem e, consequentemente, a função de relaxamento (diastólica) diminui.
• Arritmogênica (subventricular) – alteração na estrutura do ventrículo direito (menos frequentemente do esquerdo), degeneração fibrogordurosa do tecido miocárdico. É rara ou diagnosticada como um subtipo.
• Restritiva – a elasticidade das paredes miocárdicas diminui devido à degeneração fibrosa, infiltrados e, consequentemente, a função de relaxamento diminui. Esta forma é menos comum do que outras, mas há informações de que a MCR não é diagnosticada com precisão devido à semelhança dos sintomas com outras doenças ou à falta de estudos.
• Cardiomiopatia não classificada – patologias que não podem ser classificadas em nenhum grupo específico com base em sua especificidade. Esta variante praticamente não foi estudada.

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Cardiomiopatia: descrição das formas da doença

A cardiomiopatia dilatada é o tipo mais comum da doença, representando mais de 60% de todos os casos diagnosticados. A dilatação (do latim "dilato" – expandir) leva à disfunção patológica da contração miocárdica devido à expansão das cavidades (câmaras). A cardiomiopatia dilatada é frequentemente chamada de "congestiva". Via de regra, a cardiomiopatia dilatada (CMD) é diagnosticada como uma patologia do ventrículo esquerdo do coração, sendo o ventrículo direito menos frequentemente afetado. As paredes do tecido permanecem inalteradas, não havendo espessamento ou degeneração fibrosa. Na maioria das vezes, a cardiomiopatia dilatada é uma doença geneticamente determinada; entre os fatores que desencadeiam a forma dilatada da cardiomiopatia estão doenças infecciosas, autoimunes, intoxicações, incluindo álcool, e patologias musculares distróficas.

A CMD é diagnosticada por meio de um exame completo, que inclui necessariamente um eletrocardiograma, uma ultrassonografia do coração e uma radiografia. Informações anamnésicas e exames laboratoriais de soro sanguíneo também são importantes para esclarecer o diagnóstico. O principal método diagnóstico para confirmar a forma dilatada da doença é a ultrassonografia. Todas as outras medidas diagnósticas não são consideradas específicas, mas sim ajudam a construir uma estratégia terapêutica.

As manifestações clínicas da cardiomiopatia dilatada são muito semelhantes aos sintomas da insuficiência cardíaca. Os sinais típicos são falta de ar aos pequenos esforços, inchaço, diminuição da atividade geral, palidez e cianose (acrocianose) da pele, especialmente cianose das pontas dos dedos. Arritmia, fibrilação atrial e cardialgia progressiva podem levar a tromboembolismo e até mesmo à morte. O prognóstico desta doença é desfavorável, pois mesmo com tratamento medicamentoso adequado, a taxa de mortalidade é de cerca de 40%. Se a cardiomiopatia dilatada for diagnosticada tardiamente, a taxa de mortalidade é de 65-70%. A cardiomiopatia dilatada e a gravidez são incompatíveis, visto que a porcentagem de desfechos fatais nesses casos é de quase 90%.

As medidas terapêuticas resolvem principalmente o problema compensatório: é necessário garantir o ritmo das contrações cardíacas e minimizar as manifestações de insuficiência cardíaca. A prevenção de possíveis complicações graves também é importante. É indicada a prescrição de inibidores da ECA (enzima conversora de angiotensina) - enalapril, enap, captopril, berlipril. Betabloqueadores cardiosseletivos - timolol, metoprolol - também são eficazes, e diuréticos e anticoagulantes - angiox, verfarina, fraxiparina. Os quadros agudos da doença são tratados com medicamentos em ambiente hospitalar; em casos de exacerbação, é possível a intervenção cirúrgica, incluindo o transplante de órgãos.

A forma hipertrófica da cardiomiopatia é caracterizada por um aumento patológico (espessamento) das paredes do ventrículo esquerdo sem dilatação perceptível da cavidade. Assim, a atividade diastólica normal do músculo é interrompida, o ventrículo torna-se mais denso e mal distendido, causando aumento da pressão intracardíaca. Entre as causas da cardiomiopatia hipertrófica (CMH), há também uma predisposição familiar, que se manifesta em defeitos genéticos patológicos que não conseguem processar a síntese de compostos proteicos miocárdicos. A cardiomiopatia hipertrófica pode ser congênita, mas é mais frequentemente diagnosticada na puberdade, quando os sintomas se tornam evidentes.

A cardiomiopatia hipertrófica é rapidamente identificada e diferenciada de outras formas. O diagnóstico baseia-se nos sintomas apresentados e em informações anamnésicas (incluindo informações familiares). A ausculta estetoscopia identifica claramente os sopros sistólicos. O principal método que especifica a forma da cardiomiopatia é o exame ultrassonográfico. As informações do ECG também são importantes, pois as alterações no ritmo e na condutividade são visíveis. Uma radiografia geralmente mostra aumento da pressão intracardíaca no ramo esquerdo do tronco pulmonar (artéria).

As manifestações clínicas características da cardiomiopatia hipertrófica são sintomas de insuficiência cardíaca de progressão rápida. Cardialgia, tonturas frequentes até desmaios, edema e dispneia. Distúrbios extra-sistólicos, taquicardia (paroxismo), endocardite e tromboembolismo frequentemente se desenvolvem. Infelizmente, esses sinais já aparecem no estágio avançado da doença, enquanto o início da cardiomiopatia é, na maioria das vezes, assintomático. Isso explica as mortes súbitas em pessoas relativamente jovens, sem patologias cardíacas visíveis. A morte súbita é especialmente característica de pessoas que praticam esportes com grande sobrecarga física.

As ações terapêuticas na cardiomiopatia hipertrófica diagnosticada visam compensar o trabalho do lado esquerdo do coração, eliminando a insuficiência funcional. A cardiomiopatia hipertrófica é controlada pelo uso de betabloqueadores ativos, como verapamil, isoptina e finoptina. Também são eficazes os cardiotônicos - glicosídeos, como estrofantina, corglicona, alcaloides de rauwolfia - e os antiarrítmicos - rimodan, rhythmileno e diuréticos. Na forma aguda da doença, a estimulação cardíaca elétrica e a intervenção cirúrgica são indicadas.

Variante restritiva da miocardiopatia. Este tipo de cardiomiopatia hipertrófica (CMH) raramente é diagnosticado, possivelmente devido ao estudo deficiente da doença e ao seu curso assintomático. Nessa forma da doença, o relaxamento dos músculos miocárdicos é prejudicado, a contração é reduzida e o músculo torna-se rígido devido à degeneração fibrosa da parede interna (endocárdio). Isso leva ao enchimento insuficiente do lado esquerdo do coração (ventrículo) com fluxo sanguíneo. O tecido das paredes ventriculares não se altera estruturalmente, não se espessa e a expansão da cavidade não é detectada. Se a CMH for acompanhada por patologias graves, como linfoma ou hemocromatose (acúmulo patológico de ferro nos tecidos), os sintomas tornam-se mais evidentes e a doença progride rapidamente.

A forma restritiva da cardiomiopatia é diagnosticada de forma semelhante a outras formas de cardiomiopatia. O principal método indicativo é a ultrassonografia do coração, bem como a angiocardiografia. A radiografia mostra um aumento significativo no tamanho dos átrios, embora o coração em si não mude de forma ou tamanho. Um eletrocardiograma não é informativo para esta forma de cardiomiopatia; exames laboratoriais de soro sanguíneo são adicionais e necessários para a escolha de medicamentos, mas não são indicativos em termos diagnósticos.

A cardiomiopatia restritiva geralmente ocorre sem sinais evidentes. Os sintomas aparecem no estágio final da doença ou em combinação com outras patologias. Entre os sintomas evidentes, destacam-se os seguintes:

• Falta de ar com pouco esforço físico;
• Dores de garganta frequentes;
• Ataques paroxísticos noturnos de dispneia;
• Edema;
• Ascite.

Esta forma de cardiomiopatia é difícil de tratar. A estratégia terapêutica visa principalmente a eliminação dos sintomas patológicos agudos. A próxima etapa do tratamento é extremamente imprevisível. A cardiomiopatia restritiva é assintomática e o tratamento começa no último estágio terminal, quando a terapia medicamentosa é praticamente ineficaz. A terapia básica resolve os seguintes problemas:

• Minimizar a sobrecarga pulmonar;
• Diminuição da pressão intracardíaca;
• Ativação da função sistólica (bombeamento);
• Minimizar o risco de obstrução do fluxo sanguíneo - tromboembolismo.

O prognóstico para esta forma de cardiomiopatia é muito desfavorável; as estatísticas mostram que cerca de 50% dos pacientes morrem dentro de dois a três anos após o diagnóstico. A cardiomiopatia restritiva progride rapidamente e a disfunção diastólica se desenvolve rapidamente. Cardioglicosídeos, vasodilatadores e diuréticos são indicados. A terapia medicamentosa oportuna pode prolongar a vida dos pacientes por vários anos, e a endocardectomia ou a troca valvar também aliviam a condição. No entanto, a intervenção cirúrgica está associada a um risco objetivo de aumento da mortalidade.

A cardiomiopatia é perigosa em todas as suas formas e estágios, portanto, o diagnóstico precoce desempenha um papel importante na eficácia do tratamento e em seus resultados. Nos casos em que a insuficiência cardíaca não pode ser controlada com medidas terapêuticas, é realizado um transplante cardíaco.

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