Catarata congénita

Cataratas congênitas se desenvolvem como resultado de patologias intrauterinas e geralmente estão combinadas com vários defeitos de desenvolvimento do olho e de outros órgãos.

Catarata congênita é uma opacidade do cristalino que está presente no nascimento ou aparece logo depois.

A catarata congênita pode ser esporádica ou se desenvolver a partir de anormalidades cromossômicas, doenças metabólicas (p. ex., galactosemia), infecções congênitas (p. ex., rubéola) ou doenças maternas durante a gravidez. A catarata pode ser nuclear ou envolver a substância do cristalino sob a cápsula anterior ou posterior. Pode ser unilateral ou bilateral. A catarata pode passar despercebida, a menos que o reflexo vermelho do bebê seja verificado ou uma oftalmoscopia seja realizada ao nascimento. Assim como em outros tipos de catarata, a opacificação do cristalino prejudica a visão. A catarata pode obscurecer a visão do disco óptico e do fundo vascular e deve ser avaliada por um oftalmologista.

A catarata congênita pode ocorrer sob a influência de diversas substâncias tóxicas no embrião e no feto durante a formação do cristalino. Na maioria das vezes, isso ocorre quando a mãe sofre de infecções virais durante a gravidez: gripe, sarampo, rubéola e toxoplasmose. Diversos distúrbios endócrinos em mulheres durante a gravidez e a insuficiência das glândulas paraaditoides (por exemplo, hipocalcemia, que leva a distúrbios do desenvolvimento fetal) têm grande influência. A catarata congênita costuma ser familiar. Na maioria das vezes, a catarata congênita é bilateral, mas também pode ocorrer unilateral.

As doenças congênitas do cristalino são divididas em catarata, alterações na forma, tamanho, luxação do cristalino, coloboma e ausência do cristalino.

Luxações congênitas do cristalino ocorrem em distúrbios hereditários do metabolismo do tecido conjuntivo e anomalias no sistema esquelético.

Síndrome de Marfan - um cristalino pequeno com subluxação é uma manifestação dessa síndrome. Além disso, é caracterizada por danos ao sistema cardiovascular na forma de defeitos cardíacos e aneurisma da aorta. O sistema musculoesquelético sofre alterações na forma de aracnodactilia (dedos das mãos e dos pés longos), dolicocefalia (aumento das dimensões longitudinais da cabeça), fragilidade óssea, luxações frequentes, estatura alta, membros longos, escoliose, tórax em funil, subdesenvolvimento do rato e dos genitais. Menos comum é a mudança de mentalidade. O olho é afetado em 50-100% dos casos. A ectopia do cristalino, alterações em sua forma, são causadas pelo subdesenvolvimento dos ligamentos que o sustentam. Com a idade, a ruptura do ligamento de Zinn aumenta. Nesse local, o corpo vítreo se projeta na forma de uma hérnia. A luxação completa do cristalino também é possível. Podem ocorrer cataratas, estrabismo, nistagmo e outras síndromes oculares, além de glaucoma congênito.

A síndrome de Margetapie é uma lesão hereditária sistêmica do tecido mesenquimal. Pacientes com esta síndrome apresentam baixa estatura, membros curtos, aumento do tamanho da cabeça (braquicefalia), mobilidade articular limitada, alterações no sistema cardiovascular e em outros órgãos. No cristalino: ectopia para baixo, esferofacia, microfacia, etc.; miopia, descolamento de retina, glaucoma congênito.

Alteração na forma e no tamanho do cristalino - lenticone - uma saliência em forma de cone em uma das superfícies do cristalino. Uma saliência (como uma pequena lente adicional) aparece no cristalino, que pode estar na superfície anterior e posterior e é transparente. Na luz transmitida, uma formação redonda na forma de uma gota de óleo em água pode ser vista contra o fundo do cristalino. Esta área tem uma refração muito forte e é sempre acompanhada de miopia (pode haver pseudomiopia). Nessas saliências existem selos - um núcleo com alto poder de refração.

Dependendo do tamanho da lente, é feita uma distinção entre:

• microfacia (lente pequena, geralmente com alteração no formato; o equador é visível na área da pupila; deslocamento da lente ocorre frequentemente);
• esferofacia (lente esférica), lente anular (a lente central foi absorvida por algum motivo). Com uma pupila estreita, a lente não é visível. Com uma pupila dilatada, um anel permanece sob a córnea, geralmente turvo;
• bifacigo (duas lentes), o que é muito raro. Uma lente está localizada temporalmente ou nasalmente, ou as lentes estão localizadas uma sobre a outra,

Coloboma do cristalino é um defeito do tecido do cristalino e da parte inferior, que se forma como resultado do fechamento incompleto da fissura embrionária durante a formação da protuberância ocular secundária. Essa patologia é muito rara e geralmente está associada a colobomas da íris, corpo ciliar e coroide.

Catarata congênita - "cascata". De todos os defeitos congênitos, ocorre em 60% dos casos, em uma em cada cinco pessoas a cada 100 mil habitantes.

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Catarata congênita capsular

Cataratas polares (anterior e posterior). A catarata polar anterior é uma catarata de um período muito precoce da embriogênese (o primeiro mês de vida intrauterina do embrião). Uma opacidade branca limitada no polo anterior do cristalino ocorre durante o período em que as vesículas ópticas são formadas na extremidade cerebral anterior, crescendo em direção ao ectoderma externo. Do lado do ectoderma externo, o cristalino começa a crescer durante o mesmo período. Este último pressiona a vesícula óptica, e o cálice óptico é formado. O desenvolvimento da catarata polar anterior está associado a um distúrbio no descolamento do rudimento do cristalino do ectoderma. A catarata polar anterior também pode se desenvolver como resultado de outros processos inflamatórios intrauterinos, bem como após o nascimento como resultado de uma úlcera perfurante da córnea. Na catarata polar anterior, é determinada uma opacidade branca limitada de no máximo 2 mm de diâmetro, localizada no centro da superfície do cristalino. Essa opacidade consiste em fibras do cristalino severamente alteradas, malformadas e turvas, localizadas abaixo da cápsula do cristalino.

A catarata polar posterior é uma catarata da embriogênese tardia. Ela se forma no período pré-natal. Em essência, nesse tipo de catarata, forma-se um calo na cápsula posterior do cristalino. Acredita-se que seja um remanescente da artéria vítrea, que se contrai no momento do nascimento.

Clinicamente, observa-se uma opacificação limitada, de formato arredondado, de cor branco-acinzentada, localizada no polo posterior do cristalino. Pode haver opacificação difusa, que consiste em pontos individuais, ou em camadas.

Uma variedade é a catarata piramidal. Além da opacidade, há uma protrusão na região polar, ou seja, ela se prolifera no corpo vítreo em forma de pirâmide. Como as cataratas polares são sempre congênitas, elas são bilaterais. Devido ao seu pequeno tamanho, geralmente não levam a comprometimento significativo da visão central e não são passíveis de tratamento cirúrgico.

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Catarata capsulolenticular

A catarata fusiforme - opacidade - localiza-se na região dos polos posterior e anterior, conectados por uma ponte. A opacidade apresenta-se na forma de uma fina faixa cinzenta, assemelhando-se a um fuso e consiste em três espessamentos. Essa opacidade também pode estar localizada na região do núcleo. A visão é ligeiramente reduzida. Essas cataratas geralmente não progridem. Desde a infância, os pacientes se adaptam a olhar através das áreas transparentes do cristalino. Não é necessário tratamento.

Catarata lenticular:

• Catarata embrionária axial anterior. Ocorre em 20% dos indivíduos saudáveis. Opacidade muito discreta na região anterior, eixo ântero-posterior do cristalino, na sutura do núcleo embrionário. Não afeta a visão;
• catarata estrelada (catarata de sutura) - opacificação ao longo das suturas do núcleo embrionário. Farelos semelhantes a semolina são visíveis nas suturas. Ocorre em 20% dos indivíduos saudáveis. A criança mantém acuidade visual bastante alta;
• Catarata nuclear central. Existem três subtipos: catarata pulverulenta - opacificação difusa do núcleo embrionário, que consiste em pequenas opacidades pontuais em forma de bala, com visão praticamente inalterada; opacificação saturada - com visão ausente; catarata multipontual - muitas opacidades pontuais de coloração acinzentada e azulada na região do núcleo embrionário.

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Catarata zonular (laminada)

A catarata zonular (em camadas) é a forma mais comum de catarata congênita - 60%. A catarata bilateral é mais comum. A opacidade se apresenta na forma de um disco opaco, localizado na borda dos núcleos adulto e embrionário. Essa catarata é caracterizada pela alternância de camadas transparentes e opacas do cristalino. Ao longo do equador, na zona do núcleo adulto, há uma segunda camada de opacidade, separada da primeira por uma camada de fibras transparentes. A opacidade da segunda camada é em forma de cunha e de intensidade não uniforme.

Na luz transmitida, um reflexo vermelho é visível na periferia e uma opacidade cinza é visível no centro. A borda do disco opaco é irregular, em forma de laço. Foi estabelecido que a catarata zonular não é apenas congênita. Também pode ocorrer no período pós-natal em crianças que sofrem de espasmofilia com hipocalcemia, que tiveram raquitismo ou que apresentam hipoglicemia. A visão é prejudicada dependendo do grau de opacidade do cristalino.

A catarata congênita discoide é semelhante à catarata zonular, mas não há irregularidade nem curvatura na borda do disco turvo.

Catarata azul - múltiplas opacidades de coloração azulada. As opacidades localizam-se entre o núcleo e a cápsula.

Catarata completa é uma opacificação difusa de todo o cristalino que pode se desenvolver a partir de uma catarata lamelar. Placas às vezes são visíveis sob a cápsula.

Catarata semi-resolvida - o cristalino parece ressecar e ficar plano. A ultrassonografia ajuda a fazer o diagnóstico. A espessura do cristalino diminui para 1,5-2 mm, podendo permanecer uma película.

Catarata membranosa - cápsula turva e pequena quantidade de substância do cristalino.

Catarata atípica e polimórfica. A opacidade varia em tamanho e forma. Por exemplo, a catarata no sarampo e na rubéola é caracterizada por uma opacidade branca com tonalidade perolada. Com a pupila dilatada, um bastonete excentricamente localizado é visível contra esse fundo, no qual o vírus pode viver por um longo tempo (várias décadas). As partes periféricas do cristalino são mais transparentes.

Classificação das cataratas congênitas

Cataratas hereditárias e suas causas.

1. Inferioridade genética e hereditariedade. Na maioria das vezes, surgem de acordo com o tipo dominante, mas também podem ocorrer de acordo com o tipo receptor (especialmente no incesto).
2. Distúrbios hereditários do metabolismo de carboidratos - catarata contendo galactose.
3. Distúrbio do metabolismo do cálcio - catarata tetânica.
4. Lesões cutâneas hereditárias.

Cataratas hereditárias são causadas por danos no gene e no aparelho cromossômico.

Cataratas intrauterinas:

1. embriopatias que ocorrem durante a gravidez até oito semanas;
2. fetopatia que ocorre após oito semanas de gravidez.

O quadro clínico deles é semelhante,

Causas de catarata intrauterina:

1. doenças maternas (rubéola, citomegalia, catapora, herpes, gripe e toxoplasmose);
2. intoxicação materna (álcool, éter, anticoncepcionais, alguns medicamentos abortivos);
3. doenças cardiovasculares da mãe, que levam à falta de oxigênio e ao desenvolvimento de cataratas;
4. hipovitaminose A e E, deficiência de ácido fólico;
5. Conflito Rh;
6. toxicose da gravidez.

Classificação das cataratas congênitas:

1. lesão unilateral ou bilateral;
2. parcial ou completa;
3. localização de opacidades (capsulares, lenticulares, capsulolenticulares).

Por formas clínicas:

1. como uma doença ocular concomitante;
2. pela acuidade visual (Estágio I > 0,3; Estágio II 0,05-0,2; Estágio III - 0,05)

Classificação segundo E. I. Kovalevsky:

1. por origem (hereditária e intrauterina);
2. pela localização principal (polar, nuclear, zonular, difusa, polimórfica, coronal);
3. pelo grau de perda de visão (Estágio I > 0,3; Estágio II 0,05-0,2; Estágio III - 0,05);
4. por complicações e alterações associadas:
   • sem complicações e alterações na função visual;
   • catarata com complicações (nistagmo, etc.);
   • catarata com alterações associadas (microfacia, etc.).

Formas clínicas de catarata congênita:

1. catarata capsular e bursal;
2. capsulolenticular (tanto a cápsula quanto a substância do cristalino são afetadas);
3. lenticular;
4. cataratas de suturas embrionárias;
5. zonular ou em camadas.

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Tratamento de catarata congênita

A remoção de cataratas congênitas até 17 semanas após o nascimento garante o desenvolvimento da visão e das vias visuais do córtex cerebral. As cataratas são removidas por aspiração através de uma pequena incisão. Muitas crianças podem receber implante de lente artificial. A correção pós-operatória da visão com óculos, lentes de contato ou ambos é necessária para alcançar uma boa visão.

Após a remoção de uma catarata unilateral, a qualidade da imagem do olho operado é pior do que a do olho não operado (assumindo que o outro olho esteja normal). Como o olho com melhor visão é o preferido, o cérebro suprime a imagem de pior qualidade, e a ambliopia se desenvolve (veja acima). Portanto, o tratamento da ambliopia é necessário para o desenvolvimento da visão normal no olho operado. Algumas crianças, apesar disso, não desenvolvem boa acuidade visual. Em contraste, crianças com catarata bilateral, nas quais a qualidade da imagem é a mesma em ambos os olhos, desenvolvem com maior frequência visão igual em ambos os olhos.

Algumas cataratas são parciais (lenticone posterior) e a opacidade se desenvolve nos primeiros 10 dias de vida. Cataratas congênitas parciais têm um prognóstico visual melhor.