Catarata e doenças sistémicas

Catarata congênita pode acompanhar muitas doenças sistêmicas em crianças.

A grande maioria é extremamente rara e de interesse para oftalmologistas pediátricos. No entanto, oftalmologistas generalistas devem estar familiarizados com as seguintes condições.

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Sintomas cataratas em doenças sistémicas

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Doenças metabólicas e cataratas

1. A galactosemia envolve distúrbios graves na absorção de galactose causados pela ausência da enzima galactose-1-fosfato uridiltransferase. A herança é autossômica recessiva.
   • Distúrbios sistêmicos que aparecem na primeira infância incluem retardo de crescimento, apatia, vômitos frequentes e diarreia. Produtos de decomposição são encontrados na urina após a ingestão de leite. Se os produtos que contêm galactose não forem excluídos da dieta, podem ocorrer hepatoesplenomegalia, danos renais, anemia, surdez e retardo mental, levando à morte.
   • A catarata, caracterizada por opacidades centrais na forma de "gotículas de gordura", desenvolve-se durante os primeiros dias ou semanas de vida na maioria dos pacientes. A eliminação da galactose (laticínios) da dieta previne a progressão da catarata e, às vezes, as alterações no cristalino podem ser reversíveis.
2. A deficiência de galactocina envolve defeitos na cadeia da galactose (a primeira enzima). A herança é autossômica recessiva.
   • não há distúrbios sistêmicos, apesar da presença de produtos de decomposição na urina após a ingestão de leite;
   • Cataratas que consistem em opacidades lamelares podem se desenvolver antes ou após o nascimento. Algumas cataratas pré-senis resultam da deficiência de galactoquinase. A galactose é um agente cataratogênico indireto que é a fonte de dulcitol (um produto da degradação da galactose) no cristalino. O acúmulo de dulcitol no cristalino aumenta a pressão osmótica intralenticular, levando ao excesso de água, à ruptura das fibras do cristalino e à formação de opacidades.
3. A síndrome de Lowe (oculocerebrorrenal) é uma doença congênita rara do metabolismo de aminoácidos que afeta predominantemente meninos. A herança é ligada ao cromossomo X.
   • Distúrbios sistêmicos incluem retardo mental, síndrome de Fanconi dos túbulos renais proximais, hipotonia muscular, proeminência óssea frontal e olhos fundos. Esta é uma das poucas condições em que catarata congênita e glaucoma podem coexistir;
   • A catarata é especial, o cristalino é pequeno, afinado, tem a forma de um disco (microfacia), e pode haver lentigo posterior. A catarata pode ser capsular, lamelar, nuclear ou total. A doença de transporte em mulheres é caracterizada por pequenas opacidades corticais pontuais do cristalino, geralmente sem afetar a acuidade visual;
   • O glaucoma congênito ocorre em 50% dos casos.
4. Outros distúrbios incluem hipoparatireoidismo e pseudo-hipoparatireoidismo.

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Infecções intrauterinas e cataratas

1. A rubéola congênita é acompanhada de catarata em cerca de 15% dos casos. Após a 6ª semana de gestação, a cápsula do cristalino torna-se impermeável ao vírus. Opacidades do cristalino (que podem ser unilaterais ou bilaterais) estão mais frequentemente presentes ao nascimento, mas também podem se desenvolver após várias semanas ou até meses. Opacidades peroladas densas podem cobrir o núcleo ou estar difusamente localizadas por todo o cristalino. O vírus pode persistir no cristalino por 3 anos após o nascimento.
2. Outras infecções intrauterinas que podem estar associadas à catarata neonatal incluem toxoplasmose, citomegalovírus, vírus herpes simplex e catapora.

Anormalidades cromossômicas e cataratas

1. Síndrome de Down (trissomia 21)
   • distúrbios sistêmicos: retardo mental, olhos estreitos e oblíquos, epicanto, rosto achatado com prognatismo característico, braquicefalia com occipital achatado, palmas largas e braços curtos, língua proeminente;
   • Cataratas de diversas morfologias ocorrem em aproximadamente 5% dos pacientes. As opacidades geralmente são simétricas e frequentemente se desenvolvem no final da infância.
2. Outras anormalidades cromossômicas associadas à catarata incluem a síndrome de Patau (trissomia 13) e a síndrome de Edward (trissomia 18).
3. A síndrome de Hallermann-Streiff-François é uma doença rara.
   • distúrbios sistêmicos: testa proeminente, pequeno "nariz de pássaro", calvície, micrognatia e queixo pontudo, baixa estatura e hipodontia;
   • Cataratas, que podem ser membranosas, são encontradas em 90% dos casos.
4. A síndrome de Nance-Horan tem um padrão de herança ligado ao cromossomo X.
   • distúrbios sistêmicos: incisivos adicionais, orelhas proeminentes e voltadas para a frente, ossos metacarpais pequenos;
   • A catarata pode ser densa com microftalmia leve. Mulheres portadoras podem apresentar opacidades sutis na área da sutura.

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Diagnósticos cataratas em doenças sistémicas

No período neonatal, é impossível determinar a acuidade visual, portanto, é necessário avaliar a densidade e a morfologia das opacidades, outros sintomas oculares associados e o comportamento visual da criança, além de determinar o grau de influência da catarata na visão.

A densidade e o possível impacto nas funções visuais são avaliados com base no aparecimento de um reflexo do fundo e no grau de sua visualização durante a oftalmoscopia direta e indireta. O exame de recém-nascidos foi simplificado com a introdução de lâmpadas de fenda portáteis de alta qualidade. Uma avaliação detalhada do segmento anterior é possível quando os movimentos da cabeça da criança são limitados. Oftalmoscopicamente, a densidade da catarata é dividida em:

• Uma catarata muito densa que cobre a pupila e impossibilita o exame do fundo; a decisão de operar é clara.
• Cataratas menos densas, nas quais os vasos retinianos só podem ser examinados por oftalmoscopia indireta. Outras características incluem opacidades capsulares centrais ou posteriores com mais de 3 mm de diâmetro.
• Opacidades menores nas quais os vasos retinianos podem ser visualizados por oftalmoscopia direta e indireta. Outras características incluem opacidades centrais com menos de 3 mm de diâmetro e opacidades periféricas, capsulares anteriores ou puntiformes que se estendem para as zonas claras do cristalino.

A morfologia das opacidades é fundamental para determinar a etiologia, conforme descrito anteriormente.

Patologias oculares associadas podem envolver o segmento anterior (opacidades da córnea, microftalmia, glaucoma, vítreo primário hiperplásico persistente) ou o segmento posterior (coriorretinite, amaurose de Leber, retinopatia da rubéola, hipoplasia foveal ou do nervo óptico). Exames sob anestesia geral e uma série de exames repetidos são necessários para avaliar a progressão da catarata ou da doença associada.

Outros indicadores de perda significativa da visão incluem falta de fixação central, nistagmo e estrabismo. O nistagmo acarreta um prognóstico ruim para a visão.

Testes especializados e potenciais evocados visuais fornecem informações úteis adicionais, mas não devem ser usados isoladamente.

Exame sistêmico

Ao estabelecer a natureza hereditária das cataratas, o complexo de exame de um recém-nascido com processo bilateral deve incluir o seguinte:

1. Testes sorológicos para infecção intrauterina (TORCH - toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus e herpes simplex). Se a anamnese incluir erupção cutânea durante a gravidez, a titulação de anticorpos contra catapora e herpes zoster é indicada.
2. Urina. Análise de urina para redução do teor de galactose após consumo de leite (galactosemia) e cromatografia para aminoácidos (síndrome de Lowe).
3. Outros estudos: detecção de excesso de glicose sanguínea, cálcio e fósforo séricos, galactose-1-fosfato uridiltransferase e galactoquinase em eritrócitos.
4. O encaminhamento ao pediatra é necessário em casos de dismorfismo ou suspeita de outras doenças sistêmicas. Nesses casos, a análise cromossômica pode ser útil.

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Tratamento cataratas em doenças sistémicas

Determinar o momento da operação é uma etapa importante, e o seguinte deve ser levado em consideração:

1. Cataratas densas bilaterais requerem intervenção precoce (dentro de 6 semanas após o nascimento) para evitar o desenvolvimento de ambliopia. Se as opacidades forem assimétricas, o olho com pior opacidade é operado primeiro.
2. Cataratas parciais bilaterais não requerem cirurgia se estiverem estáveis. Em caso de dúvida, é razoável adiar a cirurgia e monitorar opacidades e função visual; a intervenção é indicada se for detectada deficiência visual.
3. Catarata densa unilateral requer cirurgia urgente (dentro de alguns dias), seguida de tratamento ativo da ambliopia, mas mesmo assim, os resultados são decepcionantes. Se a catarata for detectada 16 semanas após o nascimento, a cirurgia é inadequada devido à ambliopia irreversível.
4. Cataratas parciais unilaterais geralmente não requerem cirurgia. A dilatação da pupila e o uso de tampão contralateral no olho são recomendados para prevenir a ambliopia.

É importante corrigir a refração anormal associada.

Técnica de operação

1. Um túnel escleral de 6 mm de largura é formado.
2. O ceratomo é inserido na câmara anterior (geralmente com 3 mm de largura) e preenchido com viscoelástico.
3. A capsulorrexe anterior é realizada. Em crianças, a cápsula anterior é mais elástica do que em adultos, o que complica o processo de capsulorrexe.
4. A lente restante é aspirada usando um vitreótomo ou uma cânula Simcoe.
5. Em seguida, é realizada uma capsulorrexe na cápsula posterior.
6. É realizada vitrectomia anterior parcial.
7. Se necessário, uma lente intraocular de câmara posterior feita de PMMA é implantada no saco capsular.
8. Para pacientes com vítreo primário hiperplásico associado, tesouras e pinças microcirúrgicas podem ser necessárias para remover material capsular denso ou opacidades retrolenticulares. Ocasionalmente, pode ser necessária a cauterização bipolar intraocular de vasos sangrantes.
9. Se o túnel escleral for formado com sucesso, nenhuma sutura será necessária.

Cirurgia de catarata em crianças

A cirurgia de catarata em crianças está associada a complicações mais frequentes" do que em adultos.

1. A opacificação da cápsula posterior é bastante comum se a cápsula for preservada. É mais significativa em crianças pequenas devido ao risco de ambliopia. Se a vitrectomia anterior não for realizada, a opacificação do vítreo anterior pode ocorrer independentemente da capsulorrexe realizada. A probabilidade de opacificação é menor com a combinação de capsulorrexe posterior e vitrectomia.
2. Películas secundárias se formam na pupila, especialmente em olhos com microftalmia ou uveíte crônica concomitante. Se a uveíte fibrinosa pós-operatória não for tratada com o devido vigor, é provável que a película se forme. Películas delicadas são dissecadas com o laser NchYAG; se forem mais densas, a cirurgia é necessária.
3. A proliferação do epitélio do cristalino é comum, mas geralmente não afeta a visão se estiver localizado fora do ossículo óptico. Ele fica encapsulado entre os remanescentes das cápsulas anterior e posterior e é conhecido como anel de Soemrnerring.
4. O glaucoma pode se desenvolver ao longo do tempo em cerca de 20% dos casos.
   • Glaucoma de ângulo fechado pode ocorrer imediatamente após a cirurgia em olhos com microftalmia como resultado do bloqueio pupilar.
   • O glaucoma secundário de ângulo aberto pode se desenvolver anos após a cirurgia, portanto, o monitoramento contínuo da pressão intraocular por vários anos é muito importante.
5. O descolamento de retina é raro e é considerado uma complicação tardia.

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Realização de cirurgias em recém-nascidos e crianças pequenas

Atualmente, as dificuldades associadas à técnica de realização da cirurgia de catarata em neonatos e crianças pequenas foram amplamente resolvidas, mas os resultados sobre a visão permanecem decepcionantes devido ao rápido desenvolvimento da ambliopia e sua irreversibilidade. Em relação à correção óptica de olhos afácicos em crianças, dois fatores são levados em consideração: idade e lateralidade da afacia.

1. Óculos são prescritos para crianças mais velhas com afacia bilateral, mas não para crianças com afacia monolateral (devido à possível anisometropia e aniseiconia). Óculos são desconfortáveis para recém-nascidos com afacia bilateral devido ao seu peso, desconforto, distorção prismática e estreitamento do campo visual.
2. As lentes de contato proporcionam os melhores resultados visuais para afacia mono e bilateral. Em crianças com mais de 2 anos de idade, surgem problemas e inconvenientes ao usá-las, à medida que a criança se torna ativa e independente. A lente de contato pode ser deslocada ou perdida, o que aumenta o risco de desenvolver ambliopia. Na afacia bilateral, a solução é prescrever óculos, enquanto na afacia monolateral, é mais adequado o implante de uma lente intraocular.
3. O implante de lentes intraoculares é cada vez mais utilizado em crianças pequenas e até mesmo em recém-nascidos, sendo, em certos casos, bastante eficaz e seguro. O conhecimento do grau de desvio óptico que ocorre no olho em desenvolvimento, em combinação com uma biometria precisa, permite calcular a potência da lente intraocular levando em consideração a hipermetropia primária (corrigida com óculos), e com a idade, a refração se aproxima da emetropia. No entanto, a refração final varia e é impossível garantir a emetropia em idades mais avançadas.
4. O uso de tampão no olho para tratar ou prevenir ambliopia é ineficaz.