Doença de Raynaud

A doença de Raynaud ocupa um lugar de destaque entre o grupo de doenças vegetativo-vasculares das extremidades distais.

Os dados sobre a prevalência da doença de Raynaud são conflitantes. Um dos maiores estudos populacionais constatou que a doença de Raynaud afeta 21% das mulheres e 16% dos homens. Entre as profissões com maior risco de desenvolver a síndrome da vibração, essa porcentagem é duas vezes maior.

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O que causa a doença de Raynaud?

A doença de Raynaud ocorre em uma variedade de climas. É mais rara em países com climas quentes e constantes. Há também relatos raros da doença entre pessoas do norte. A doença de Raynaud é mais comum em latitudes médias, em locais com clima úmido e temperado.

A predisposição hereditária à doença de Raynaud é pequena - cerca de 4%.

Em sua forma clássica, a síndrome de Raynaud ocorre em crises que consistem em três fases:

1. palidez e frieza dos dedos das mãos e dos pés, acompanhadas de dor;
2. o acréscimo de cianose e aumento da dor;
3. Vermelhidão das extremidades e alívio da dor. Esse complexo de sintomas é geralmente chamado de fenômeno de Raynaud. Todos os casos de combinação patognomônica de sintomas da doença primária com sinais físicos de RP são chamados de síndrome de Raynaud (SR).

Como demonstrado por observações clínicas, o complexo de sintomas descrito por M. Raynaud nem sempre é uma doença independente (idiopática): também pode ocorrer em diversas doenças que diferem em etiologia, patogênese e manifestações clínicas. A doença descrita por M. Raynaud passou a ser considerada uma forma idiopática, ou seja, a doença de Raynaud (DR).

Dentre as inúmeras tentativas de classificar as diversas formas das síndromes de Raynaud, a mais completa é a classificação etiopatogenética criada por L. e P. Langeron, L. Croccel em 1959, que em sua interpretação moderna se parece com isto:

1. Origem local da doença de Raynaud (arterite digital, aneurismas arteriovenosos dos vasos dos dedos das mãos e dos pés, traumas profissionais e outros).
2. Origem regional da doença de Raynaud (costelas cervicais, síndrome do escaleno anterior, síndrome de abdução do braço, doença do disco intervertebral).
3. Origem segmentar da doença de Raynaud (obliteração segmentar arterial, que pode causar distúrbios vasomotores nas extremidades distais).
4. Doença de Raynaud em combinação com uma doença sistêmica (arterite, hipertensão arterial, hipertensão pulmonar primária).
5. Doença de Raynaud devido à circulação sanguínea insuficiente (tromboflebite, trauma venoso, insuficiência cardíaca, vasoespasmo cerebral, vasoespasmo retiniano).
6. Lesões do sistema nervoso (acrodinia constitucional, siringomielia, esclerose múltipla).
7. Combinação da doença de Raynaud com distúrbios digestivos (doenças funcionais e orgânicas do trato digestivo, úlcera estomacal, colite).
8. Doença de Raynaud em combinação com distúrbios endócrinos (distúrbios diencefálico-hipofisários, tumores adrenais, hiperparatireoidismo, doença de Graves, menopausa climatérica, bem como menopausa como resultado de radioterapia e cirurgia).
9. Doença de Raynaud devido a distúrbio de hematopoiese (esplenomegalia congênita).
10. Doença de Raynaud na crioglobulinemia.
11. Doença de Raynaud na esclerodermia.
12. Doença de Raynaud verdadeira.

Posteriormente, essa classificação foi complementada por algumas formas clínicas isoladas em lesões reumáticas, disfunções hormonais (hipertireoidismo, período pós-menopausa, displasia do útero e ovários, etc.), em algumas formas de patologia ocupacional (doença vibratória), complicações após o uso de drogas vasoconstritoras de ação periférica, como ergotamina, betabloqueadores, amplamente utilizados no tratamento de hipertensão arterial, angina de peito e outras doenças e capazes de causar crises do sintoma da doença de Raynaud em indivíduos com a predisposição correspondente.

Patogênese da doença de Raynaud

Os mecanismos fisiopatológicos subjacentes à ocorrência das crises da doença de Raynaud não foram totalmente elucidados. M. Raynaud acreditava que a causa da doença que descreveu era a "hiper-reatividade do sistema nervoso simpático". Supõe-se também que isso seja resultado de um defeito local (falha local) dos vasos periféricos dos dedos. Não há evidências diretas que sustentem qualquer um desses pontos de vista. Esta última suposição tem certos fundamentos à luz dos conceitos modernos dos efeitos vasculares das prostaglandinas. Foi demonstrado que na doença de Raynaud há uma diminuição na síntese de prostaciclina endotelial, cujo efeito vasodilatador é inquestionável no tratamento de pacientes com doença de Raynaud de várias etiologias.

Atualmente, é fato comprovado que as propriedades reológicas do sangue se alteram em pacientes com doença de Raynaud, especialmente durante uma crise. A causa imediata do aumento da viscosidade sanguínea nesses casos não é clara: pode ser consequência tanto de uma alteração na concentração de fibrinogênio plasmático quanto da deformação dos eritrócitos. Condições semelhantes ocorrem na crioglobulinemia, na qual a relação entre a violação da precipitação de proteínas no frio, o aumento da viscosidade sanguínea e as manifestações clínicas da acrocianose é inegável.

Ao mesmo tempo, supõe-se a presença de angioespasmos dos vasos cerebrais, coronários e musculares na doença de Raynaud, cujas manifestações são cefaleias frequentes, crises de angina de peito e astenia muscular. A conexão entre as manifestações clínicas de distúrbios circulatórios periféricos e a ocorrência e evolução de distúrbios emocionais é confirmada por alterações no fluxo sanguíneo digital em resposta ao estresse emocional e pela influência de estados emocionais ansiosos na temperatura da pele, tanto em pacientes com doença de Raynaud quanto em pessoas saudáveis. O estado de sistemas cerebrais não específicos é de grande importância, o que foi demonstrado por inúmeros estudos de EEG em diversos estados funcionais.

Em geral, a própria presença de sinais clínicos, como natureza paroxística, simetria, dependência das manifestações clínicas de vários estados funcionais, papel do fator emocional na provocação de crises da doença de Raynaud, alguma dependência biorritmológica, análise farmacodinâmica da doença, permite supor com razão suficiente a participação de mecanismos cerebrais na patogênese desta doença.

Na doença de Raynaud, é demonstrada uma perturbação da atividade integrativa do cérebro (usando o estudo da atividade cerebral infraslow e evocada), manifestada por uma discrepância entre processos específicos e não específicos de aferentação somática, vários níveis de processos de processamento de informações e mecanismos de ativação não específica).

A análise do estado do sistema nervoso autônomo na doença de Raynaud, utilizando métodos especiais que permitem a análise seletiva de seus mecanismos segmentares, revelou fatos que indicam insuficiência dos mecanismos de regulação segmentar simpática da atividade cardiovascular e sudomotora apenas na forma idiopática da doença. A presença de insuficiência de influências simpáticas em condições de distúrbios vasoespásticos nos permite supor que o complexo de sintomas existente seja consequência do vasoespasmo, como um fenômeno de hipersensibilidade pós-desnervação. Esta última obviamente tem um significado compensatório e protetor para garantir um nível suficiente de fluxo sanguíneo periférico e, como consequência, a preservação das funções autonômico-tróficas na doença de Raynaud. A importância desse fator compensatório é especialmente clara quando comparado a pacientes com esclerodermia sistêmica, onde a porcentagem de distúrbios autonômico-tróficos é tão alta.

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Sintomas da doença de Raynaud

A idade média de início da doença de Raynaud é a segunda década de vida. Casos de doença de Raynaud foram descritos em crianças de 10 a 14 anos, aproximadamente metade das quais apresentava predisposição hereditária. Em alguns casos, a doença de Raynaud ocorre após estresse emocional. O início da doença de Raynaud após os 25 anos, especialmente em indivíduos que não apresentaram previamente sinais de distúrbios circulatórios periféricos, aumenta a probabilidade da presença de alguma doença primária. Raramente, geralmente após choques mentais graves e alterações endócrinas, a doença pode ocorrer em pessoas com 50 anos ou mais. A doença de Raynaud ocorre em 5 a 10% dos indivíduos examinados na população.

Entre os pacientes que sofrem da doença de Raynaud, as mulheres predominam significativamente (a proporção de mulheres para homens é de 5:1).

Entre os fatores que provocam as crises da doença de Raynaud, o principal é a exposição ao frio. Em algumas pessoas com características individuais da circulação periférica, mesmo a exposição episódica de curto prazo ao frio e à umidade pode causar a doença de Raynaud. Experiências emocionais são uma causa comum das crises da doença de Raynaud. Há evidências de que, em cerca de metade dos pacientes, a doença de Raynaud é psicogênica. Às vezes, essa doença ocorre como resultado da exposição a uma série de fatores (exposição ao frio, estresse emocional crônico, distúrbios endócrino-metabólicos). Características constitucionais, hereditárias e adquiridas do sistema vegetativo-endócrino são o pano de fundo que contribui para uma ocorrência mais fácil da doença de Raynaud. A determinação hereditária direta é pequena - 4,2%.

O sintoma mais precoce da doença é o aumento da frieza dos dedos – mais frequentemente das mãos – acompanhada de palidez das falanges terminais e dor com elementos de parestesia. Esses distúrbios são de natureza paroxística e desaparecem completamente ao final da crise. A distribuição dos distúrbios vasculares periféricos não segue um padrão estrito, mas são mais frequentemente os dedos II-III das mãos e os primeiros 2-3 dedos dos pés. As partes distais dos braços e pernas são mais frequentemente envolvidas no processo, e muito menos frequentemente outras partes do corpo – os lóbulos das orelhas e a ponta do nariz.

A duração dos ataques varia: na maioria das vezes, vários minutos; com menos frequência, várias horas.

Os sintomas listados são característicos do chamado estágio I da doença de Raynaud. No estágio seguinte, surgem queixas de crises de asfixia, após as quais podem se desenvolver distúrbios tróficos nos tecidos: edema, aumento da vulnerabilidade da pele dos dedos. As características dos distúrbios tróficos na doença de Raynaud são sua localização, curso remitente e desenvolvimento regular a partir das falanges terminais. O último estágio, trofoparalítico, é caracterizado por um agravamento dos sintomas listados e pela predominância de processos distróficos nos dedos das mãos, face e pés.

O curso da doença é lentamente progressivo, no entanto, independentemente do estágio da doença, são possíveis casos de desenvolvimento reverso do processo - no início da menopausa, gravidez, após o parto ou mudanças nas condições climáticas.

Os estágios descritos de desenvolvimento da doença são característicos da doença de Raynaud secundária, em que a taxa de progressão é determinada pelo quadro clínico da doença primária (geralmente doenças sistêmicas do tecido conjuntivo). O curso da doença de Raynaud primária é geralmente estacionário.

A frequência de distúrbios do sistema nervoso em pacientes com doença de Raynaud é alta, chegando a 60% na forma idiopática. Via de regra, um número significativo de queixas neuróticas é detectado: cefaleia, sensação de peso na cabeça, dor nas costas, nos membros e distúrbios frequentes do sono. Além da cefaleia psicogênica, a cefaleia vascular paroxística é característica. Crises de enxaqueca ocorrem em 14% a 24% dos pacientes.

Em 9% dos casos observa-se hipertensão arterial.

A dor paroxística na região do coração é de natureza funcional e não é acompanhada de alterações no ECG (cardialgia).

Apesar do número significativo de queixas sobre aumento da sensibilidade dos antebraços, dedos das mãos e dos pés ao frio, da frequência de sensações de coceira, queimação e outras parestesias, os distúrbios objetivos de sensibilidade em pacientes com a forma idiopática da doença são extremamente raros.

Numerosos estudos sobre a forma idiopática da doença de Raynaud demonstraram permeabilidade completa dos vasos principais, o que dificulta a explicação da gravidade e da frequência das crises convulsivas dos arteriolocapilares nas extremidades distais. A oscilografia demonstra apenas um aumento do tônus vascular, principalmente nas mãos e nos pés.

A reografia segmentar longitudinal dos membros revela dois tipos de alterações:

1. na fase de compensação - um aumento perceptível no tônus vascular;
2. na fase de descompensação - na maioria das vezes, uma diminuição significativa no tônus de pequenas artérias e veias. O fluxo sanguíneo para os dedos das mãos e dos pés diminui durante um ataque isquêmico, com sinais de dificuldade no fluxo venoso.

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Diagnóstico da doença de Raynaud

Ao examinar pacientes com doença de Raynaud, é necessário primeiro estabelecer se o fenômeno é uma característica constitucional da circulação periférica, ou seja, uma reação fisiológica normal ao frio de intensidade variável. Em muitas pessoas, inclui um branqueamento monofásico dos dedos das mãos ou dos pés. Essa reação está sujeita a um desenvolvimento reverso com o aquecimento e quase nunca progride para cianose. Enquanto isso, em pacientes com doença de Raynaud verdadeira, o desenvolvimento reverso do vasoespasmo é difícil e frequentemente dura mais do que a aplicação do estímulo atuante.

A maior dificuldade é o diagnóstico diferencial entre a forma idiopática da doença e a síndrome de Raynaud secundária.

O diagnóstico da forma idiopática da doença é baseado em cinco critérios principais formulados por E. Ellen, W. Strongrown em 1932:

1. a duração da doença não é inferior a 2 anos;
2. ausência de doenças que causam secundariamente a síndrome de Raynaud;
3. simetria estrita dos sintomas vasculares e trofoparalíticos;
4. ausência de alterações gangrenosas na pele dos dedos;
5. ocorrência episódica de ataques de isquemia digital sob influência de frio e experiências emocionais.

No entanto, se a doença persistir por mais de 2 anos, é necessário excluir doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, bem como outras causas mais comuns de doença de Raynaud secundária. Portanto, atenção especial deve ser dada à identificação de sintomas como afinamento das falanges terminais, múltiplas feridas de longa duração que não cicatrizam, dificuldade para abrir a boca e engolir. Na presença de tal complexo de sintomas, deve-se, em primeiro lugar, pensar em um possível diagnóstico de esclerodermia sistêmica. O lúpus eritematoso sistêmico é caracterizado por eritema em forma de borboleta na face, aumento da sensibilidade à luz solar, perda de cabelo e sintomas de pericardite. A combinação da doença de Raynaud com mucosas secas dos olhos e da boca é característica da síndrome de Sjögren. Além disso, os pacientes devem ser questionados para identificar na anamnese dados sobre o uso de medicamentos como ergotamina e tratamento prolongado com betabloqueadores. Em homens com mais de 40 anos de idade com diminuição do pulso periférico, é necessário verificar se fumam, para estabelecer uma possível ligação entre a doença de Raynaud e a endarterite obliterante. Para excluir patologia ocupacional, são necessários dados anamnésicos sobre a possibilidade de trabalhar com instrumentos vibratórios.

Em quase todos os casos da consulta inicial do paciente, é necessário realizar um diagnóstico diferencial entre as duas formas mais comuns de esclerodermia sistêmica: idiopática e secundária. O método mais confiável, juntamente com uma análise clínica detalhada, é o uso do método dos potenciais simpáticos cutâneos evocados (PES), que permite uma diferenciação de quase 100% entre essas duas condições. Em pacientes com esclerodermia sistêmica, esses indicadores praticamente não diferem do normal. Já em pacientes com doença de Raynaud, observa-se um prolongamento acentuado dos períodos latentes e uma diminuição da amplitude dos PES nas extremidades, mais comumente representados nas mãos.

Fenômenos vasculares-tróficos nas extremidades ocorrem em diversas variantes clínicas. O fenômeno da acroparestesia, em uma forma mais branda (forma de Schulze) e em uma forma mais grave e disseminada, com edema (forma de Nothnagel), limita-se a distúrbios subjetivos de sensibilidade (rastreamento, formigamento, dormência). Estados de acrocianose constante (acroasfixia de Cassirer, asfixia simpática local) podem piorar e cursar com edema e hipoestesia leve. Existem inúmeras descrições clínicas da doença de Raynaud, dependendo da localização e da prevalência de distúrbios vasoespasmódicos (fenômeno do "dedo morto", "mão morta", "pé de mineiro", etc.). A maioria dessas síndromes é unida por uma série de características comuns (paroxística, ocorrência sob a influência do frio, estresse emocional, curso semelhante), o que nos permite supor que elas tenham um único mecanismo fisiopatológico e considerá-las dentro da estrutura de uma única doença de Raynaud.

Tratamento da doença de Raynaud

O tratamento de pacientes com doença de Raynaud apresenta certas dificuldades associadas à necessidade de estabelecer a causa específica que causou a síndrome. Nos casos em que uma doença primária é identificada, as táticas de manejo do paciente devem incluir o tratamento da doença subjacente e a observação pelo especialista apropriado (reumatologista, cirurgião vascular, endocrinologista, dermatologista, cardiologista, etc.).

A maioria dos métodos geralmente aceitos refere-se a formas sintomáticas de tratamento baseadas no uso de tônicos gerais, analgésicos antiespasmódicos e agentes normalizadores da função hormonal.

Táticas especiais de manejo e tratamento devem ser seguidas em pacientes com riscos ocupacionais e domésticos, eliminando primeiramente o fator causador desses distúrbios (vibração, frio, etc.).

Nos casos da forma idiopática da doença, quando a doença de Raynaud primária é causada apenas por frio, umidade e estresse emocional, a exclusão desses fatores pode levar ao alívio das crises de Raynaud. A análise das observações clínicas dos resultados do uso prolongado de vários grupos de vasodilatadores indica sua eficácia insuficiente e melhora clínica a curto prazo.

É possível usar a terapia desfibrinante como um tipo de tratamento patogênico, mas seu efeito a curto prazo deve ser levado em consideração; a plasmaférese, usada nos casos mais graves, tem efeito semelhante.

Em algumas formas da doença, acompanhadas pela formação de distúrbios tróficos irreversíveis e síndrome dolorosa intensa, o tratamento cirúrgico – simpatectomia – proporciona alívio significativo. Observações de pacientes operados mostram que o retorno de quase todos os sintomas da doença ocorre após algumas semanas. A taxa de crescimento sintomático coincide com o desenvolvimento de hipersensibilidade das estruturas desnervadas. Dessa perspectiva, fica claro que o uso da simpatectomia não se justifica de forma alguma.

Recentemente, a gama de meios utilizados para vasodilatação periférica expandiu-se. O uso de bloqueadores de cálcio (nifedipina) na doença de Raynaud primária e secundária tem sido bem-sucedido devido ao seu efeito na microcirculação. O uso prolongado de bloqueadores de cálcio é acompanhado por um efeito clínico satisfatório.

De particular interesse do ponto de vista patogênico é o uso de altas doses de inibidores de ciclooxigênio (indometacina, ácido ascórbico) com a finalidade de corrigir distúrbios da circulação periférica.

Dada a frequência e a gravidade dos distúrbios psicovegetativos na doença de Raynaud, a terapia psicotrópica ocupa um lugar especial no tratamento desses pacientes. Entre os medicamentos desse grupo estão os tranquilizantes com ação ansiolítica (tazepam), os antidepressivos tricíclicos (amitriptilina) e os antidepressivos seletivos da serotonina (metaneserina).

Atualmente, alguns novos aspectos da terapia para pacientes com a doença de Raynaud foram desenvolvidos. Com a ajuda do biofeedback, os pacientes podem controlar e manter a temperatura da pele em um determinado nível. O treinamento autogênico e a hipnose têm um efeito especial em pacientes com a doença de Raynaud idiopática.

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