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Doenças mieloproliferativas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Médico especialista do artigo

Hematologista, oncohematologista
, Editor médico
Última revisão: 07.07.2025

Os distúrbios mieloproliferativos são caracterizados pela proliferação anormal de uma ou mais linhagens celulares hematopoiéticas ou elementos do tecido conjuntivo. Este grupo de distúrbios inclui trombocitemia essencial, mielofibrose, policitemia vera e leucemia mieloide crônica. Alguns hematologistas também incluem leucemia aguda (especialmente eritroleucemia) e hemoglobinúria paroxística noturna neste grupo; no entanto, a maioria dos hematologistas acredita que esses distúrbios sejam significativamente diferentes e não os inclui neste grupo.

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Sintomas doenças mieloproliferativas

Cada uma dessas doenças tem suas próprias características distintivas ou local de origem. Apesar de algumas propriedades comuns, cada doença neste grupo tem manifestações clínicas bastante características, características do curso e é acompanhada por certas alterações laboratoriais. Embora o quadro clínico possa ser dominado pela proliferação de uma única linhagem celular, cada uma das doenças mieloproliferativas é geralmente causada pela proliferação clonal de uma célula-tronco pluripotente, o que leva a graus variados de distúrbios na proliferação de precursores de eritrócitos, leucócitos e plaquetas na medula óssea. No entanto, esse clone anormal não produz fibroblastos na medula óssea. Doenças mieloproliferativas, especialmente a leucemia mieloide crônica, às vezes levam ao desenvolvimento de leucemia aguda. Recentemente, foi descrito que a tirosina quinase JAK2 anormal (a tirosina quinase normal está envolvida na resposta da medula óssea à eritropoietina) pode contribuir para o desenvolvimento de policitemia vera, trombocitose essencial e mielofibrose.

Formulários

Doença

Características distintivas

Policitemia vera

Eritrocitose

Mielofibrose (ou mieloesclerose) com metaplasia mieloide

Fibrose da medula óssea com hematopoiese extramedular

Trombocitemia essencial

Trombocitose

Leucemia mieloide crônica

Granulocitose

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