Esclerose congênita (contractura) do pescoço da bexiga (doença de Marion)

A esclerose congênita do pescoço da bexiga (doença de Marion) é rara. Os meninos são caracterizados pelo desenvolvimento de tecido fibroso em forma de anel nas camadas submucosa e muscular desta zona. O grau de sua expressão é diferente. Quando examinados histologicamente em crianças mais velhas, juntamente com fibrose, muitas vezes apresentam sinais de inflamação crônica.

Sintomas esclerose congênita (contractura) do pescoço da bexiga (doença de Marion)

Os sintomas da doença dependem do grau de gravidade da obstrução cervical e da duração da doença. Com um ligeiro desenvolvimento de tecido fibroso, há uma pequena dificuldade em urinar. Não há urina residual, a função renal não está quebrada. Com obstrução grave, a dificuldade em urinar é observada e a urina residual é detectada. A esclerose do pescoço da bexiga pode evoluir até o atraso da micção pelo tipo de ishúria paradoxal, desenvolvimento de refluxo vesicoureteral, ureterohidronefrose e insuficiência renal.

[1], [2], [3], [4]

Diagnósticos esclerose congênita (contractura) do pescoço da bexiga (doença de Marion)

A esclerose do pescoço da bexiga é estabelecida com base nos dados de uretroquistografia ascendente e uretroxicóscopia. UFM em combinação com cistomanometria confirma a presença de obstrução no pescoço e permite avaliar o estado funcional do detrusor.

Quando contrastado elevação Uretrocistografia e a parte inferior das paredes trabecular, contraste insuficiente da uretra, na cistoscopia observou trabecular paredes da bexiga, algumas vezes definido saliência do colar parede traseira, e alguns pacientes barra de hipertrofia da bexiga. No cistograma, uma característica é a elevação da parte inferior.

Tratamento esclerose congênita (contractura) do pescoço da bexiga (doença de Marion)

A esclerose do pescoço da bexiga é tratada com o uso de cirurgia transvesical - dissecção longitudinal, plástico em forma de Y ou TUR, que agora se tornou o método de escolha.