Escoliose congénita: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Escoliose é uma curvatura lateral da coluna vertebral, combinada com sua torção.

Código CID-10

• M41. Escoliose.
• Q76.3 Escoliose congênita devido à malformação óssea.

O cirurgião geralmente enfrenta três problemas: identificação da anomalia congênita, perspectivas de progressão da deformidade e tratamento da escoliose.

O que causa a escoliose congênita?

A escoliose é mais frequentemente encontrada devido a anomalias na formação das vértebras. Essas anomalias incluem vértebras em forma de cunha e hemivértebras.

A progressão da deformidade da coluna depende de fatores como o tipo de anomalia, a localização e o número de vértebras anormais e a presença (ou ausência) de fusão com vértebras adjacentes.

Se o corpo de uma vértebra em forma de cunha (hemivertebra) estiver separado da adjacente por um disco intervertebral normalmente desenvolvido, ambas as vértebras possuem placas de crescimento e, portanto, crescem na mesma proporção. A diferença fundamental entre elas é que a vértebra em forma de cunha é inicialmente deformada; além disso, devido à lei de Hueler-Folkmann, o grau de deformação aumenta gradualmente. A presença de placas de crescimento leva à progressão da deformação da coluna como um todo e, portanto, torna-se o fator prognóstico mais importante. Tal vértebra foi definida por I. A. Movshovich como ativa. Se a vértebra anormal se fundir com uma ou ambas as vértebras adjacentes, a progressão da deformação torna-se benigna. Tal vértebra em forma de cunha (hemivertebra) é definida por I. A. Movshovich como inativa.

O segundo fator importante na progressão da deformação é o número de vértebras anormais. Se houver duas ou mais vértebras em forma de cunha (hemivertébras) e todas elas estiverem localizadas no mesmo lado, este é um sinal de prognóstico desfavorável. Se as vértebras anormais estiverem localizadas em lados opostos da coluna e separadas por pelo menos uma vértebra normal, o prognóstico para a progressão da escoliose pode ser bastante favorável. Essas vértebras são chamadas de alternadas.

Escoliose congênita do segundo grupo - deformações com base em anomalias de segmentação da coluna vertebral. Essas deformações ocorrem em qualquer nível, mas mais frequentemente na coluna torácica. O bloqueio pode se formar em qualquer comprimento – tanto no plano frontal quanto horizontal. A taxa de progressão da escoliose com base em anomalias de segmentação depende do número de segmentos envolvidos na zona de bloqueio e da preservação das placas de crescimento no lado convexo da deformação.

A escoliose congênita, em sua forma mais grave, é uma deformidade do tipo III, segundo a classificação de Winter (anomalias mistas). Trata-se de uma escoliose cujo desenvolvimento e progressão se baseiam no bloqueio unilateral das vértebras na presença de uma ou mais vértebras em forma de cunha no lado oposto (no nível do bloqueio). A combinação de dois tipos de anomalias escolióticas potencializa mutuamente o efeito de cada uma delas, o que leva a consequências catastróficas já em idade precoce.

Um grupo distinto, embora pequeno, é a escoliose congênita, devido a múltiplas anomalias de desenvolvimento que afetam quase toda a coluna. Esses pacientes às vezes não apresentam uma única vértebra com formação normal.

Anomalias associadas são muito comuns. Incluem anomalias da cabeça e pescoço (fenda palatina e lábio superior, deformidade da orelha, deformidade da mandíbula, ausência da epiglote, deficiência dos VII e VIII pares de nervos cranianos), tronco (cardiopatias congênitas, deformidade do esterno, ausência de pulmão, fístula traqueoesofágica, estenose esofágica), sistema urinário e membros.

Como a escoliose congênita é tratada?

Tratamento conservador da escoliose

A escoliose congênita não pode ser tratada com métodos conservadores.

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Tratamento cirúrgico da escoliose

As indicações para intervenção cirúrgica na escoliose congênita devem ser consideradas em termos da gravidade da deformação existente e das perspectivas de sua progressão futura.

A cirurgia deve ser realizada em idade em que as indicações para intervenção não sejam duvidosas, mesmo que seja muito precoce (2 a 5 anos). Além disso, muitos cirurgiões estão convencidos de que o tratamento da escoliose deve começar aos 3 anos de idade.

A literatura ortopédica contém referências a uma ampla variedade de intervenções que podem alterar o curso natural da deformidade escoliótica congênita. O tratamento da escoliose depende, entre outros fatores, da experiência do cirurgião e do equipamento da clínica. Não existe um método universal, mas, nas últimas décadas, a maioria dos ortopedistas tem se inclinado à necessidade de estabilização anteroposterior da coluna vertebral (fusão 360).

Espondilodese posterior sem instrumentação

A espondilodese posterior sem instrumentação é o melhor método para deformidades claramente progressivas ou cuja progressão é inevitável, mas que, ao mesmo tempo, são tão rígidas que a correção parece irreal. Um exemplo clássico é o bloqueio unilateral não segmentado.

Os princípios básicos da intervenção cirúrgica são os seguintes.

• A área de espondilodese deve incluir todo o arco de curvatura mais um segmento cranial e caudalmente,
• As secções posteriores das vértebras devem ser expostas o mais amplamente possível, ou seja, até ao topo dos processos transversos.
• A formação do leito ósseo deve ser meticulosa e incluir a ressecção das facetas articulares e a decorticação completa das estruturas vertebrais posteriores.
• É necessário utilizar um grande número de enxertos.

A formação do bloco requer imobilização externa pós-operatória. O uso de coletes corretivos como Milwaukee ou coletes com halotração (para deformidades cervicotorácicas) para esse fim permite alguma correção da escoliose. Além disso, o uso desses dispositivos ajuda a normalizar o equilíbrio do tronco e a formar um bloco ósseo em condições próximas ao normal do ponto de vista da biomecânica da coluna vertebral.

Lonstein et al. enfatizam que os resultados da fusão posterior com instrumentação de Bel são excelentes, desde que o cirurgião entenda que uma correção significativa não é o objetivo principal. O objetivo principal é a estabilização, ou seja, a prevenção da progressão.

Muitos cirurgiões afirmam que a espondilodese não pode ser realizada em crianças pequenas, pois limita seu crescimento. É verdade que o bloco de vértebras formado não cresce em comprimento com o crescimento do paciente ou cresce mais lentamente do que o normal, mas é preciso lembrar que, na escoliose congênita, a área bloqueada não tem potencial de crescimento. É a natureza que encurta a coluna, não o cirurgião; a criança terá um tronco mais longo após a espondilodese precoce se esta operação não for adiada.

Espondilodese posterior com instrumentação

A suplementação da espondilodese posterior com implantes metálicos visa alcançar maior estabilização da coluna, o que reduz a dependência da qualidade da imobilização externa, e também obter uma correção mais significativa da deformidade. O uso de distratores de Harrington para esse fim está associado a um risco aumentado de desenvolvimento de complicações neurológicas. O uso de CDI ou seus análogos é muito mais atraente. Mas qualquer intervenção com implantes metálicos requer um exame pré-operatório completo do conteúdo do canal vertebral, bem como o monitoramento intraoperatório da medula espinhal.

Fusão espinhal anteroposterior

Esta intervenção é ideal para interromper a progressão da escoliose congênita. A formação de um bloco ósseo circular (360) é acompanhada pela destruição das placas de crescimento no lado convexo do arco, equilibrando ambos os lados da coluna em termos de potencial de crescimento e, consequentemente, aumentando a deformação. A realização da espondilodese anterior em pacientes com escoliose congênita tem suas próprias características.

• A primeira característica é a necessidade de identificar discos intervertebrais anormalmente desenvolvidos e localizados.
• A segunda característica é a localização e ramificação anormais dos vasos segmentares.

É aconselhável realizar a espondilodese ventral imediatamente antes da espondilodese dorsal, ou seja, durante a mesma anestesia.

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Epifisioespondilodese anteroposterior

A diferença fundamental em relação à intervenção anterior é que a epifisioespondilodese não bloqueia simplesmente a coluna em um determinado comprimento, mas, ao interromper o crescimento do tecido ósseo no lado convexo da deformidade, preserva-o no lado côncavo.

A epifisioespondilodese é indicada para crianças de 1 a 5 anos de idade se a progressão da deformidade for documentada, o comprimento do arco for pequeno, o potencial de crescimento no lado côncavo for preservado e a deformidade em si parecer puramente escoliótica – sem cifose ou lordose pronunciadas. A cirurgia também pode ser eficaz em pacientes com mais de 5 anos de idade.

Dubousset et al. propuseram um esquema para o planejamento da cirurgia de epifisioespondilodese, dependendo da localização da anomalia e de sua natureza. Cada vértebra pode ser imaginada como um cubo composto por quatro partes (quadrantes), cada uma das quais cresce simetricamente ao redor do canal vertebral. Se os processos de crescimento forem assimétricos, como ocorre no caso de deformidade congênita da coluna, é necessário determinar previamente quais zonas precisam ser bloqueadas para restaurar a simetria perdida. O uso de um esquema de quatro quadrantes permite decidir exatamente onde (no plano horizontal) o bloco ósseo deve ser formado.

O segundo componente do esquema de Dubousset é determinar a extensão da espondilodese ao longo da coluna vertebral. Se a epifisioespondilodese for realizada apenas no nível da vértebra anormal, isso levará apenas a um efeito estabilizador. No entanto, se for necessário corrigir a deformação durante o crescimento contínuo da coluna, a zona de epifisioespondilodese deve incluir os segmentos acima e abaixo da vértebra.

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Excisão de uma hemivértebra

A primeira operação deste tipo foi descrita em 1928 por Royle e posteriormente utilizada por muitos cirurgiões. Em essência, a excisão é uma vertebrotomia no lado convexo da curvatura; se a operação não resultar na formação de um bloqueio no nível da vertebrotomia, pode ser considerada malsucedida. A excisão de uma hemivértebra está associada a um risco real de desenvolvimento de complicações neurológicas, uma vez que o lúmen do canal vertebral deve ser aberto pela frente e por trás. A indicação para cirurgia é a deformidade da coluna vertebral devido a uma única hemivértebra. A experiência mostra que realizá-la sem o uso de estruturas metálicas que proporcionam compressão no lado convexo do arco e, assim, fecham o defeito em forma de cunha pós-ressecção frequentemente leva à não união das superfícies ósseas e à progressão da deformidade. A idade ideal para realizar a operação é de até 3 anos, embora possa ser bastante eficaz em idades mais avançadas. Na escoliose lombar, a epifisioespondilodese é realizada na frente e atrás no lado convexo da deformidade, cobrindo o nível da hemivértebra e dois adjacentes - cranial e caudalmente; na coluna torácica e toracolombar, devido ao risco das complicações mencionadas acima, dois segmentos vertebrais acima e abaixo da hemivértebra devem ser incluídos na zona de instrumentação.

O primeiro estágio da intervenção é a remoção do corpo da hemivértebra. O acesso depende da localização da anomalia. O corpo é removido completamente até a base da raiz do arco. Juntamente com o corpo vertebral, os discos intervertebrais adjacentes e as placas de crescimento dos corpos das vértebras adjacentes são removidos. EV Ulrich recomenda o uso de uma raiz do arco localizada para facilitar a identificação das seções posteriores da vértebra anormal durante o segundo estágio da intervenção. Para esse propósito, um fio de Kirschner de 6 a 8 cm de comprimento é inserido no centro da base da raiz do arco e passado na direção dorsal através dos tecidos moles e da pele das costas. Isso fornece ao cirurgião um ponto de referência claro e confiável, permitindo-lhe reduzir o tempo gasto na busca pela hemivértebra necessária e não expandir o acesso desnecessariamente. Enxertos autólogos são colocados no lugar da hemivértebra ressecada e a ferida é suturada camada por camada.

O segundo estágio é a correção da deformidade e da epifisiólise posterior. A abordagem é mediana. As seções posteriores das vértebras são isoladas subperiostealmente no lado convexo do arco em três segmentos. As estruturas posteriores da vértebra anormal são removidas, após o que, de fato, um defeito é formado com seu ápice voltado para a concavidade da deformidade. Dois ganchos CDI são inseridos atrás dos semiarcos das vértebras localizados nas bordas desse defeito. O comprimento da haste deve ser menor que a distância entre os ganchos antes da compressão. A haste é inserida nos ganchos, a porca é apertada em um dos ganchos, os ganchos são unidos com uma força compressiva usando um contratante e, como resultado, o defeito pós-ressecção em forma de cunha é eliminado e a deformidade espinhal é corrigida. A porca é apertada no segundo gancho. A operação é concluída com a colocação de enxertos autólogos no lado convexo da deformidade próximo à instrumentação.

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Distrações encenadas sem espondilodese

Este tipo de tratamento cirúrgico é indicado para formas malignamente progressivas de escoliose idiopática infantil e juvenil. Seu uso em deformidades congênitas limita-se a formas bastante raras, caracterizadas por múltiplas anomalias ao longo de toda a extensão da coluna torácica e lombar, em combinação com a idade jovem do paciente e a mobilidade suficiente da deformidade.

Ressecção de uma hemivértebra em um estágio e correção da deformidade com instrumentação segmentar (cirurgias de Shono)

Indicações: escoliose do adolescente devido a hemivértebras únicas de localização torácica e toracolombar, que não requerem extensão da espondilodese para a coluna lombar inferior.

O paciente é colocado em decúbito ventral. As secções posteriores das vértebras são expostas aos ápices dos processos transversos e a hemivértebra é identificada. O seu processo espinhoso, arco e facetas articulares são ressecados, preservando-se a raiz do arco e o processo transverso. Estas duas estruturas são ressecadas apenas se a medula espinhal for visualizada diretamente (na região torácica, a costela correspondente à hemivértebra é excisada por 3 cm). A ressecção do corpo da hemivértebra começa na base da raiz do arco e continua centralmente até às placas terminais anterior e ventral. Geralmente não há necessidade de removê-las, uma vez que, após a aplicação de uma força compressiva no lado convexo da deformidade, elas quebram e amassam-se como uma casca de ovo vazia. É necessário remover o tecido dos discos intervertebrais e das placas terminais em ambos os lados da hemivértebra. A ressecção da raiz do arco e do corpo da hemivértebra é facilitada pelo fato de que a medula espinhal claramente visível é deslocada em direção à concavidade da deformidade.

A próxima etapa é a implantação de parafusos e ganchos, de acordo com o planejamento pré-operatório. É necessário fornecer compressão ao longo do lado convexo da deformidade e distração ao longo do lado côncavo. Antes da correção, é necessário colocar enxertos autólogos na forma de aparas entre as vértebras adjacentes no defeito formado após a ressecção, caso contrário, podem permanecer espaços vazios. A primeira haste a ser implantada é no lado convexo do arco, tendo-a previamente dobrado de acordo com o contorno sagital normal da coluna vertebral. Nesta haste, ganchos ou parafusos desenvolvem uma força compressiva para esmagar as placas terminais e fechar o defeito triangular pós-ressecção. Ao mesmo tempo, a escoliose e a cifose local são corrigidas. A segunda haste é implantada no lado côncavo do arco. A distração, no entanto, deve ser dosada para evitar tensão excessiva na medula espinhal. A principal função da segunda haste é a estabilização adicional. A espondilodese posterior com autoosso é realizada ao longo de toda a extensão do arco de curvatura. O repouso no leito deve ser observado por 1 a 2 dias. A imobilização com colete é indicada por 3 meses.

Cirurgias para distúrbios de segmentação

A escoliose em crianças pequenas é tratada pela realização de epifisioespondilodese. O lado e o comprimento da espondilodese são determinados de acordo com o esquema de Dubousset. Em crianças mais velhas e adolescentes, as táticas cirúrgicas, entre outras coisas, são ditadas pela presença ou ausência de contracurvatura compensatória. Idealmente, a espondilodese anteroposterior é realizada usando CDI, o que permite uma eliminação significativa da contracurvatura compensatória e, assim, normaliza o equilíbrio do tronco. Nos casos mais avançados e graves, incluindo em pacientes adultos, pode ser realizada uma osteotomia em cunha do bloco. Durante a operação, a coluna é propositalmente desestabilizada para obter a correção necessária. O risco de complicações aumenta proporcionalmente à correção alcançada. A estabilidade perdida deve ser imediatamente restaurada na mesa cirúrgica.