Espinha bífida (coluna espinha bífida)

A espinha bífida (espinha bífida) é um defeito no fechamento da coluna vertebral. Apesar do fato de que a causa é desconhecida, baixos níveis de folato durante a gravidez aumentam o risco dessa malformação. Em alguns casos, há um curso assintomático, em outros - transtornos neurológicos graves abaixo da lesão. Uma espinha bífida aberta pode ser diagnosticada pré-natal com ultra-som ou suspeita de aumentar o nível de alfa-fetoproteína no soro da mãe e no líquido amniótico. Após o nascimento, um defeito geralmente é visualmente visível nas costas da criança. O tratamento da espinha bífida (bifida espinhal) é geralmente cirúrgico.

Fissura coluna (espinha bífida, espinha bífida) é um dos defeitos do tubo neural mais graves, compatível com o prolongamento da vida. Na maioria das vezes desertar localizada na parte inferior torácica, lombar ou sacral e normalmente cobre 3-6 vértebras. A gravidade varia de um oculto em que não há alterações óbvias a protrusão cística (espinha bífida cística, hérnia espinhal), até a coluna totalmente aberta (raquisquise) com danos neurológicos graves e fatais.

Com a fenda latente da coluna vertebral, aparecem anomalias na pele que cobrem a parte inferior das costas (geralmente na seção lombossacra); eles incluem passagens de fístula sem fundo visível, estão localizadas acima da parte inferior da região sacral ou não estão localizadas ao longo da linha média; áreas de hiperpigmentação e feixes de cabelo. Essas crianças geralmente apresentam anomalias da medula espinhal abaixo do local do defeito, como lipomas e fixação anormal da medula espinhal.

Na espinha bífida cística (bifida espinhal), a protrusão pode conter medula espinal (meningocele), medula espinal (mielocele) ou ambos (meningomielocele). Com meningomicelocele, o saco hernial geralmente consiste em meninges com tecido neural no centro. Se o defeito não for completamente coberto pela pele, o saco hernial pode facilmente quebrar, o que aumenta o risco de infecção e desenvolvimento de meningite.

A hidrocefalia geralmente ocorre com espinha bífida (bifida espinhal) e pode estar associada à síndrome de Chiari de tipo II ou à estenose do aqueduto. Outras anomalias congênitas também podem estar presentes, por exemplo, perturbação da migração de neurônios no cérebro, siringomielia e formações de tecidos moles.

[1], [2], [3]

Sintomas da espinha bífida espinha bífida

Muitas crianças com espinha bífida mínima (bifida espinhal) não apresentam sintomas. Com o envolvimento da medula espinhal e raquetas dos nervos espinhais na porção lombossacra, que geralmente está presente, paralisia de graus variados se desenvolve nos músculos abaixo do nível de lesão. A ausência ou redução da inervação dos músculos também leva à atrofia das pernas e a uma diminuição do tom da musculatura do reto. Uma vez que a paralisia se desenvolve no feto, os distúrbios ortopédicos podem ocorrer desde o nascimento (por exemplo, pés no pé, artrogripos das pernas, deslocamento das articulações do quadril). Às vezes, há cifose, o que impede o fechamento cirúrgico do defeito e impede o paciente de deitar de costas.

Além disso, a função da bexiga é interrompida, o que leva à aparência de um elenco reverso de urina e ao desenvolvimento de hidronefrose, IMI freqüente e, finalmente, danos nos rins.

Diagnóstico de espinha bífida (espinha bífida)

São necessários métodos de visualização da medula espinhal, como ultra-som ou ressonância magnética; mesmo em crianças com manifestações mínimas da pele, anormalidades subjacentes da coluna podem ser observadas. Uma visão geral da radiografia da coluna vertebral, articulações do quadril e na presença de indicações das extremidades inferiores deve ser realizada em conjunto com ultra-som, TC ou RM do cérebro.

Uma vez que um diagnóstico de espinha bífida (espinha bífida), é necessário examinar os órgãos do aparelho urinário da criança, incluindo urina, cultura de urina, química do sangue com um certo nível de ureia e creatinina, e ultra-sonografia. A medida da capacidade e pressão da bexiga, na qual a urina entra na uretra, pode determinar o prognóstico e táticas de tratamento. A necessidade de um exame mais aprofundado, incluindo o estudo da urodinâmica e da cistografia miccional, depende dos resultados obtidos e das anomalias de desenvolvimento concomitantes.

[4], [5], [6], [7], [8]

Tratamento de espinha bífida (espinha bífida)

Sem tratamento cirúrgico rápido, o dano à medula espinhal e aos nervos espinhais podem progredir. O tratamento requer os esforços combinados de especialistas de várias disciplinas; No começo, é importante realizar exames neurocirúrgicos, urológicos, ortopédicos, pediátricos e também convidar um assistente social. É importante avaliar o tipo de defeito, a sua localização e extensão; o estado da saúde da criança e as anomalias de desenvolvimento associadas. Antes da operação, deve discutir com os membros da família seus pontos fortes, desejos e oportunidades, bem como a possibilidade de cuidados e tratamento constantes.

Meningomielocele, encontrado no nascimento de uma criança, é imediatamente coberto com um penso estéril. Se um fluido espinhal flui para fora da protrusão, a terapia antibacteriana é iniciada para prevenir o desenvolvimento de meningite. A correção neuroquirúrgica de meningomielocele ou espinha bífida espinha bífida (coluna vertebral espinhal) geralmente é realizada nas primeiras 72 horas após o nascimento para reduzir o risco de infecção das meninges ou ventrículos do cérebro. Se o defeito for grande ou localizado em um local remoto, você pode consultar os cirurgiões plásticos para assegurar o fechamento adequado do defeito.

A hidrocefalia pode exigir a operação de ignorar os ventrículos do cérebro no período do recém nascido. A função dos rins deve ser monitorada regularmente, quando ocorre um IMS, deve-se dar um tratamento adequado. A uropatia obstrutiva devido à obstrução da saída da urina da bexiga ou ao nível dos uretros deve ser tratada ativamente para evitar o desenvolvimento de IMS. O tratamento ortopedico precoce da espinha bífida deve ser iniciado (coluna vertebral bífida). Na presença do pé do pé, é aplicada uma bandagem de gesso. As articulações do quadril são examinadas para identificar uma deslocação. Os pacientes devem ser examinados regularmente para identificar o desenvolvimento de escoliose, fraturas patológicas, feridas de pressão, bem como fraqueza muscular e espasmos musculares.

Levando folatos por mulheres por 3 meses antes da concepção e o 1º trimestre da gravidez reduz o risco de defeitos no tubo neural.

Qual o prognóstico da espinha bífida da espinha bífida fendida (espinha bífida)?

Spina bifida da espinha dorsal (espinha bífida) tem um prognóstico diferente; varia de acordo com o grau de envolvimento da medula espinhal e o número e gravidade das anomalias de desenvolvimento associadas. O pior dos casos de prognóstico com alta localização de defeito (por exemplo, coluna torácica) ou na presença de cifose, hidrocefalia, desenvolvimento precoce de hidronefrose, malformações congênitas combinadas. Com tratamento e cuidados adequados, muitas crianças se sentem bem. A redução da função renal e as complicações da derivação dos ventrículos do cérebro são causas típicas de morte em pacientes mais velhos.