Fibroelastose

O termo "fibroelastose" na medicina refere-se a alterações no tecido conjuntivo do corpo, cobrindo a superfície dos órgãos internos e vasos sanguíneos, devido a uma violação do crescimento das fibras elásticas. Ao mesmo tempo, há um espessamento das paredes dos órgãos e suas estruturas, o que necessariamente afeta o funcionamento dos sistemas vitais do corpo, em particular os sistemas cardiovascular e respiratório. Isso, por sua vez, acarreta uma deterioração do bem-estar do paciente, principalmente durante o esforço físico, afetando a qualidade e a expectativa de vida.

Epidemiologia

Em geral, as doenças acompanhadas de alterações no tecido conjuntivo, resultando em espessamento das membranas e partições dos órgãos internos, podem ser divididas em 2 grupos: fibroelastose do coração e fibroelastose do pulmão. A patologia cardíaca pode ser congênita e adquirida, com uma forma pulmonar da doença, estamos falando de uma doença adquirida.

A fibroelastose dos pulmões começa a se desenvolver na meia-idade (próximo aos 55-57 anos), embora em metade dos casos a origem da doença deva ser procurada na infância. Um período "leve" é característico, quando os sintomas da doença estão ausentes. Ao mesmo tempo, a doença não tem preferências sexuais e pode afetar igualmente mulheres e homens. Esta patologia bastante rara é caracterizada por alterações nos tecidos da pleura e parênquima (células funcionais) do pulmão, principalmente no lobo superior do pulmão. Uma vez que a etiologia e a patogênese da doença permanecem inexplicadas, a doença é referida como patologias idiopáticas. De acordo com a terminologia médica, é chamado de "fibroelastose pleuroparenquimatosa". [1]

Fibroelastose do coração é um nome generalizado para a patologia das membranas do coração, caracterizada pelo seu espessamento e redução da funcionalidade. Para formas congênitas de patologia, é característico um espessamento difuso (comum) do revestimento interno do coração. Este é um tecido conjuntivo fino que reveste a cavidade do coração (seus departamentos) e forma suas válvulas.

Em pacientes adultos, geralmente é diagnosticada uma forma focal da doença, quando a superfície interna do coração parece estar coberta por manchas de tecido mais forte e mais espesso (pode incluir não apenas fibras crescidas, mas também massas trombóticas).

Em metade dos casos de fibroelastose do coração, não só a parede do órgão torna-se mais espessa, mas também as válvulas (bicúspide mitral entre o átrio e o ventrículo de mesmo nome, tricúspide aórtica entre o ventrículo esquerdo e a aorta, pulmonar entre os ventrículo direito e artéria pulmonar). Isso, por sua vez, pode atrapalhar o funcionamento das válvulas e causar estreitamento do orifício arterial, que já é pequeno se comparado a outras cavidades do coração.

A fibroelastose endocárdica na terminologia médica é chamada de fibroelastose endocárdica (fibroelastose pré-natal, esclerose endocárdica, endocardite fetal, etc.). Mas muitas vezes, a camada muscular média da membrana do coração também pode estar envolvida no processo. [2]

Anomalias na estrutura do miocárdio (camada muscular do coração, composta por cardiomiócitos), mutações genéticas e processos infecciosos graves podem causar uma forma comum de fibroelastose, quando não apenas o endocárdio, mas também o miocárdio é incluído no processo. Geralmente, processos displásicos no endocárdio, causados por diversos motivos, ocorrem na borda de seu contato com a membrana muscular, violando a contratilidade dessa camada. Em alguns casos, há até um crescimento da camada interna no miocárdio, a substituição de cardiomiócitos por fibroblastos e fibras, o que afeta a condução dos impulsos nervosos e o trabalho rítmico do coração.

A compressão pelo miocárdio espessado dos vasos sanguíneos na espessura da membrana do coração interrompe a nutrição do miocárdio (isquemia miocárdica), que por sua vez pode levar à necrose dos tecidos do músculo cardíaco.

A fibroelastose do endocárdio com dano ao miocárdio do coração é chamada de fibroelastose subendocárdica ou endomiocárdica.

Segundo as estatísticas, na maioria dos casos desta doença rara (apenas 0,007% do número total de recém-nascidos), é diagnosticada fibroelastose do ventrículo esquerdo do coração, embora em alguns casos o processo também se estenda ao ventrículo direito e aos átrios, incluindo as válvulas que os separam.

A fibroelastose do coração é frequentemente acompanhada por danos nos grandes vasos coronários, também cobertos por tecido conjuntivo. Na idade adulta, muitas vezes ocorre no contexto da aterosclerose vascular progressiva.

A doença é mais comum em países da África tropical entre populações com baixo padrão de vida, o que é facilitado pela má nutrição, infecções frequentes, certos alimentos e plantas ingeridos.

O espessamento do endocárdio também é observado no último estágio da endocardite fibroplástica de Loeffler, que acomete principalmente homens de meia-idade. A patogênese dessa doença também está associada a agentes infecciosos que causam o desenvolvimento de eosinofilia grave, que é mais característica de infecções parasitárias internas. Nesse caso, os tecidos do corpo (principalmente o músculo cardíaco e o cérebro) começam a sentir falta de oxigênio (hipóxia). Apesar da semelhança dos sintomas da fibroelastose cardíaca e da endocardite fibrosa de Leffter, os médicos as consideram doenças completamente diferentes.

Causas fibroelastose

Fibroelastose significa alterações no tecido conjuntivo em órgãos vitais: o coração e os pulmões, que é acompanhado por um mau funcionamento dos órgãos e afeta a aparência e a condição do paciente. A doença é conhecida pelos médicos há décadas. A fibroelastose do revestimento interno do coração (endocárdio) foi descrita no início do século XVIII; alterações semelhantes nos pulmões começaram a ser discutidas dois séculos e meio depois. No entanto, os médicos não chegaram a um acordo final sobre as causas do crescimento patológico do tecido conjuntivo.

Portanto, ainda não está claro o que exatamente causa uma violação do crescimento e desenvolvimento das fibras conectivas. Mas os cientistas identificam certos fatores de risco para tais alterações, considerando-os como possíveis (mas não finais) causas da doença.

Assim, na patogênese da fibroelastose pulmonar, que é considerada uma doença de pessoas maduras, um papel especial é atribuído às lesões infecciosas recorrentes do órgão, encontradas em metade dos pacientes. As infecções provocam inflamação dos tecidos do pulmão e da pleura, e a inflamação de longo prazo predispõe à sua transformação fibrosa.

Em alguns pacientes foram encontrados casos de fibroelastose na família, o que sugere uma predisposição hereditária. Autoanticorpos inespecíficos foram encontrados em seu corpo, o que provoca processos inflamatórios de longa duração de etiologia incerta.

Acredita-se que as alterações fibróticas no tecido pulmonar possam ser causadas pela doença do refluxo gastroesofágico. Embora essa relação provavelmente seja indireta. Acredita-se também que o risco de fibroelastose seja maior em quem sofre de doença cardiovascular ou trombose pulmonar.

A fibroelastose dos pulmões em tenra idade pode lembrá-la de si mesma durante a gravidez. Normalmente, a doença espreita por cerca de 10 anos ou mais, mas pode se manifestar mais cedo, talvez devido ao aumento da carga no corpo da gestante e alterações hormonais, mas ainda não há uma explicação exata. No entanto, um quadro semelhante do desenvolvimento da doença foi observado em 30% das pacientes examinadas em idade reprodutiva.

A gravidez em si não pode causar a doença, mas pode acelerar o desenvolvimento de eventos, o que é muito triste, pois a taxa de mortalidade da doença é muito alta e a expectativa de vida com fibroelastose é curta.

A fibroelastose do coração na maioria dos casos pode ser atribuída a doenças da infância. A patologia congênita é detectada mesmo no período pré-natal em um feto de 4 a 7 meses, mas o diagnóstico só pode ser confirmado após o nascimento da criança. Na patogênese desta forma da doença, vários possíveis fatores negativos são considerados: doenças infecciosas e inflamatórias da mãe transmitidas ao feto, anomalias no desenvolvimento das membranas do coração, suprimento sanguíneo prejudicado para os tecidos cardíacos, mutações genéticas, deficiência de oxigênio.

Acredita-se que, entre as infecções, a maior contribuição patogenética para o desenvolvimento da fibroelastose do coração seja feita pelos vírus, pois eles se alojam nas células do corpo, as destroem e alteram as propriedades dos tecidos. O sistema imunológico imaturo do feto não pode fornecer proteção contra esses patógenos, em contraste com a imunidade da futura mãe. Este último pode não sofrer as consequências de uma infecção viral, enquanto no feto, uma infecção intrauterina transferida pode provocar o aparecimento de várias anomalias.

Alguns cientistas acreditam que uma infecção que afeta o feto até os 7 meses de idade desempenha um papel decisivo na patogênese da forma infecciosa da fibroelastose. No futuro, só pode causar doenças inflamatórias do coração (miocardite, endocardite).

Anomalias no desenvolvimento das membranas e válvulas do coração podem ser desencadeadas tanto pelo processo inflamatório quanto por reações autoimunes inadequadas, como resultado das quais as células do sistema imunológico começam a infectar as próprias células do corpo.

As mutações genéticas causam o desenvolvimento anormal do tecido conjuntivo, porque os genes contêm informações sobre a estrutura e o comportamento das estruturas proteicas (em particular, proteínas de colágeno e elastina).

Hipóxia e isquemia do tecido cardíaco podem ser o resultado do desenvolvimento anormal do coração. Neste caso, eles falam de fibloelastose secundária, provocada por cardiopatias congênitas (DAC). Estes incluem anomalias que causam fenômenos de obstrução (perviedade prejudicada do coração e seus vasos):

• estenose ou estreitamento da aorta perto da válvula,
• coarctação ou estreitamento segmentar da aorta na junção de seu arco e seção descendente,
• atresia ou ausência de abertura natural na aorta,
• subdesenvolvimento dos tecidos cardíacos (na maioria das vezes o ventrículo esquerdo, menos frequentemente o direito e os átrios), o que afeta a função de bombeamento do coração.

Acredita-se que a toxicose durante a gravidez também possa atuar como fator predisponente para fibroelastose no feto.

No período pós-natal, o desenvolvimento de fibroelastose do coração pode ser facilitado por doenças infecciosas e inflamatórias das membranas do órgão, distúrbios hemodinâmicos como resultado de lesões, tromboembolismo vascular, hemorragias no miocárdio, distúrbios metabólicos (aumento da formação de fibrina, distúrbios do metabolismo das proteínas e do ferro: amiloidose, hemocromatose). Essas mesmas causas causam o desenvolvimento da doença em adultos.

Patogênese

O tecido conjuntivo é um tecido especial do corpo humano, que faz parte de quase todos os órgãos, mas não participa ativamente do desempenho de suas funções. O tecido conjuntivo é creditado com uma função de suporte e proteção. Compondo uma espécie de esqueleto (esqueleto, estroma) e limitando as células funcionais do órgão, fornece sua forma e tamanho finais. Tendo força suficiente, o tecido conjuntivo também protege as células do corpo contra destruição e lesão, impede a penetração de patógenos, absorve estruturas obsoletas com a ajuda de células especiais de macrófagos: células de tecidos mortos, proteínas estranhas, componentes sanguíneos residuais, etc.

Esse tecido pode ser chamado de auxiliar, pois não contém elementos celulares que garantem a funcionalidade de um determinado órgão. No entanto, seu papel na vida do corpo é bastante grande. Fazendo parte das membranas dos vasos sanguíneos, o tecido conjuntivo garante a segurança e a funcionalidade dessas estruturas, devido às quais é realizada a nutrição e a respiração (trofismo) dos tecidos circundantes do ambiente interno do corpo.

Existem vários tipos de tecido conjuntivo. A membrana que cobre os órgãos internos é chamada de tecido conjuntivo frouxo. É uma substância incolor semilíquida contendo fibras de colágeno onduladas e fibras de elastina retas, entre as quais vários tipos de células são espalhados aleatoriamente. Algumas dessas células (fibroblastos) são responsáveis pela formação de estruturas fibrosas, outras (endoteliócitos e mastócitos) formam uma matriz de tecido conjuntivo translúcido e produzem substâncias especiais (heparina, histamina), outras (macrófagos) fornecem fagocitose, etc.

O segundo tipo de tecido fibroso é um tecido conjuntivo denso que não contém um grande número de células individuais, que por sua vez é dividido em branco e amarelo. O tecido branco consiste em fibras de colágeno densamente compactadas (ligamentos, tendões, periósteo), e o tecido amarelo consiste em fibras de elastina entrelaçadas aleatoriamente entremeadas com fibroblastos (parte dos ligamentos, membranas dos vasos sanguíneos, pulmões).

Os tecidos conjuntivos também incluem: tecidos sanguíneos, adiposos, ósseos e cartilaginosos, mas ainda não nos interessam, pois, falando em fibroelastose, implicam em alterações nas estruturas fibrosas. E as fibras elásticas e elásticas contêm apenas tecidos conjuntivos soltos e densos.

A síntese de fibroblastos e a formação de fibras de tecido conjuntivo a partir deles são reguladas no nível do cérebro. Isso garante a constância de suas características (resistência, elasticidade, espessura). Se, devido a algumas razões patológicas, a síntese e o desenvolvimento do tecido auxiliar forem interrompidos (o número de fibroblastos aumenta, seu “comportamento” muda), as fibras colágenas fortes crescem ou mudam no crescimento das elásticas (elas permanecem curtas, contorcem-se ), o que leva a uma mudança nas propriedades da membrana do órgão e algumas estruturas internas cobertas por tecido conjuntivo. Tornam-se mais espessos do que o necessário, tornam-se mais densos, mais fortes e inelásticos, assemelhando-se a tecido fibroso na composição de ligamentos e tendões, o que exige grande esforço para se alongar.

Esse tecido não se estica bem, limitando os movimentos do órgão (movimentos rítmicos automáticos do coração e dos vasos sanguíneos, alterações no tamanho dos pulmões durante a inspiração e expiração), daí a interrupção do suprimento sanguíneo e dos órgãos respiratórios, resultando em deficiência de oxigênio.

O fato é que o suprimento de sangue do corpo é realizado graças ao coração, que funciona como uma bomba, e dois círculos de circulação sanguínea. A circulação pulmonar é responsável pelo suprimento sanguíneo e pelas trocas gasosas nos pulmões, de onde o oxigênio é entregue ao coração com o fluxo sanguíneo, e daí para a circulação sistêmica e é distribuído por todo o corpo, proporcionando a respiração dos órgãos e tecidos.

A casca elástica, limitando a contração do músculo cardíaco, reduz a funcionalidade do coração, que não bombeia o sangue de forma tão ativa, e com ele o oxigênio. Com a fibroelastose dos pulmões, sua ventilação (oxigenação) é perturbada, é claro que uma quantidade menor de oxigênio começa a entrar no sangue, o que, mesmo com função cardíaca normal, contribuirá para a falta de oxigênio (hipóxia) de tecidos e órgãos. [3]

Sintomas fibroelastose

A fibroelastose do coração e dos pulmões são dois tipos de doença caracterizadas por uma violação da síntese de fibras no tecido conjuntivo. Eles têm localizações diferentes, mas ambos são potencialmente fatais porque estão associados a insuficiência cardíaca e respiratória progressiva ou grave.

A fibroelastose pulmonar é um tipo raro de doença intersticial deste importante órgão do sistema respiratório. Estes incluem patologias crônicas do parênquima pulmonar com danos nas paredes alveolares (inflamação, violação de sua estrutura e estrutura), o revestimento interno dos capilares pulmonares, etc. A fibroelastose é frequentemente considerada como uma forma rara especial de pneumonia progressiva com tendência a alterações fibróticas nos tecidos do pulmão e da pleura.

É quase impossível identificar a doença logo no início, porque por cerca de 10 anos ela pode não se lembrar de forma alguma. Este período é chamado de período de luz. O aparecimento de alterações patológicas que ainda não afetam o volume dos pulmões e as trocas gasosas podem ser detectados por acaso, realizando um exame detalhado dos pulmões em conexão com outra doença ou lesão do sistema respiratório.

A doença é caracterizada por uma progressão lenta dos sintomas, de modo que as primeiras manifestações da doença podem ser significativamente atrasadas no tempo desde o início. Os sintomas pioram gradualmente.

Os primeiros sinais da doença, aos quais você deve prestar atenção, podem ser considerados tosse e falta de ar crescente. Tais sintomas são muitas vezes o resultado de uma doença respiratória, por isso podem estar associados a um resfriado e suas consequências por um longo tempo. A falta de ar é frequentemente percebida como um distúrbio cardíaco ou alterações relacionadas à idade. Ainda assim, a doença é diagnosticada em pessoas que se aproximam da velhice.

Erros podem ser cometidos tanto pelos próprios pacientes quanto pelos médicos que os examinam, o que leva à detecção tardia de uma doença perigosa. Vale a pena prestar atenção à tosse, que é improdutiva na fibroelastose, mas não é estimulada por mucolíticos e expectorantes, mas é interrompida por antitússicos. Uma tosse prolongada dessa natureza é um sintoma característico da fibroelastose pulmonar.

A falta de ar é causada por insuficiência respiratória progressiva devido ao espessamento das paredes alveolares e da pleura, diminuição do volume e número de cavidades alveolares no pulmão (o parênquima do órgão é visível em um raio-x na forma de favos de mel ). O sintoma é agravado sob a influência do esforço físico, a princípio significativo e depois pequeno. À medida que a doença progride, ela se agrava, o que causa incapacidade e morte do paciente. 

A progressão da fibroelastose é acompanhada por uma deterioração do estado geral: a hipóxia leva a fraqueza e tontura, diminui o peso corporal (a anorexia se desenvolve), as falanges das unhas mudam como baquetas, a pele fica pálida, tem uma aparência dolorosa.

Metade dos pacientes desenvolve sintomas inespecíficos na forma de falta de ar e dor torácica, característicos de pneumotórax (acúmulo de gases na cavidade pleural). Essa anomalia também pode ocorrer em decorrência de lesões, doenças pulmonares primárias e secundárias e tratamento inadequado, por isso não pode ser diagnosticada.

Para a fibroelastose do coração, bem como para a patologia do crescimento do tecido conjuntivo dos pulmões, são caracterizadas por: palidez da pele, perda de peso, fraqueza, que geralmente é de natureza paroxística, falta de ar. Também pode haver febre baixa persistente sem sinais de resfriado ou infecção.

Muitos pacientes têm uma alteração no tamanho do fígado. Aumenta sem sintomas de disfunção. Também é possível o aparecimento de edemas nas pernas, face, mãos, região sacral.

Uma manifestação característica da doença é considerada uma crescente insuficiência circulatória associada a uma violação do coração. Ao mesmo tempo, é diagnosticada taquicardia (um aumento no número de batimentos cardíacos é frequentemente combinado com arritmia), falta de ar (inclusive na ausência de esforço físico), cianose tecidual (cor cianótica causada pelo acúmulo de carboxihemoglobina no sangue, ou seja, a combinação de hemoglobina com dióxido de carbono devido a distúrbios no fluxo sanguíneo e, consequentemente, nas trocas gasosas).

Nesse caso, os sintomas podem aparecer imediatamente após o nascimento de uma criança com essa patologia e por algum tempo. Em crianças mais velhas e adultos, os sinais de insuficiência cardíaca grave geralmente aparecem no fundo de uma infecção do trato respiratório, que age como um gatilho. [4]

Fibroelastose em crianças

Se a fibroelastose pulmonar é uma doença de adultos, muitas vezes originada na infância, mas não se lembra de si mesma por um longo tempo, essa patologia do endocárdio do coração geralmente aparece antes mesmo do nascimento do bebê e afeta sua vida desde o primeiro momentos do nascimento. Esta patologia rara, mas grave, é a causa de insuficiência cardíaca difícil de corrigir em bebês, muitos dos quais morrem dentro de 2 anos. [5]

A fibroelastose endocárdica em recém-nascidos na maioria dos casos é resultado de processos patológicos que ocorrem no corpo do bebê ainda em idade pré-natal. Infecções recebidas da mãe, mutações genéticas, anomalias no desenvolvimento do sistema cardiovascular, doenças metabólicas hereditárias - tudo isso, segundo os cientistas, pode levar a alterações no tecido conjuntivo nas membranas do coração. Especialmente se um feto de 4 a 7 meses for afetado simultaneamente por dois ou mais fatores.

Por exemplo, uma combinação de anomalias no desenvolvimento do coração e vasos coronários (estenose, atresia, coarctação da aorta, desenvolvimento patológico de células miocárdicas, fraqueza do endocárdio, etc.), que contribui para a isquemia tecidual, combinada com uma processo inflamatório devido à infecção, praticamente não deixa a criança uma chance de mais menos vida. Se os defeitos no desenvolvimento de um órgão puderem ser corrigidos rapidamente, a fibroelastose progressiva só poderá ser retardada, mas não curada.

Normalmente, a fibroelastose do coração no feto é detectada já durante a gravidez durante o diagnóstico de ultra-som no segundo ou terceiro trimestre. A ultrassonografia e a ecocardiografia em um período de 20 a 38 semanas mostraram hiperecogenicidade, o que indica espessamento e compactação do endocárdio (muitas vezes difuso, menos frequentemente focal), alteração no tamanho e forma do coração (o órgão é aumentado e assume a forma de uma bola ou bala, as estruturas internas são gradualmente suavizadas). [6]

Em 30-35% dos casos, a fibroelastose foi detectada antes de 26 semanas de gravidez, em 65-70% - no período subsequente. Em mais de 80% dos recém-nascidos, a fibroelastose é combinada com doença cardíaca obstrutiva, ou seja, é secundária, apesar do momento precoce de sua detecção. Em metade das crianças doentes, foi encontrada hiperplasia ventricular esquerda, o que explica a alta prevalência de fibroelastose dessa estrutura específica do coração. As patologias da aorta e sua válvula, determinadas em um terço das crianças com supercrescimento endocárdico, também levam a um aumento (dilatação) da câmara ventricular esquerda e à interrupção de sua funcionalidade.

Com fibroelastose cardíaca confirmada instrumentalmente, os médicos recomendam interromper a gravidez. Em quase todas as crianças nascidas, cujas mães recusaram o aborto medicamentoso, os sinais da doença foram confirmados. Os sintomas de insuficiência cardíaca, característicos da fibroelastose, aparecem dentro de um ano (raramente aos 2-3 anos de idade). Em crianças com uma forma combinada da doença, os sinais de insuficiência cardíaca são detectados desde os primeiros dias de vida.

As formas congênitas de fibroelastose primária e combinada em crianças geralmente têm um curso rápido com o desenvolvimento de insuficiência cardíaca grave. A doença é indicada por baixa atividade, letargia da criança, recusa da mama devido à fadiga, falta de apetite, sudorese excessiva. Tudo isso leva ao fato de que a criança não está ganhando peso bem. A pele do bebê é dolorosamente pálida, em alguns com um tom azulado, na maioria das vezes na área do triângulo nasolabial.

Há sinais de baixa imunidade, então essas crianças pegam com frequência e rapidez infecções respiratórias que complicam a situação. Às vezes, nos primeiros dias e meses de vida, a criança não apresenta distúrbios circulatórios, mas infecções frequentes e doenças pulmonares tornam-se um gatilho para insuficiência cardíaca congestiva.

Estudos adicionais da saúde de recém-nascidos e crianças pequenas com fibroelastose suspeita ou diagnosticada anteriormente mostraram pressão arterial baixa (hipotensão), aumento do tamanho do coração (cardiomegalia), tons abafados ao ouvir o coração, às vezes havia um sopro sistólico característica de insuficiência da válvula mitral, taquicardia, falta de ar A ausculta pulmonar mostra a presença de sibilos, indicando congestão.

A derrota do endocárdio do ventrículo esquerdo muitas vezes leva a um enfraquecimento da camada muscular do coração (miocárdio). O ritmo cardíaco normal consiste em dois tons ritmicamente alternados. Com fibroelastose, um terceiro (e às vezes quarto) tom pode aparecer. Tal ritmo patológico é bem audível e em seu som se assemelha a uma marcha de cavalo de três batidas (galope), por isso é chamado de ritmo de galope.

Outro sintoma de fibroelastose em crianças pequenas pode ser considerado o aparecimento de uma corcunda no coração. O fato é que as costelas da criança no período pós-natal precoce permanecem não ossificadas e são representadas por tecido cartilaginoso. Um aumento no tamanho do coração leva ao fato de que ele começa a pressionar as costelas "moles", como resultado do qual elas se dobram e assumem uma forma curvada constante para a frente (corcunda do coração). Com fibroelastose em adultos, a corcunda do coração não é formada devido à força e rigidez do tecido ósseo das costelas, mesmo que todas as estruturas do coração estejam aumentadas.

Por si só, a formação de uma corcunda no coração indica apenas uma doença cardíaca congênita sem especificar sua natureza. Mas, em qualquer caso, isso se deve a um aumento no tamanho do coração e de seus ventrículos.

A síndrome do edema com fibroelastose em crianças raramente é diagnosticada, mas em muitos bebês há um aumento no fígado, que começa a se projetar em média 3 cm abaixo da borda do arco costal.

Se a fibroelastose tiver um caráter adquirido (por exemplo, é o resultado de doenças inflamatórias das membranas do coração), o quadro clínico geralmente tem um caráter lentamente progressivo. Por algum tempo, pode não haver nenhum sintoma, depois há sinais leves de disfunção cardíaca na forma de falta de ar durante o esforço físico, aumento da frequência cardíaca, fadiga e baixa resistência física. Um pouco mais tarde, o fígado começa a aumentar, aparecem inchaço e tonturas paroxísticas.

Todos os sintomas da fibroelastose adquirida são inespecíficos, o que dificulta o diagnóstico da doença, assemelhando-se a cardiomiopatia ou doença hepática e renal. A doença é mais frequentemente diagnosticada no estágio de insuficiência cardíaca grave, o que afeta negativamente os resultados do tratamento.

Complicações e consequências

Deve-se dizer que a fibroelastose do coração e dos pulmões é uma patologia grave, cujo curso depende de várias circunstâncias. Os defeitos cardíacos congênitos complicam significativamente a situação, que pode ser eliminada cirurgicamente em idade precoce, mas permanece um risco bastante alto de morte (aproximadamente 10%).

Acredita-se que quanto mais cedo a doença se desenvolver, mais graves serão as suas consequências. Isso é confirmado pelo fato de que a fibroelastose congênita na maioria dos casos tem curso fulminante ou agudo com rápida progressão da insuficiência cardíaca. O desenvolvimento de IC aguda em uma criança com menos de 6 meses de idade é considerado um sinal de mau prognóstico.

Ao mesmo tempo, o tratamento não garante uma restauração completa da função cardíaca, mas apenas retarda o aumento dos sintomas de insuficiência cardíaca. Por outro lado, a ausência de tal tratamento de suporte leva à morte durante os dois primeiros anos de vida do bebê.

Se a insuficiência cardíaca for detectada nos primeiros dias e meses de vida do bebê, provavelmente a criança não viverá nem uma semana. As crianças respondem de forma diferente ao tratamento. Na ausência de um efeito terapêutico, praticamente não há esperança. Mas com a assistência prestada, a expectativa de vida de uma criança doente é pequena (de vários meses a vários anos).

A intervenção cirúrgica e a correção de defeitos cardíacos congênitos que causaram fibroelastose geralmente melhoram a condição do paciente. Com o tratamento cirúrgico bem sucedido da hiperplasia ventricular esquerda do coração e o cumprimento dos requisitos do médico, a doença pode adquirir um curso benigno: a insuficiência cardíaca terá um curso crônico sem sinais de progressão. Embora a esperança para tal resultado seja baixa.

Quanto à forma adquirida de fibroelastose cardíaca, ela adquire rapidamente um curso crônico e progride gradualmente. O tratamento medicamentoso pode retardar o processo, mas não pará-lo.

A fibroelastose dos pulmões, independentemente do tempo de aparecimento das alterações no parênquima e nas membranas do órgão após um período leve, começa a progredir rapidamente e realmente mata uma pessoa em alguns anos, provocando insuficiência respiratória grave. O triste é que métodos eficazes de tratamento da doença ainda não foram desenvolvidos. [7]

Diagnósticos fibroelastose

A fibroelastose endomiocárdica, cujos sintomas na maioria dos casos são detectados em idade precoce, é uma doença congênita. Se excluirmos os raros casos em que a doença começou a se desenvolver na infância e na idade adulta como complicação de lesões e doenças somáticas, é possível identificar a patologia ainda no período pré-natal, ou seja, antes do nascimento da criança.

Os médicos acreditam que alterações patológicas nos tecidos do endocárdio, uma mudança na forma do coração fetal e algumas características de seu trabalho, características da fibroelastose, podem ser determinadas já na 14ª semana de gravidez. Mas este ainda é um período bastante curto, e não se pode descartar que a doença possa aparecer um pouco mais tarde, mais perto do terceiro trimestre da gravidez e às vezes até alguns meses antes do parto. É por isso que, ao observar mulheres grávidas, recomenda-se realizar exames clínicos de ultra-som do coração fetal com um intervalo de várias semanas.

Por quais sinais os médicos podem suspeitar da doença durante o próximo ultrassom? Muito depende da forma da doença. Na maioria das vezes, a fibroelastose é diagnosticada na região do ventrículo esquerdo, mas essa estrutura nem sempre está aumentada. A forma dilatada da doença com aumento do ventrículo esquerdo do coração é facilmente determinada durante um exame de ultra-som por uma forma esférica do coração, cujo ápice é representado pelo ventrículo esquerdo, um aumento geral no tamanho do órgão, e abaulamento do septo interventricular em direção ao ventrículo direito. Mas o principal sinal da fibroelastose é o espessamento do endocárdio, assim como dos septos cardíacos com aumento característico na ecogenicidade dessas estruturas, que é determinada por meio de um exame ultrassonográfico específico.

O estudo é realizado com equipamentos especiais de ultrassom com programas cardiológicos. A ecocardiografia do feto não prejudica a mãe e o nascituro, mas permite identificar não apenas alterações anatômicas no coração, mas também determinar o estado dos vasos coronários, a presença de coágulos sanguíneos neles, alterações na espessura do as membranas do coração.

A ecocardiografia fetal é prescrita não apenas na presença de desvios durante a decodificação dos resultados do ultrassom, mas também no caso de uma infecção (especialmente viral) transferida pela mãe, uso de drogas potentes, predisposição hereditária, presença de distúrbios metabólicos, bem como patologias cardíacas congênitas em crianças mais velhas.

Com a ajuda da ecocardiografia fetal, outras formas congênitas de fibroelastose também podem ser detectadas. Por exemplo, fibroelastose do ventrículo direito, um processo comum com dano simultâneo ao ventrículo esquerdo e estruturas próximas: ventrículo direito, válvulas cardíacas, átrios, formas combinadas de fibroelastose, endomiocárdio fibroelastose com espessamento do revestimento interno dos ventrículos e envolvimento de parte do miocárdio no processo patológico (geralmente combinado com trombose de parede).

A fibroelastose endocárdica detectada na idade pré-natal tem um prognóstico muito ruim, por isso os médicos recomendam interromper a gravidez neste caso. A possibilidade de um diagnóstico errôneo é excluída por ultrassonografia repetida do coração fetal, que é realizada 4 semanas após o primeiro exame que revelou a patologia. É claro que a decisão final de interromper ou manter a gravidez cabe aos pais, mas eles devem estar cientes do tipo de vida a que condenam a criança.

A fibroelastose endocárdica nem sempre é detectada durante a gravidez, principalmente considerando o fato de que nem todas as gestantes são cadastradas no ambulatório de pré-natal e realizam diagnóstico preventivo de ultrassonografia. A doença de uma criança em seu útero praticamente não afeta a condição de uma mulher grávida; portanto, o nascimento de um bebê doente geralmente se torna uma surpresa desagradável.

Em alguns casos, pais e médicos ficam sabendo da doença do bebê alguns meses após o nascimento da criança. Nesse caso, os exames laboratoriais de sangue podem não mostrar nada, exceto um aumento na concentração de sódio (hipernatremia). Mas seus resultados serão úteis no diagnóstico diferencial para excluir doenças inflamatórias.

A esperança permanece no diagnóstico instrumental. Um estudo padrão do trabalho do coração (ECG) no caso da fibroelastose não é particularmente revelador. Ajuda a identificar distúrbios do coração e da condução elétrica do músculo cardíaco, mas não especifica as causas de tais disfunções. Portanto, uma mudança na voltagem do ECG (em uma idade mais jovem geralmente é subestimada, em uma idade mais avançada é, pelo contrário, excessivamente alta) indica cardiomiopatia, que pode estar associada não apenas a patologias cardíacas, mas também a distúrbios metabólicos. A taquicardia é um sintoma de doença cardíaca. E com a derrota de ambos os ventrículos do coração, o eletrocardiograma geralmente pode parecer normal. [8]

A tomografia computadorizada (TC) é uma excelente ferramenta não invasiva para detectar calcificação cardiovascular e descartar pericardite.[9]

A ressonância magnética (RM) pode ser útil na detecção de fibroelastose porque a biópsia é invasiva. Uma borda hipointensa na sequência de perfusão miocárdica e uma borda hiperintensa na sequência de realce tardio indicam fibroelastose. [10]

Mas isso não significa que o estudo deva ser abandonado, porque ajuda a determinar a natureza do trabalho do coração e o grau de desenvolvimento de insuficiência cardíaca.

Se aparecerem sintomas de insuficiência cardíaca e o paciente for encaminhado a um médico para isso, também são prescritos: uma radiografia de tórax, ressonância magnética ou computadorizada do coração, ecocardiografia (EchoCG). Em casos duvidosos, é necessário recorrer a uma biópsia dos tecidos cardíacos com seu posterior exame histológico. O diagnóstico é muito grave, portanto, requer a mesma abordagem de diagnóstico, embora o tratamento não seja muito diferente do tratamento sintomático da doença arterial coronariana e insuficiência cardíaca.

Mas mesmo um exame tão completo não será útil se seus resultados não forem usados no diagnóstico diferencial. Os resultados do ECG podem ser usados para diferenciar fibroelastose aguda de miocardite idiopática, pericardite exsudativa e estenose aórtica. Ao mesmo tempo, os estudos de laboratório não mostrarão sinais de inflamação (leucocitose, VHS elevado, etc.), e as medições de temperatura não mostrarão hipertermia.

Distinguir a fibroelastose endocárdica da insuficiência valvar mitral isolada e da cardiopatia mitral auxilia na análise de tons e sopros no coração, na alteração do tamanho dos átrios e no estudo da anamnese.

A análise da história é útil para distinguir entre fibroelastose e estenose cardíaca e aórtica. Ao estreitar a aorta, também vale a pena prestar atenção à não preservação do ritmo sinusal e à ausência de tromboembolismo. Distúrbios do ritmo cardíaco e assentamento de trombos não são observados na pericardite exsudativa, mas a doença se manifesta com febre e febre.

A maior dificuldade é a diferenciação entre fibroblastose endocárdica e cardiomiopatia congestiva. Ao mesmo tempo, a fibroelastose, embora na maioria dos casos não seja acompanhada de distúrbios graves da condução cardíaca, tem prognóstico de tratamento menos favorável.

Com patologias combinadas, deve-se prestar atenção a quaisquer anormalidades detectadas durante uma tomografia ou ultrassonografia do coração, porque as malformações congênitas complicam muito o curso da fibroelastose. Se a fibroelastose endocárdica combinada for detectada no período pré-natal, não é aconselhável manter a gravidez. É muito mais humano interrompê-lo.

Diagnóstico de fibroelastose pulmonar

Fazer um diagnóstico de fibroelastose pulmonar também requer certos conhecimentos e habilidades do médico. O fato é que os sintomas da doença são bastante heterogêneos. Por um lado, indicam doenças pulmonares congestivas (tosse improdutiva, falta de ar) e, por outro lado, também podem ser uma manifestação de patologia cardíaca. Portanto, o diagnóstico da doença não pode ser reduzido apenas à declaração dos sintomas e à ausculta.

Estudos do sangue do paciente ajudam a excluir doenças inflamatórias dos pulmões, mas não fornecem informações sobre alterações quantitativas e qualitativas nos tecidos. A presença de sinais de eosinofilia ajuda a diferenciar a doença de manifestações semelhantes de fibrose pulmonar, mas não rejeita ou confirma o fato da fibroelastose.

Os estudos instrumentais são considerados mais indicativos: radiografia dos pulmões e exame tomográfico dos órgãos respiratórios, bem como análises funcionais, que consistem na determinação dos volumes respiratórios, capacidade vital e pressão no órgão.

Na fibroelastose pulmonar, deve-se atentar para a diminuição da função da respiração externa, medida durante a espirometria. Uma diminuição das cavidades alveolares ativas afeta significativamente a capacidade vital dos pulmões (VC), e o espessamento das paredes das estruturas internas afeta a capacidade de difusão do órgão (DSL), que fornece funções de ventilação e troca gasosa (em palavras simples, absorvem dióxido de carbono do sangue e liberam oxigênio).

Os sinais característicos da fibroelastose pleuroparenquimatosa são uma combinação de entrada limitada de ar nos pulmões (obstrução) e uma violação da expansão do pulmão na inspiração (restrição), deterioração da função da respiração externa, hipertensão pulmonar moderada (aumento da pressão no pulmões), diagnosticada em metade dos pacientes.

Uma biópsia de tecido pulmonar mostra alterações características na estrutura interna do órgão. Estes incluem: fibrose da pleura e parênquima em combinação com elastose das paredes alveolares, acúmulo de linfócitos na área de septos compactados dos alvéolos, transformação de fibroblastos em tecido muscular incaracterístico para eles, presença de líquido edematoso.

Na tomografia, o dano pulmonar nas seções superiores é perceptível na forma de focos de compactação pleural e alterações estruturais no parênquima. O tecido conjuntivo dos pulmões se assemelha ao tecido muscular em cor e propriedades, mas o volume dos pulmões diminui. Cavidades bastante grandes contendo ar (cistos) são encontradas no parênquima. Caracterizada por expansão focal (ou difusa) irreversível dos brônquios e bronquíolos (bronquiectasias de tração), baixa posição da cúpula do diafragma.

Em estudos radiológicos, muitos pacientes revelam áreas de “vidro fosco” e “pulmão favo de mel”, indicando ventilação irregular dos pulmões devido à presença de focos de compactação tecidual. Aproximadamente metade dos pacientes tem um aumento nos gânglios linfáticos e no fígado.

A fibroelastose do pulmão deve ser diferenciada da fibrose causada por uma infecção parasitária e eosinofilia associada, fibroelastose endocárdica, doenças pulmonares com ventilação prejudicada e padrão de “pulmão em favo de mel”, doença autoimune histicitose X (uma das formas desta patologia com dano pulmonar é chamada doença de Hand-Schüller - Christian), manifestações de sarcoidose e tuberculose pulmonar.

Tratamento fibroelastose

A fibroelastose, seja qual for a sua localização, é considerada uma doença perigosa e praticamente incurável. Alterações patológicas na pleura e no parênquima pulmonar não podem ser restauradas medicinalmente. E mesmo o uso de anti-inflamatórios hormonais (corticosteróides) em combinação com broncodilatadores não dá o resultado desejado. Para aliviar um pouco a condição do paciente, removendo a síndrome obstrutiva, os broncodilatadores ajudam, mas não afetam os processos que ocorrem nos pulmões, portanto, só podem ser usados como terapia de manutenção.

O tratamento cirúrgico da fibroelastose pulmonar também é ineficaz. A única operação que pode mudar a situação é um transplante de órgão do doador. Mas o transplante de pulmão, infelizmente, tem o mesmo prognóstico desfavorável. [11]

Segundo cientistas estrangeiros, a fibroelastose também pode ser considerada uma das complicações frequentes do transplante de pulmões ou células-tronco da medula óssea. Em ambos os casos, há alterações nas fibras do tecido conjuntivo dos pulmões, afetando a função da respiração externa.

A doença sem tratamento (e atualmente não há tratamento eficaz) progride e cerca de 40% dos pacientes morrem de insuficiência respiratória dentro de 1,5-2 anos. A expectativa de vida daqueles que permanecem também é severamente limitada (até 10-20 anos), no entanto, assim como sua capacidade de trabalhar. A pessoa fica inválida.

A fibroelastose do coração também é considerada uma doença medicamente incurável, especialmente quando se trata de patologia congênita. As crianças geralmente não vivem além dos 2 anos de idade. Somente um transplante de coração pode salvá-los, o que por si só é uma operação difícil, com alto grau de risco e consequências imprevisíveis, especialmente em uma idade tão jovem.

Cirurgicamente, em alguns bebês, é possível corrigir anomalias cardíacas congênitas para que não agravem a condição de uma criança doente. Com a estenose, as artes praticam a instalação de um vasodilatador - um shunt (revascularização do miocárdio). Com a expansão do ventrículo esquerdo do coração, sua forma é prontamente restaurada. Mas mesmo essa operação não garante que a criança possa ficar sem transplante. Cerca de 20-25% dos bebês sobrevivem, enquanto sofrem de insuficiência cardíaca durante toda a vida, ou seja, não são considerados saudáveis.

Se a doença for adquirida, vale a pena lutar pela vida da criança com a ajuda de medicamentos. Mas você precisa entender que quanto mais cedo a doença se manifestar, mais difícil será combatê-la.

O tratamento medicamentoso visa combater e prevenir as exacerbações da insuficiência cardíaca. Os pacientes são prescritos tais medicamentos cardíacos:

• inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA) que afetam a pressão arterial e a mantêm normal (captopril, enalapril, benazepril, etc.),
• betabloqueadores usados para tratar distúrbios do ritmo cardíaco, hipertensão arterial, prevenção de infarto do miocárdio (anaprilina, bisoprolol, metoprolol),
• glicosídeos cardíacos, que, com uso prolongado, não apenas suportam o trabalho do coração (aumentam o teor de potássio nos cardiomiócitos e melhoram a condutividade do miocárdio), mas também podem reduzir um pouco o grau de espessamento do endocárdio (digoxina, gitoxina, estrofantina),
• diuréticos poupadores de potássio (espironolactona, veroshpiron, dekriz), prevenindo edema tecidual,
• terapia antitrombótica com anticoagulantes (cardiomagnil, magnicor), que previne a formação de coágulos sanguíneos e distúrbios circulatórios nos vasos coronários.

Na forma congênita de fibroelastose endocárdica, o tratamento de suporte contínuo não contribui para a recuperação, mas reduz o risco de morte por insuficiência cardíaca ou tromboembolismo em 70-75%.  [12]

Medicamentos

Como você pode ver, o tratamento da fibroelastose endocárdica praticamente não difere da insuficiência cardíaca. Em ambos os casos, os cardiologistas levam em consideração a gravidade da cardiopatia. A prescrição de medicamentos é puramente individual, levando em consideração a idade do paciente, doenças concomitantes, a forma e o grau de insuficiência cardíaca.

No tratamento da fibroelastose endocárdica adquirida, são utilizados medicamentos de 5 grupos. Considere um medicamento de cada grupo.

O enalapril é um medicamento do grupo dos inibidores da ECA, produzido na forma de comprimidos de várias dosagens. A droga aumenta o fluxo sanguíneo coronário, dilata as artérias, diminui a pressão arterial sem afetar a circulação cerebral, desacelera e reduz a expansão do ventrículo esquerdo do coração. A droga melhora o suprimento sanguíneo do miocárdio, reduzindo os efeitos da isquemia, reduz um pouco a coagulação do sangue, impedindo a formação de coágulos sanguíneos e tem um leve efeito diurético.

Na insuficiência cardíaca, um medicamento é prescrito por um período superior a seis meses ou de forma contínua. Comece a tomar o medicamento com uma dose mínima (2,5 mg), aumentando gradualmente em 2,5-5 mg a cada 3-4 dias. Uma dose constante será aquela que é bem tolerada pelo paciente e mantém a pressão arterial dentro dos limites normais.

A dose diária máxima é de 40 mg. Pode ser tomado uma vez ou dividido em 2 doses.

No caso de a pressão arterial estar abaixo do normal, a dose do medicamento é reduzida gradualmente. É impossível interromper abruptamente o tratamento com Enalapril. Recomenda-se uma dose de manutenção de 5 mg por dia.

O medicamento é destinado ao tratamento de pacientes adultos, mas também pode ser prescrito para uma criança (a segurança não foi estabelecida oficialmente, mas no caso da fibroelastose, estamos falando da vida de um paciente pequeno, portanto, a taxa de risco é levado em consideração). Não prescreva um inibidor da ECA a pacientes com intolerância aos componentes do medicamento, com porfiria, gravidez e durante a amamentação. Se anteriormente o paciente teve edema de Quincke enquanto tomava qualquer medicamento deste grupo, o enalapril é proibido.

Deve-se ter cautela ao prescrever medicamentos a pacientes com patologias concomitantes: doenças renais e hepáticas graves, hipercalemia, hiperaldosteronismo, estenose da válvula aórtica ou mitral, patologias sistêmicas do tecido conjuntivo, isquemia cardíaca, doença cerebral, diabetes mellitus.

Ao tratar com o medicamento, não tome diuréticos convencionais para evitar a desidratação e um forte efeito hipotensor. A administração simultânea de diuréticos poupadores de potássio requer ajuste de dose, pois há alto risco de hipercalemia, que por sua vez provoca arritmias cardíacas, convulsões, diminuição do tônus muscular, aumento da fraqueza, etc.

O enalapril é geralmente bem tolerado, mas alguns pacientes podem desenvolver efeitos colaterais. Os mais comuns são: forte diminuição da pressão até o colapso, dores de cabeça e tonturas, distúrbios do sono, aumento da fadiga, distúrbio reversível do equilíbrio, audição e visão, aparecimento de zumbido, falta de ar, tosse sem expectoração, alterações no composição do sangue e da urina, geralmente indicando mau funcionamento do fígado e dos rins. Possíveis: queda de cabelo, diminuição do desejo sexual, sintomas de "ondas de calor" (sensação de calor e palpitações, hiperemia da pele do rosto, etc.).

"Bisoprolol" é um betabloqueador com ação seletiva, que tem efeito hipotensor e anti-isquêmico, ajuda a combater as manifestações de taquicardia e arritmia. Um remédio econômico na forma de comprimidos que impede a progressão da insuficiência cardíaca na fibroelastose endocárdica. [13]

Como muitos outros medicamentos prescritos para DIC e ICC, "Bisoprolol" é prescrito por um longo tempo. É aconselhável tomá-lo de manhã antes ou durante as refeições.

Quanto às dosagens recomendadas, elas são selecionadas individualmente, dependendo dos indicadores de pressão arterial e dos medicamentos prescritos em paralelo com este medicamento. Em média, uma dose única (diária) é de 5-10 mg, mas com um ligeiro aumento da pressão, pode ser reduzida para 2,5 mg. A dose máxima que pode ser prescrita a um paciente com rins funcionando normalmente é de 20 mg, mas apenas com pressão arterial consistentemente alta.

Aumentar as dosagens indicadas só é possível com a permissão do médico. Mas em doenças graves do fígado e rins, 10 mg é considerado a dose máxima permitida.

No tratamento complexo da insuficiência cardíaca no contexto da disfunção ventricular esquerda, que ocorre mais frequentemente com fibroelastose, uma dose eficaz é selecionada, aumentando gradualmente a dosagem em 1,25 mg. Neste caso, eles começam com a menor dose possível (1,25 mg). O aumento da dosagem é realizado em intervalos de 1 semana.

Quando a dose atinge 5 mg, o intervalo é aumentado para 28 dias. Após 4 semanas, a dose é aumentada em 2,5 mg. Aderindo a tal intervalo e norma, eles atingem 10 mg, que o paciente terá que tomar por muito tempo ou constantemente.

Se tal dosagem for mal tolerada, ela é gradualmente reduzida a um nível confortável. A recusa do tratamento com um betabloqueador também não deve ser abrupta.

O medicamento não deve ser prescrito em caso de hipersensibilidade ao ativo e excipientes do medicamento, insuficiência cardíaca aguda e descompensada, choque cardiogênico, bloqueio atrioventricular de 2-3 graus, bradicardia, pressão arterial baixa estável e algumas outras patologias cardíacas, bronquite grave asma, obstrução brônquica, distúrbios circulatórios periféricos graves, acidose metabólica.

Deve-se ter cuidado ao prescrever tratamentos complexos. Portanto, não é recomendada a combinação de "Bisoprolol" com alguns antiarrítmicos (quinidina, lidocaína, fenitoína, etc.), antagonistas de cálcio e anti-hipertensivos centrais.

Sintomas e distúrbios desagradáveis que são possíveis durante o tratamento com Bisoprolol: aumento da fadiga, dores de cabeça, ondas de calor, distúrbios do sono, queda de pressão e tonturas ao sair da cama, perda auditiva, sintomas gastrointestinais, distúrbios hepáticos e renais, diminuição da potência, fraqueza muscular e cólicas. Às vezes, os pacientes queixam-se de distúrbios circulatórios periféricos, que se manifestam na forma de diminuição da temperatura ou dormência das extremidades, especialmente dos dedos dos pés e das mãos.

Na presença de doenças concomitantes do sistema broncopulmonar, rins, fígado, diabetes mellitus, o risco de efeitos indesejáveis é maior, o que indica uma exacerbação da doença.

A digoxina é um glicosídeo cardíaco popular à base de digitálicos, que é liberado estritamente sob prescrição (em comprimidos) e deve ser usado sob sua supervisão. O tratamento com injeção é realizado em um hospital com exacerbação de DIC e ICC, os comprimidos são prescritos continuamente em doses minimamente eficazes, pois a droga tem um efeito tóxico e narcótico.

O efeito terapêutico é alterar a força e a amplitude das contrações miocárdicas (dá energia ao coração, suporta-o em condições de isquemia). Além disso, a droga é caracterizada por um vasodilatador (reduz a congestão) e alguma ação diurética, o que ajuda a aliviar o inchaço e reduzir a força da insuficiência respiratória, que se manifesta na forma de falta de ar.

O perigo da digoxina e outros glicosídeos cardíacos é que, em caso de sobredosagem, podem provocar distúrbios do ritmo cardíaco causados pelo aumento da excitabilidade miocárdica.

Em caso de exacerbação da ICC, o medicamento é prescrito na forma de injeções, selecionando uma dosagem individual, levando em consideração a gravidade da condição e a idade do paciente. Quando a condição se estabiliza, eles mudam para comprimidos.

Normalmente, a dose única padrão do medicamento é de 0,25 mg. A multiplicidade de recepção pode variar de 1 a 5 vezes ao dia com intervalos iguais. Na fase aguda da ICC, a dose diária pode chegar a 1,25 mg; quando a condição se estabiliza de forma contínua, deve-se tomar uma dose de manutenção de 0,25 (menos frequentemente 0,5) mg por dia.

Ao prescrever o medicamento para crianças, o peso do paciente é levado em consideração. Uma dose eficaz e segura é calculada como 0,05-0,08 mg por kg de peso corporal. Mas o medicamento não é prescrito constantemente, mas por 1-7 dias.

A dosagem de glicosídeo cardíaco deve ser prescrita por um médico, levando em consideração a condição e a idade do paciente. Ao mesmo tempo, é muito perigoso ajustar as doses por conta própria ou tomar 2 medicamentos com esse efeito ao mesmo tempo.

"Digoxin" não é prescrito para angina instável, arritmias cardíacas graves, bloqueio cardíaco AV de 2-3 graus, tamponamento cardíaco, síndrome de Adams-Stokes-Morgani, estenose da válvula bicúspide isolada e estenose aórtica, uma anomalia cardíaca congênita chamada síndrome de Wolf Parkinson- Branco, cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, endo, peri e miocardite, aneurisma de aorta torácica, hipercalcemia, hipocalemia e algumas outras patologias. A lista de contra-indicações é bastante grande e inclui síndromes que apresentam múltiplas manifestações, portanto, apenas um especialista pode decidir sobre a possibilidade de usar esse medicamento.

 A digoxina também tem efeitos colaterais. Estes incluem distúrbios do ritmo cardíaco (como resultado de uma dose incorretamente selecionada e sobredosagem), perda de apetite, náuseas (muitas vezes com vómitos), distúrbios nas fezes, fraqueza e fadiga graves, dores de cabeça, aparecimento de “moscas” diante dos olhos, diminuição dos níveis de plaquetas e distúrbios de coagulação do sangue, reações alérgicas. Na maioria das vezes, o aparecimento desses e de outros sintomas está associado à ingestão de grandes doses do medicamento, menos frequentemente à terapia de longo prazo.

"Espronolactona" refere-se a antagonistas de mineralocorticóides. Tem efeito diurético, facilitando a excreção de sódio, cloro e água, mas retendo o potássio, que é necessário para o funcionamento normal do coração, pois sua função condutora se baseia principalmente nesse elemento. Ajuda a aliviar o inchaço. É usado como uma ajuda na insuficiência cardíaca congestiva.

Com ICC, o medicamento é prescrito dependendo da fase da doença. Em caso de exacerbação, o medicamento pode ser prescrito tanto na forma de injeções quanto em comprimidos na dosagem de 50 a 100 mg por dia. Quando a condição se estabiliza, uma dose de manutenção de 25-50 mg é prescrita por um longo tempo. Se o equilíbrio de potássio e sódio for perturbado no sentido de diminuir o primeiro, a dose pode ser aumentada até que a concentração normal de oligoelementos seja estabelecida.

Em pediatria, a dosagem efetiva é calculada com base na proporção de 1-3 mg de espironolactona por quilograma de peso corporal do paciente.

Como você pode ver, aqui também a seleção da dose recomendada é individual, como na indicação de muitos outros medicamentos utilizados em cardiologia.

As contra-indicações ao uso de um diurético podem ser: excesso de potássio ou baixo nível de sódio no corpo, uma patologia associada à falta de micção (anúria), doença renal grave com violação de seu desempenho. O medicamento não é prescrito para mulheres grávidas e lactantes, bem como para aqueles que têm intolerância aos componentes do medicamento.

Deve-se ter cautela no uso do medicamento em pacientes com bloqueio AV (possível exacerbação), excesso de cálcio (hipercalcemia), acidose metabólica, diabetes mellitus, irregularidades menstruais e hepatopatias.

Tomar o medicamento pode causar dores de cabeça, sonolência, desequilíbrio e coordenação dos movimentos (ataxia), aumento das glândulas mamárias nos homens (ginecomastia) e diminuição da potência, alterações na natureza da menstruação, engrossamento da voz e pilosidade excessiva nas mulheres (hirsutismo ), dores epigástricas e distúrbios do trato gastrointestinal, cólicas intestinais, distúrbios dos rins e do equilíbrio de minerais. Pele e reações alérgicas são possíveis.

Normalmente, os efeitos colaterais são observados quando a norma exigida é excedida. Com dosagem insuficiente, pode aparecer edema.

"Magnicor" - uma droga que impede a formação de coágulos sanguíneos, à base de ácido acetilsalicílico e hidróxido de magnésio. Um dos meios eficazes de terapia antitrombótica prescrito para insuficiência cardíaca. Tem efeito analgésico, anti-inflamatório, antiplaquetário, afeta a função da respiração. O hidróxido de magnésio reduz o efeito negativo do ácido acetilsalicílico na mucosa gastrointestinal.

Com fibroelastose do endomiocárdio, o medicamento é prescrito para fins profiláticos, portanto, a dose mínima efetiva é respeitada - 75 mg, o que corresponde a 1 comprimido. Com isquemia do coração por trombose e conseqüente estreitamento do lúmen dos vasos coronários, a dose inicial é de 2 comprimidos e a dose de manutenção corresponde à dose profilática.

Exceder as dosagens recomendadas aumenta significativamente o risco de sangramento difícil de parar.

As dosagens são indicadas para pacientes adultos devido ao fato de o medicamento conter ácido acetilsalicílico, cujo uso em menores de 15 anos pode ter sérias consequências.

O medicamento não é prescrito para pacientes da infância e início da adolescência, com intolerância ao ácido acetilsalicílico e outros componentes do medicamento, asma "aspirina" (na história), gastrite erosiva aguda, úlcera péptica, diátese hemorrágica, doenças hepáticas e renais graves, em caso de insuficiência cardíaca descompensada grave.

Durante a gravidez, "Magnicor" é prescrito apenas em caso de emergência e apenas no 1-2 trimestre, devido ao possível efeito negativo no feto e no curso da gravidez. No 3º trimestre de gravidez, tal tratamento é indesejável, pois ajuda a reduzir a contratilidade uterina (trabalho de parto prolongado) e pode causar sangramento intenso. O feto pode ter: hipertensão pulmonar e função renal comprometida.

Os efeitos colaterais da droga incluem sintomas do trato gastrointestinal (dispepsia, dor epigástrica e abdominal, algum risco de sangramento gástrico com o desenvolvimento de anemia por deficiência de ferro). Ao tomar o medicamento, são possíveis hemorragias nasais, sangramento das gengivas e órgãos do sistema urinário,

Em caso de sobredosagem, são possíveis tonturas, desmaios, zumbidos nos ouvidos. As reações alérgicas não são incomuns, especialmente no contexto de hipersensibilidade aos salicilatos. Mas anafilaxia e insuficiência respiratória são reações adversas raras.

A seleção de medicamentos como parte da terapia complexa e as dosagens recomendadas devem ser estritamente individuais. Cuidados especiais devem ser tomados no tratamento de mulheres grávidas, lactantes, crianças e pacientes idosos.

Medicina alternativa e homeopatia

A fibroelastose do coração é uma doença grave e grave com um curso progressivo característico e quase sem chance de recuperação. É claro que um tratamento eficaz de tal doença por meios alternativos é impossível. As prescrições de medicina alternativa, que são principalmente tratamentos à base de plantas, só podem ser usadas como auxílio e somente com a permissão de um médico, para não complicar um prognóstico já ruim.

Quanto aos remédios homeopáticos, seu uso não é proibido, mas pode fazer parte do complexo tratamento da insuficiência cardíaca. É verdade que, neste caso, não se trata tanto de tratamento quanto de prevenção da progressão da ICC.

Um homeopata experiente deve prescrever medicamentos, e a possibilidade de incluí-los na terapia complexa é de competência do médico assistente.

Quais remédios homeopáticos ajudam a retardar a progressão da insuficiência cardíaca na fibroelastose? Na insuficiência cardíaca aguda, os homeopatas recorrem à ajuda de medicamentos: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Apesar da semelhança das indicações, ao escolher um medicamento eficaz, os médicos confiam nas manifestações externas de isquemia na forma de cianose (seu grau e prevalência) e na natureza da síndrome da dor.

Com ICC, a terapia de manutenção pode incluir: Lachesis e Nayu, Lycopus (nos estágios iniciais da expansão cardíaca), Laurocerasus (com falta de ar em repouso), Latrodectus mactans (com patologias valvulares), preparações de espinheiro (especialmente úteis para lesões endomiocárdicas).

Com um batimento cardíaco forte para tratamento sintomático, Spigelia, Glonoinum (com taquicardia), Aurum metalicum (com hipertensão) podem ser prescritos.

Para reduzir a gravidade da falta de ar ajuda: Grindelia, Spongia e Lahegis. Para o alívio da dor no coração, o seguinte pode ser prescrito: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, para aliviar a ansiedade neste contexto - Aconitum. Com o desenvolvimento da asma cardíaca são mostrados: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Prevenção

A prevenção da fibroelastose adquirida do coração e dos pulmões consiste na prevenção e tratamento oportuno de doenças infecciosas e inflamatórias, especialmente quando se trata de danos a órgãos vitais. O tratamento eficaz da doença subjacente ajuda a prevenir consequências perigosas, às quais pertence a fibroelastose. Esta é uma grande oportunidade para cuidar bem da sua saúde e da saúde das gerações futuras, o chamado trabalho para um futuro saudável e longevidade.

Previsão

Alterações no tecido conjuntivo na fibroelastose do coração e pulmões são consideradas irreversíveis. Embora alguns medicamentos com terapia de longo prazo sejam capazes de reduzir um pouco a espessura do endocárdio, eles não garantem a cura. Embora essa condição nem sempre seja fatal, o prognóstico ainda é relativamente ruim. A sobrevida em 4 anos é de 77%. [14]

O pior prognóstico, como já mencionamos, é com uma forma congênita de fibroelastose cardíaca, manifestações de insuficiência cardíaca em que são visíveis já nas primeiras semanas e meses de vida da criança. Somente um transplante de coração pode salvar o bebê, que por si só é uma operação arriscada em um período tão precoce, e precisa ser feito antes dos 2 anos. Mais dessas crianças geralmente não vivem.

Outras operações só podem evitar a morte precoce de uma criança (e mesmo assim nem sempre), mas não podem curá-la completamente da insuficiência cardíaca. A morte ocorre com a descompensação e o desenvolvimento de insuficiência respiratória.

O prognóstico da fibroelastose pulmonar depende das características do curso da doença. Com o desenvolvimento rápido dos sintomas, as chances são extremamente pequenas. Se a doença progride gradualmente, o paciente pode viver por cerca de 10 a 20 anos, até o início da insuficiência respiratória devido a alterações nos alvéolos dos pulmões.

Muitas patologias intratáveis podem ser evitadas se forem seguidas medidas preventivas. No caso da fibroelastose do coração, trata-se, em primeiro lugar, da prevenção dos fatores que podem afetar o desenvolvimento do coração e do sistema circulatório do feto (com exceção de predisposição hereditária e mutações, diante das quais os médicos são impotentes ). Se não puderam ser evitados, o diagnóstico precoce ajuda a identificar a patologia na fase em que o aborto é possível, o que nessa situação é considerado humanitário.