Gastrosquise

Gastrosquise é um defeito de desenvolvimento da parede abdominal anterior em que os órgãos abdominais são eviscerados através de um defeito na parede abdominal anterior, geralmente localizado à direita do cordão umbilical normalmente formado.

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Epidemiologia

A gastrosquise ocorre com frequência aproximadamente igual em meninos e meninas, com leve predomínio nos primeiros, com uma frequência de 3 a 4 por 10.000 nascidos vivos. Mais de 70% das crianças nascem prematuramente e apresentam hipotrofia pré-natal.

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Causas gastrosquise

Até o momento, não foi identificado nenhum fator que possa causar definitivamente o desenvolvimento de gastrosquise. De acordo com a hipótese, a involução prematura da veia umbilical direita pode levar à isquemia e (como resultado) a defeitos mesodérmicos para ectodérmicos, e à interrupção da formação do segmento distal da artéria onfalomesentérica - à isquemia da região paraumbilical à direita e, consequentemente, à ocorrência de um defeito paraumbilical. O processo isquêmico nas estruturas irrigadas pela artéria mesentérica superior pode ser a causa não apenas do desenvolvimento de um defeito na parede abdominal anterior, mas também da depleção do suprimento sanguíneo por esse vaso, resultando na possível reabsorção da parede intestinal com a formação de atresia, o que explica a combinação de gastrosquise com malformações do tubo intestinal. Combinações de anomalias de outros órgãos e sistemas e anomalias cromossômicas são extremamente raras na gastrosquise.

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Sintomas gastrosquise

A ultrassonografia de gestantes permite detectar o defeito de desenvolvimento bem cedo – já na 12ª à 15ª semana de gestação. As alças intestinais localizadas fora da cavidade abdominal são determinadas. Com o diagnóstico precoce da gastrosquise, a gestante deve ser examinada com cuidado e frequência no futuro: no segundo trimestre da gestação, a ultrassonografia é realizada uma vez por mês e, no terceiro trimestre, semanalmente.

As manifestações da gastrosquise são óbvias e, após o exame inicial do recém-nascido, o diagnóstico não requer métodos adicionais de pesquisa. Geralmente, são eventrados as alças do intestino delgado e grosso, o estômago, menos frequentemente a parte inferior da bexiga, nas meninas os apêndices e o útero, nos meninos, em alguns casos, os testículos, se ao nascimento não descerem para o escroto. O fígado está sempre na cavidade abdominal, formado incorretamente. Os órgãos eventrados têm uma aparência característica: o estômago e o intestino estão dilatados, atônicos, as paredes do tubo intestinal estão infiltradas, os intestinos delgado e grosso estão localizados em um mesentério comum, que possui uma raiz estreita - sua largura corresponde aproximadamente ao diâmetro do defeito da parede abdominal anterior - de 2 a 6 cm). Todos os órgãos eventrados são cobertos por uma camada.

O intestino na gastrosquise é um pouco encurtado, seu comprimento é reduzido em 10 a 25% em comparação ao normal. O líquido amniótico, sendo um "compressor" químico para as membranas serosas dos órgãos eventrados, causa seus danos – a chamada peritonite química. A cor da camada de fibrina dos órgãos eventrados depende das características do ambiente intrauterino: do vermelho escuro ao amarelo-esverdeado. Deve-se lembrar que esse coágulo de fibrina, via de regra, esconde órgãos absolutamente viáveis. O protocolo do exame cirúrgico de um recém-nascido com gastrosquise inclui ecocardiografia e neurossonografia. Para esclarecer a questão da permeabilidade mecânica do tubo intestinal em crianças com gastrosquise, é necessário realizar lavagem alta do cólon eventrado antes da cirurgia – a presença de mecônio no cólon indica permeabilidade intestinal.

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Formulários

Recentemente, a seguinte classificação de trabalho da gastrosquise foi adotada, permitindo escolher o caminho ideal para a gravidez e o parto, bem como a correção cirúrgica do defeito.

• Forma simples de gastrosquise.
• Forma complicada de gastrosquise - com ou sem desproporção víscero-abdominal.

Pacientes com formas complicadas geralmente necessitam de tratamento cirúrgico em etapas.

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Tratamento gastrosquise

Estágio pré-hospitalar

Para evitar o resfriamento da criança, os órgãos ventilados são imediatamente cobertos com uma bandagem de gaze de algodão estéril e seca após a exposição, ou os órgãos são colocados em um saco plástico estéril e, em seguida, cobertos com uma bandagem de gaze de algodão. A temperatura corporal é mantida colocando o recém-nascido em uma incubadora com temperatura de 37 °C e umidade próxima a 100%. Uma sonda nasogástrica ou orogástrica permanente deve ser inserida imediatamente para evitar a aspiração do conteúdo gástrico e para fins de descompressão do estômago. A sonda deve permanecer aberta durante todo o transporte. A intubação traqueal deve ser realizada apenas para indicações individuais.

Um paciente com gastrosquise é transportado por um médico reanimador em um veículo de reanimação especializado, equipado com incubadora, equipamento de respiração e equipamento para monitoramento das funções dos órgãos vitais. A criança deve ser transferida para um hospital cirúrgico o mais rápido possível após o nascimento.

Estágio hospitalar

Preparação pré-operatória

Em um hospital especializado, as principais tarefas da preparação pré-operatória são manter as funções dos órgãos vitais, repor o volume de sangue circulante, reduzir a hemoconcentração, corrigir distúrbios hemorrágicos, prevenir a hipotermia da criança, reduzir o grau de desproporção víscero-abdominal por descompressão do trato gastrointestinal (sonda gástrica, lavagem do cólon alto).

O preparo pré-operatório depende do grau de descompensação do paciente, mas geralmente leva de 2 a 3 horas. É considerado eficaz se a temperatura corporal da criança estiver acima de 36 °C e os parâmetros laboratoriais tiverem melhorado (hematócrito diminuído, acidose compensada).

Tratamento cirúrgico

A gastrosquise só pode ser tratada cirurgicamente. Atualmente, os métodos de tratamento cirúrgico para gastrosquise podem ser divididos em três grupos.

Cirurgia plástica radical primária da parede abdominal anterior:

• tradicional;
• redução sem anestesia de órgãos eventrados na cavidade abdominal (procedimento de Bianchon).

Mastigação radical retardada da parede abdominal anterior:

• siloplastia - cirurgia plástica da parede abdominal anterior:
• aloplastia - uso de adesivos feitos de materiais sintéticos e biológicos.

O tratamento em estágios para obstrução intestinal concomitante é a enterocolectomia com fechamento de estomas e cirurgia plástica da parede abdominal anterior.

A escolha do método de tratamento depende do grau de desproporção víscero-abdominal e da presença ou ausência de malformações combinadas do tubo intestinal.

A cirurgia radical primária é o método mais indicado. É realizada em crianças sem desproporção víscero-abdominal pronunciada. A técnica terapêutica não apresenta características especiais e consiste na imersão dos órgãos eventrados na cavidade abdominal, seguida de sutura da ferida cirúrgica em camadas. Recomenda-se deixar o cordão umbilical remanescente devido à deformação do umbigo.

Em 2002, o cirurgião inglês A. Bianchi propôs um método para redução do intestino eventrado sem anestesia, definiu indicações rigorosas e comprovou suas vantagens.

Indicações

Casos com forma isolada de gastrosquise sem desproporção víscero-abdominal e com bom estado do intestino (na ausência de bainha de fibrina densa) são submetidos à redução do intestino eventrado sem anestesia:

Vantagens

Não há necessidade de ventilação artificial, anestesia ou grandes volumes de terapia de infusão, a passagem pelo trato gastrointestinal é restaurada mais rapidamente (fezes independentes - do 4º ao 6º dia), o número de dias de internação é reduzido e é possível obter um excelente resultado estético. O procedimento é realizado diretamente na unidade de terapia intensiva (nas condições de um centro perinatal ou na unidade de terapia intensiva de um hospital cirúrgico).

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Técnica de operação

A tração é realizada no remanescente do cordão umbilical e as alças intestinais eventradas são imersas na cavidade abdominal sem alargar o defeito da parede abdominal anterior. Suturas separadas ou intradérmicas são aplicadas nas bordas do defeito.

Em casos de desproporção visceroabdominal grave, métodos são utilizados para usar uma bolsa de Teflon com revestimento de silástico como um recipiente temporário para a parte do intestino que não se encaixa na cavidade abdominal, que é suturada ou fixada à borda fascial do defeito da parede abdominal anterior. A bolsa é removida após 7 a 9 dias, realizando-se cirurgia plástica da parede abdominal anterior. Além disso, vários retalhos de tecido de colágeno-vicryl, placas xenopericárdicas e dura-máter tratada são usados para tratar gastrosquise com alto grau de desproporção visceroabdominal. Como esses tecidos causam proliferação violenta do próprio tecido conjuntivo da criança, na maioria dos casos o defeito da parede abdominal se fecha sem a formação de uma hérnia ventral.

O tratamento de crianças com gastrosquise e anomalias combinadas do tubo intestinal apresenta dificuldades significativas. Em caso de atresia intestinal em uma criança com gastrosquise, recomenda-se a imposição de uma entero ou colostomia dupla no nível da atresia, com fechamento subsequente (no 28º ao 30º dia).

No período pós-operatório, o tratamento é realizado em diversas áreas: manutenção das funções dos órgãos e sistemas vitais e restauração das funções do trato gastrointestinal. O programa de manejo pós-operatório do paciente inclui as seguintes atividades.

• Suporte de ressuscitação (ventilação artificial, unidade de terapia intensiva, terapia antibacteriana, imunoterapia, nutrição parenteral total a partir do 4º dia do pós-operatório).
• Descompressão do estômago e intestinos.
• Estimulação do peristaltismo.
• Início da nutrição enteral.
• Terapia enzimática e eubióticos.

No contexto da terapia, a criança geralmente começa a evacuar sozinha no 4º ao 6º dia após a operação e, no 12º ao 15º dia, a passagem pelo trato gastrointestinal é completamente restaurada, o que permite que a nutrição enteral comece e rapidamente a leve a um volume fisiológico.

Complicações

As complicações do período pós-operatório podem ser divididas em três grupos:

• trombose dos vasos mesentéricos, necrose intestinal devido ao aumento excessivo da pressão intra-abdominal:
• obstrução intestinal adesiva no contexto de funções não recuperadas do trato gastrointestinal:
• infecção secundária, enterocolite necrótica, sepse.

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Previsão

A taxa de sobrevivência de crianças com gastrosquise em grandes centros cirúrgicos neonatais, onde se acumulou vasta experiência no tratamento dessa patologia, aproxima-se de 100%. As crianças acompanham o desenvolvimento psicomotor de seus pares, estudam na escola de acordo com o programa geral ou mesmo com um programa de aprofundamento das disciplinas e participam de atividades esportivas.

Portanto, a gastrosquise é um defeito absolutamente corrigível, e a terapia restauradora racional leva, na esmagadora maioria dos casos, à recuperação completa e garante uma alta qualidade de vida.

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