Glaucoma congénito

O glaucoma congênito é geneticamente determinado (glaucoma congênito primário) e pode ser causado por doenças ou lesões no feto durante o desenvolvimento embrionário ou durante o parto.

O aumento da pressão intraocular em uma criança pode ser detectado no nascimento, desenvolver-se nas primeiras semanas, meses e, às vezes, até vários anos após o nascimento.

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Causas do glaucoma congênito

O glaucoma congênito é classificado como primário, combinado e secundário. Dependendo da idade da criança, há o glaucoma congênito precoce, que ocorre nos três primeiros anos de vida, e o glaucoma infantil e juvenil, que se manifesta mais tarde, na infância ou adolescência.

O glaucoma congênito primário precoce é diagnosticado em 80% dos casos de glaucoma congênito. A doença se manifesta mais frequentemente no primeiro ano de vida da criança.

Tipicamente, ambos os olhos são afetados, mas em graus variados. É mais comum em meninos do que em meninas. A doença é hereditária. Certos genes, mutações, incluindo glaucoma e outros defeitos genéticos, são responsáveis pelo desenvolvimento do olho. No entanto, casos esporádicos também podem ocorrer em crianças que não têm predisposição hereditária ao desenvolvimento de glaucoma congênito.

O aumento da pressão intraocular é causado por uma interrupção na formação do ângulo da câmara anterior e da malha trabecular durante o desenvolvimento intrauterino, razão pela qual essas crianças apresentam uma interrupção no fluxo de humor aquoso, o que contribui para a pressão intraocular.

Dependendo do nível de pressão intraocular, mais cedo ou mais tarde, ou seja, ao longo de semanas, meses e até anos, desenvolvem-se lesões de glaucoma. O mecanismo de desenvolvimento é o mesmo dos adultos, mas nas crianças há um aumento no tamanho do globo ocular, devido à maior elasticidade da esclera.

A córnea também está sujeita a estiramento, o que pode levar a pequenas rupturas que causam opacificação da córnea. Isso pode se resolver com a diminuição da pressão intraocular. Crianças com glaucoma congênito apresentam deficiência visual devido a danos no nervo óptico ou opacificação da córnea.

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Glaucoma infantil ou glaucoma congênito infantil

O glaucoma congênito infantil ocorre entre 3 e 10 anos de idade. A causa do aumento da pressão intraocular é basicamente a mesma do glaucoma congênito. No entanto, ocorre mais tarde, pois o ângulo da câmara anterior é mais desenvolvido do que no glaucoma congênito e o fluxo de humor aquoso é normal. Portanto, a pressão intraocular pode ser normal durante os primeiros anos de vida e só mais tarde começará a aumentar gradualmente.

Existem algumas diferenças clínicas entre o glaucoma congênito infantil e o glaucoma congênito primário. A córnea e o globo ocular têm tamanho normal, não havendo sintomas como lacrimejamento, fotofobia e opacidade da córnea. Este tipo de glaucoma é diagnosticado durante um exame de rotina ou quando uma criança é examinada especificamente devido à presença de glaucoma na família. Em algumas crianças, o glaucoma é acompanhado por deficiência visual e estrabismo (olhos cruzados). Este tipo de glaucoma é frequentemente uma doença hereditária. Com o aumento da pressão intraocular no glaucoma infantil, ocorrem as mesmas alterações que em pacientes adultos com glaucoma: escavação do disco óptico e estreitamento dos campos visuais. O tamanho e a profundidade da escavação do disco podem diminuir com a normalização da pressão intraocular. Como regra, as crianças têm circulação sanguínea normal, portanto, o prognóstico para a doença é favorável, desde que a pressão intraocular retorne aos valores normais.

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Glaucoma juvenil

No glaucoma juvenil, o aumento da pressão intraocular ocorre no final da infância ou adolescência, é frequentemente hereditário e está associado à miopia. O aumento da pressão intraocular é devido ao subdesenvolvimento do ângulo da câmara anterior e do tecido trabecular. Os sintomas da doença e os métodos de tratamento são os mesmos do glaucoma primário de ângulo aberto em pacientes adultos.

Vale ressaltar que crianças também podem sofrer de outras formas de glaucoma, como glaucoma secundário devido a lesão ou inflamação.

Glaucoma congênito combinado

O glaucoma congênito combinado tem muito em comum com o glaucoma congênito primário. Desenvolve-se devido ao subdesenvolvimento do ângulo da câmara anterior e do sistema de drenagem do olho. O glaucoma congênito é frequentemente combinado com microcórnea, anidria, síndromes de Morfan e Marchesia, bem como síndromes causadas por infecção intrauterina pelo vírus da rubéola.

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Glaucoma congênito secundário

As causas do glaucoma congênito secundário são trauma e uveíte, retinoblastoma, xantogranuloma juvenil e hemorragias intraoculares. Com retinoblastoma e fibroplasia, ocorrem glaucoma de ângulo fechado e deslocamento anterior do diafragma da íris para o cristalino. Com xantogranuloma juvenil, o pigmento amarelado da íris se desprende.

Diagnóstico de glaucoma congênito

O diagnóstico de glaucoma congênito pode ser suspeitado na presença de sinais e sintomas específicos em crianças.

Em primeiro lugar, trata-se de olhos dilatados. Frequentemente, há lacrimejamento intenso, fotofobia e hiperemia da esclera.

O exame de recém-nascidos e crianças pequenas é mais difícil do que o de adultos. Se houver suspeita de glaucoma, é necessário um diagnóstico completo sob anestesia geral. A pressão intraocular deve ser medida e todas as partes do olho, em particular o disco óptico, devem ser examinadas. O glaucoma congênito primário é caracterizado pelo aprofundamento da câmara anterior e atrofia da íris. A escavação do disco óptico se desenvolve rapidamente, mas inicialmente é reversível e diminui com a diminuição da pressão intraocular. No estágio avançado da doença, o olho e, especialmente, a córnea aumentam de tamanho, o limbo corneano se distende, a córnea fica turva, repleta de vasos sanguíneos e, posteriormente, pode ocorrer a formação de uma úlcera perfurante na córnea.

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Tratamento do glaucoma congênito

O tratamento do glaucoma congênito é determinado pela gravidade da doença. Em casos moderados, o tratamento pode ser iniciado com a redução da pressão intraocular com colírios. No entanto, o tratamento medicamentoso do glaucoma congênito é ineficaz. Para reduzir a pressão intraocular, é necessária uma cirurgia.

O prognóstico só é satisfatório se a cirurgia for realizada em tempo hábil. Se a cirurgia for realizada no estágio inicial da doença, a visão é preservada ao longo da vida em 75% dos pacientes e apenas em 15-20% dos pacientes operados tardiamente.