Granuloma maligno do nariz: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O granuloma maligno do nariz (mesenchymoma maligno da região mid-facial) é uma doença extremamente rara e, portanto, difícil de diagnosticar. Em toda a literatura mundial até o final do século XX. Um pouco mais de 100 casos desta doença foram descritos.

Granuloma nasal maligno primeiro descrito por McBride em 1897. Desde então, tem havido muitos tipos diferentes de doenças: granuloma maligno do nariz desfigura o nariz e granuloma rosto fatal, progressiva fatal nariz úlcera granulação e rosto, gangrenesces granuloma, granuloma letal da linha média.

A causa e a patogênese do granuloma nasal maligno. A razão é desconhecida. Em termos patogenéticos, o granuloma nasal maligno não pertence a doenças sistêmicas. Ocorre mais frequentemente em homens, ocorre em qualquer idade. Por analogia com o lúpus eritematoso local e disseminado, alguns autores consideram o granuloma nasal maligno como manifestação local da granulomatose de Wegener. A maioria dos pesquisadores com esta opinião não concorda e considera essas doenças diferentes formas nosológicas. Como fator de risco, há uma história de trauma e doenças inflamatórias da região do rinossinus. No processo de estudo da patogênese desta doença, várias hipóteses de ocorrência foram expressas. Assim, a presença na biópsia do granuloma maligno do nariz das células de Paltoff-Steenberg permitiu sugerir que a doença é uma conseqüência da linfogranulomatose, mas a ausência de adenobato no granuloma maligno rejeitou essa suposição. Supõe-se também que granuloma maligno do nariz é uma manifestação de reticulose "específica" micose maligno, Pseudotumor infecção crônica gangrenosa com o processo de desenvolvimento sem patógeno específico, alergias faciais peculiares, mas patogênese até agora pouco clara desta doença.

Anatomia patológica do granuloma nasal maligno. No coração de mudanças necróticas destrutivas no granuloma nasal maligno, como na granulomatose de Wegener, é o processo granulomatoso, que se caracteriza pela ausência de leucócitos eosinofílicos em granulomas.

O curso clínico da doença geralmente passa por três estágios.

• Eu passo - prodrômico, dura de várias semanas a vários anos. Há um revestimento nasal periódico acompanhado de descarga aquosa ou sangrenta. Às vezes, úlceras superficiais aparecem no limiar e no septo do nariz, bem como no palato mole.
• II estágio - processo ativo. A descarga do nariz torna-se purulenta ou purulenta com um odor putrefativo desagradável. A respiração nasal é muito dificultada, o sentido do cheiro piora ou desaparece. Na mucosa do nariz aparecem incursões necróticas verdes seguidas por ulceração arrepiante. O processo passa para a nasofaringe, tecidos moles do nariz externo e outras partes da face. Com a progressão do processo, o palatino, ossos nasais e o processo alveolar do maxilar superior, juntamente com os tecidos moles, são necróticos. Simultaneamente, há uma lesão do canal lacrimal (dacriocistite).
• III estágio - terminal, caracterizado pela aparência na face de grandes defeitos devido à necrose de tecidos moles; o septo do nariz, nariz e asas do nariz são destruídos, podem ser observadas ulcerações necróticas na faringe e laringe, mas a língua não está envolvida no processo patológico. Com uma destruição tão extensa, a síndrome da dor geralmente está ausente ou há uma leve dor na fase de necrose inicial. Como resultado da artrose vascular, ocorre hemorragia que, devido à necrose maciça e contínua dos tecidos, é difícil de parar apenas temporariamente. À medida que a doença progride, um aumento constante da temperatura corporal continua, atingindo valores elevados (40-41 ° C). A morte vem do sangramento ou da caquexia em combinação com uma alta temperatura corporal.

O diagnóstico da doença é muito difícil por causa da ausência de sintomas patognomônicos. Na maioria dos pacientes casos para estabelecer o diagnóstico verdadeiro tratado sobre outras várias doenças similares que granuloma nasal malignas e devem ser diferenciados, - sífilis, doença maligna, sinusite paranasal crônica, etc. Além disso, um granuloma maligno do nariz deve ser diferenciada de granulomatose de Wegener. Noma em pessoas com menos de 15 anos, hanseníase, lúpus, actinomicose, escleroma, bouba, leishmaniose, rhinosporidios e outros.

Tratamento do granuloma nasal maligno. Não existe um tratamento específico para o granuloma nasal maligno. Os resultados menores, muitas vezes temporários, foram obtidos com terapia de raios-X, uso maciço de corticosteróides. Para combater a superinfecção, são prescritas grandes doses de antibióticos de amplo espectro. Laser cirúrgico (laser caustico, cirúrgica galvânica) extraiu os tecidos necróticos para reduzir a intoxicação. A recuperação é extremamente rara.

A perspectiva para a vida é principalmente desfavorável.

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