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Síndrome de hiperimunoglobulinemia IgE: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Médico especialista do artigo
Última revisão: 07.07.2025
A síndrome de hiperimunoglobulinemia de IgE combina deficiência de células T e B e é caracterizada por abscessos estafilocócicos recorrentes na pele, pulmões, articulações e órgãos internos, começando na primeira infância.
Doença hereditária transmitida de forma autossômica dominante com penetrância incompleta; o defeito genético é desconhecido. A síndrome de hiperimunoglobulinemia E apresenta abscessos estafilocócicos recorrentes na pele, pulmões, articulações e órgãos internos, com pneumatoceles pulmonares e dermatite eosinofílica pruriginosa. Os pacientes apresentam fácies grosseira, erupção dentária prejudicada, osteopenia e fraturas recorrentes. Há eosinofilia tecidual e sanguínea e níveis muito elevados de IgE [> 1000 UI/mL [> 2400 μg/L]]. O tratamento consiste na administração prolongada de antibióticos antiestafilocócicos (p. ex., dicloxacilina, cefalexina).
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