Neurinoma do cérebro e da medula espinal

Um processo tumoral benigno, o neurinoma do cérebro e da medula espinhal, origina-se dos lemócitos. São as chamadas estruturas de Schwann, células nervosas auxiliares formadas ao longo dos axônios dos nervos periféricos. Outro nome para o tumor é schwannoma. Caracteriza-se por crescimento lento, mas constante, podendo atingir tamanhos bastante grandes (mais de 1 a 2 kg). Pode surgir em pacientes de qualquer idade, prejudicando significativamente a qualidade de vida. [ 1 ]

Epidemiologia

O neurinoma do cérebro e da medula espinhal ocorre em aproximadamente 1,5% de todos os processos tumorais. A incidência aumenta com a idade. O maior número de pacientes com neurinomas diagnosticados tem entre 45 e 65 anos de idade.

Homens desenvolvem a doença aproximadamente na mesma proporção que mulheres. Para cada dez neurinomas cerebrais, há um com envolvimento da medula espinhal.

A maioria dos neurinomas primários ocorre sem uma causa clara e distinta.

A porcentagem de ossificação de tais processos tumorais é pequena, mas não está completamente excluída. O método de tratamento preferido é o cirúrgico. [ 2 ]

Causas neurinomas do cérebro e da medula espinal

Os cientistas ainda não identificaram causas claras para a formação de neurinomas no cérebro e na medula espinhal. Diversas teorias apontam para distúrbios imunológicos e predisposição hereditária.

Uma grande porcentagem da probabilidade reside na predisposição genética: já existem muitos casos em que o neurinoma do cérebro e da medula espinhal foi literalmente "hereditário". Se um dos pais tiver uma hereditariedade agravada ou tiver um neurinoma, em 50% dos casos os filhos também terão a doença.

A segunda causa possível é considerada um sistema imunológico fraco, que pode ser causado por quase qualquer fator, como:

• Ecologia desfavorável, gases, intoxicação;
• Estresses;
• Hipodinamia;
• Trauma e sobrecarga.

Eventualmente qualquer uma das causas mencionadas pode levar à formação de um neurinoma. [ 3 ]

Fatores de risco

Os principais fatores de risco incluem:

• Idades acima de 35-45 anos e até 65 anos.
• História de neurofibromatose tipo 2 (para neurinomas bilaterais).
• Um histórico hereditário desfavorável.

Pertencer a qualquer um dos grupos de risco é um sinal de que a pessoa deve estar particularmente atenta à sua própria saúde. É importante consultar médicos regularmente e realizar as medidas diagnósticas necessárias para detectar o neuroma do cérebro e da medula espinhal em um estágio inicial de desenvolvimento.

Patogênese

Cada tipo de neurinoma possui características próprias, incluindo aspectos patogênicos, etiológicos e clínicos. Vejamos os tipos mais comuns dessas neoplasias:

• O neurinoma da coluna vertebral (cervical, torácico ou lombar), de acordo com a classificação geralmente aceita, pertence à série extracerebral, desenvolve-se a partir das raízes espinhais e exerce pressão externa sobre a medula espinhal. À medida que o foco tumoral cresce, o quadro clínico se expande e piora, e a dor aumenta.
• Um neurinoma cerebral é uma neoplasia que afeta os nervos cranianos. Os nervos trigêmeo e auditivo são predominantemente afetados. Na grande maioria dos casos, a lesão é unilateral. O neurinoma do nervo auditivo é caracterizado pela compressão crescente e rápida das estruturas cerebrais circundantes: a parte coclear do nervo, os nervos retrátil e facial podem ser afetados.

Até o momento, o mecanismo patogênico do desenvolvimento do neurinoma cerebral e da medula espinhal permanece incompleto. O processo está associado ao crescimento excessivo patológico das células de Schwann, razão pela qual a doença recebeu o segundo nome: schwannoma. Segundo alguns relatos, a patologia está relacionada à mutação de genes do cromossomo 22. Esses genes são responsáveis pela codificação da síntese de uma proteína que inibe o crescimento celular na bainha de mielina. A falha na síntese dessa proteína leva ao crescimento excessivo das células de Schwann.

O neurinoma do cérebro e da medula espinhal está associado a uma patologia como a neurofibromatose, na qual há uma propensão aumentada ao desenvolvimento de neoplasias benignas em vários órgãos e estruturas. A doença é transmitida por herança autossômica dominante. [ 4 ]

Sintomas neurinomas do cérebro e da medula espinal

O neurinoma do cérebro e da medula espinhal pode não se manifestar por muito tempo, manifestando-se somente depois de algum tempo por sinais individuais, aos quais é importante prestar atenção a tempo:

• Dor por tipo de síndrome radicular, com paralisia parcial, distúrbio sensorial;
• Distúrbio do sistema digestivo, órgãos pélvicos (dependendo da localização do neurinoma), disfunção erétil;
• Disfunções cardíacas;
• Diminuição da qualidade de vida devido à deterioração da função motora, dificuldade para caminhar e realizar tarefas diárias normais.

Os primeiros sinais também dependem da localização do processo da doença e podem ser os seguintes:

• Tontura, dor de cabeça;
• Dor nas costas (pescoço, tórax, lombar ou sacro, com irradiação para as extremidades, ombros, escápulas);
• Dormência nas extremidades, paresia e paralisia;
• Deficiência motora;
• Zumbido, deficiência visual.

O quadro clínico inicial não aparece até algum tempo - muitas vezes vários anos - após o desenvolvimento do neurinoma do cérebro e da medula espinhal. [ 5 ]

O neurinoma espinhal é caracterizado por:

• Síndrome do joelho (dor ao longo da coluna vertebral, às vezes - paralisia flácida e distúrbios sensoriais na área de inervação).
• Distúrbios autonômicos (disfunção pélvica, distúrbios digestivos, distúrbios cardíacos).
• Síndrome de compressão da medula espinhal (síndrome de Broun-Sekar, manifestada por paresia espástica, paralisia flácida ao nível do neurinoma, perda de sensibilidade no lado afetado, perda de temperatura e sensibilidade à dor no lado oposto).
• Sensação desconfortável na região interescapular, dor, perda de sensibilidade.

No neurinoma cerebral, predominam sintomas como estes:

• Aumento da pressão intracraniana;
• Deficiências mentais e intelectuais;
• Ataxia;
• Espasmos musculares;
• Distúrbios do tônus muscular nas extremidades;
• Insuficiência cardíaca e respiratória;
• Perturbação visual.

O neurinoma do nervo auditivo é observado:

• Ruído no ouvido, zumbido no lado afetado;
• Deterioração gradual da função auditiva;
• Atrofia dos músculos mastigatórios, dor semelhante à de dente;
• Disfunção das glândulas salivares, perda da percepção do paladar, perda da sensibilidade de metade do rosto, estrabismo, visão dupla;
• Tonturas, distúrbios vestibulares.

Neurinoma radicular da medula espinhal.

Os processos tumorais da raiz nervosa são, em sua maioria, benignos, desenvolvendo-se a partir do tecido nervoso ou das células da bainha nervosa. Esses neurinomas afetam mais frequentemente a coluna torácica, mas podem ser encontrados em outras partes da coluna. Esses focos aumentam lentamente, geralmente são pequenos, preenchem gradualmente o canal ósseo da raiz da medula espinhal e começam a pressionar as estruturas próximas. Isso leva ao aparecimento de dor intensa na coluna, semelhante a uma crise de ciática. Quando o processo patológico penetra no canal vertebral, desenvolve-se paresia e a função dos órgãos digestivos e pélvicos é prejudicada.

A complexidade do problema comprova mais uma vez que a dor nas costas é um sinal importante que não deve ser ignorado. É necessário entrar em contato com especialistas a tempo de descobrir a causa da síndrome dolorosa.

Complicações e consequências

O neurinoma do cérebro e da medula espinhal é uma neoplasia benigna que frequentemente causa paresia e paralisia unilaterais, deficiência auditiva unilateral, distúrbios de sensibilidade à temperatura e dor, comprometimento do funcionamento mental e do equilíbrio.

Na ausência de intervenção cirúrgica oportuna, o neuroma comprime estruturas próximas do cérebro e da medula espinhal, o que pode provocar o desenvolvimento de condições potencialmente fatais. Mesmo com o crescimento lento do tumor, a incapacidade e até a morte são possíveis. A malignização de uma massa previamente benigna não é descartada.

As complicações mais comuns do neurinoma do cérebro e da medula espinhal são:

• Perda da função dos membros (semelhante aos efeitos pós-AVC);
• Perda de visão ou audição (unilateral e bilateral);
• Dores de cabeça e dores na coluna, até a incapacidade de realizar atividades diárias;
• Mudanças de personalidade e comportamento;
• Convulsões causadas por irritação de estruturas cerebrais;
• Coma cerebral (complicação final dos processos intracerebrais tumorais).

Medidas de tratamento e reabilitação são necessárias em qualquer caso, visto que o neuroma pode afetar os nervos que controlam funções vitais do corpo. Uma recuperação adequada, baseada em um tratamento oportuno, ajuda o paciente a retornar ao seu modo de vida habitual. [ 6 ]

Diagnósticos neurinomas do cérebro e da medula espinal

A escolha dos exames diagnósticos adequados para a detecção de neurinomas cerebrais e da medula espinhal é feita por um neurocirurgião ou neurologista, individualmente, para cada caso específico. Em geral, o diagnóstico começa com a exclusão de patologias com manifestações clínicas semelhantes. É obrigatório realizar exame físico e ouvir as queixas do paciente.

O diagnóstico instrumental é geralmente representado pelas seguintes medidas:

• Em caso de neurinoma intracraniano, o paciente é encaminhado para ressonância magnética ou tomografia computadorizada do cérebro. A tomografia computadorizada, nessa situação, é muito menos informativa, principalmente porque não visualiza pequenas neoplasias com tamanhos inferiores a 20 mm. Se o paciente não puder ser submetido à ressonância magnética, uma tomografia computadorizada com contraste pode ser realizada como alternativa.
• Uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada da coluna vertebral pode ajudar a identificar neurinomas ou outras neoplasias que pressionam estruturas espinhais e terminações nervosas.
• A audiometria é indicada como parte de medidas diagnósticas complexas para detectar neuroma auditivo. O procedimento fornece informações sobre o grau de perda da função auditiva e as causas da patologia.
• A ultrassonografia ou ressonância magnética é considerada informativa quando o processo tumoral está localizado na área dos nervos periféricos. A ultrassonografia visualiza o espessamento do neurilema protetor, enquanto a ressonância magnética ajuda a determinar a localização exata do nicho, sua estrutura e a extensão do dano nervoso.
• A eletroneuromiografia avalia o transporte de impulsos elétricos ao longo da fibra nervosa, o que permite avaliar o grau de perturbação na estrutura nervosa.
• A biópsia com análise citológica adicional está associada à intervenção cirúrgica e permite determinar a malignidade ou benignidade do neurinoma.

Os exames são prescritos como parte da preparação do paciente para a hospitalização e a cirurgia. O paciente coleta sangue para análises gerais e bioquímicas, bem como um exame de urina geral. Se indicado, é possível prescrever outros tipos de exames laboratoriais a critério do médico. [ 7 ]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial do neurinoma do cérebro e da medula espinhal deve ser realizado com outros processos tumorais (incluindo metastáticos), bem como com abscessos, linfoma do sistema nervoso central, patologias inflamatórias e desmielinizantes.

A ressonância magnética com contraste é obrigatória. Se indicado, outros métodos diagnósticos também são utilizados:

• Eletroencefalografia;
• Radiografias;
• Exame ultrassonográfico dos órgãos pélvicos e abdominais, bem como dos linfonodos periféricos;
• Cintilografia óssea esquelética.

Se um foco patológico primário for detectado, um diagnóstico completo é realizado.

Tratamento neurinomas do cérebro e da medula espinal

Três táticas de tratamento são comumente utilizadas para o neurinoma do cérebro e da medula espinhal: observação da neoplasia, cirurgia e radioterapia. A escolha da direção do tratamento fica a cargo do médico assistente.

Táticas de observação-espera são utilizadas quando o neurinoma é detectado acidentalmente na ausência completa de quaisquer manifestações clínicas e sinais de progressão tumoral. Esse estado "silencioso" pode durar vários anos. No entanto, durante esse período, é importante observar regularmente a dinâmica de crescimento da neoplasia e, em caso de agravamento da situação, reagir com urgência, realizando uma cirurgia.

A radioterapia envolve a irradiação local do foco patológico caso não seja possível realizar uma intervenção cirúrgica completa. Este método ajuda a "adormecer" a neoplasia, mas é acompanhado por muitos efeitos colaterais – distúrbios digestivos, reações cutâneas, etc.

A remoção cirúrgica do neurinoma do cérebro e da medula espinhal é um método complexo, porém radical, que permite a eliminação completa da doença, com risco mínimo de recorrência. A cirurgia é sempre preferível a outros métodos de tratamento do neurinoma. [ 8 ]

Medicamentos

A terapia medicamentosa pode incluir o uso dos seguintes medicamentos:

• Manitol (Manitol) é um diurético osmótico que elimina o edema cerebral e normaliza a pressão intracraniana. É administrado por via intravenosa, por gotejamento, utilizando uma solução a 20%, durante 10 a 15 minutos. Pode ser combinado com glicocorticosteroides. Durante o tratamento, o controle da diurese e do equilíbrio hidroeletrolítico é obrigatório. O medicamento é prescrito para um curto período de tempo, pois o uso prolongado pode levar à hipertensão secundária.
• Glicocorticosteroides por via oral ou parenteral (Dexametasona, Prednisolona) em dosagem prescrita individualmente. Após a cirurgia, a dose é revisada e reduzida gradualmente.
• Medicamentos que melhoram a circulação sanguínea cerebral (Kavinton - tomado por via oral, após as refeições, 5-10 mg três vezes ao dia, ou Nicergolina - 5-10 mg três vezes ao dia entre as refeições).

Sedativos fortes e neurolépticos, via de regra, não são prescritos, pois em muitos casos "escondem" a piora do quadro do paciente.

Tratamento cirúrgico

A intervenção cirúrgica – remoção da neoplasia – é o tipo de tratamento mais comum para pacientes com neurinoma cerebral e da medula espinhal. A escolha do acesso cirúrgico e a extensão da cirurgia são determinadas pelo tamanho do foco patológico e pela possibilidade de preservação e restauração das funções cerebrais.

A intervenção é realizada por um neurocirurgião e utiliza-se anestesia geral. As principais dificuldades da cirurgia na região cerebral são a separação da neoplasia dos nervos e do tronco encefálico. Neurinomas de grandes dimensões frequentemente "engrossam" outras fibras nervosas, portanto, a remoção dessas fibras requer uma abordagem altamente qualificada e monitoramento neurofisiológico simultâneo, permitindo a detecção oportuna de um ou outro nervo.

A remoção completa do neurinoma é possível em 95% dos casos. Nos 5% restantes, podem surgir dificuldades, por exemplo, se parte do tumor estiver "fundida" com outras estruturas nervosas ou com o tronco cerebral.

A quimioterapia geralmente não é utilizada após a cirurgia. Quando o neurinoma é completamente removido, radioterapia e radiocirurgia também não se justificam. A probabilidade de recorrência é estimada em cerca de 5%.

O método radiocirúrgico Gamma Knife envolve a exposição focal à radiação no foco patológico. O procedimento é utilizado para neurinomas de pequeno tamanho (até 3 cm) e na ausência de pressão no tronco encefálico. O objetivo principal da radiocirurgia não é a remoção, mas sim a prevenção da progressão tumoral subsequente. Às vezes, é possível reduzir ligeiramente o tamanho da massa dessa forma.

Os métodos Gamma Knife, Cyberknife e pedal de acelerador linear envolvem o uso do princípio de introdução de uma certa quantidade de radiação ionizante na neoplasia, o que acarreta a destruição do foco sem danificar os tecidos biológicos. Nem todos esses métodos são não invasivos. Assim, o uso de Gamma Knife requer fixação rígida da estrutura metálica com dispositivos de parafuso aos ossos cranianos. Além disso, o uso de Gamma Knife nem sempre é eficaz, porque às vezes não é possível formar uma dose uniforme de radiação, o que leva à remoção incompleta do foco ou à administração de altas doses em áreas normais do cérebro. Por essas razões, a radioterapia e a radiocirurgia Cyberknife são mais comumente usadas na prática de tratamento. [ 9 ]

Prevenção

As medidas preventivas são inespecíficas, visto que as causas exatas do neuroma cerebral e da medula espinhal ainda não foram determinadas. Os médicos sugerem atenção às recomendações gerais:

• Proporcionar o sono saudável e o descanso normais necessários para restaurar regularmente o estado funcional do cérebro;
• Evitar álcool, drogas, fumo e junk food;
• Desenvolvimento de resistência ao estresse, evitação de conflitos, estresse e preocupações;
• Consumo de quantidade suficiente de alimentos vegetais, observância de um regime hídrico adequado;
• Evitar lesões nas costas e na cabeça;
• Um estilo de vida ativo, caminhadas regulares ao ar livre;
• Ausência de sobrecarga física e mental;
• Visitas regulares ao médico na presença de fatores de risco, em caso de sintomas suspeitos, bem como para diagnósticos preventivos de rotina.

Previsão

O prognóstico geral para o neurinoma do cérebro e da medula espinhal é considerado positivo, desde que haja encaminhamento oportuno aos médicos e o cumprimento de todas as recomendações médicas. Como a neoplasia se desenvolve lentamente ao longo do tempo, uma tática prolongada de esperar para ver pode ser empregada. No entanto, se o foco patológico estiver localizado em um local conveniente para cirurgia, os especialistas recomendam removê-lo, se possível, o que geralmente não é acompanhado pelo aparecimento de quaisquer efeitos adversos no corpo. [ 10 ]

Se o tratamento for ignorado ou se o processo tumoral for diagnosticado tardiamente, podem ocorrer distúrbios sensoriais, paresia e paralisia, além de outras condições perigosas. Portanto, é importante compreender que o neurinoma do cérebro e da medula espinhal é um tumor bastante complexo, embora benigno, e deve ser tratado de forma radical e oportuna. Caso contrário, não se descarta o surgimento de sérios problemas de saúde e qualidade de vida, existindo também a possibilidade de malignização do neurinoma.