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Neurofibroma
Médico especialista do artigo
Última revisão: 07.07.2025
Neurofibroma plexiforme
O neurofibroma plexiforme (difuso) é o tumor mais comum dos nervos periféricos da órbita e ocorre quase exclusivamente em associação com a neurofibromatose tipo I.
O neurofibroma plexiforme (difuso) aparece em crianças pequenas como um inchaço periorbital.
Sintomas de neurofibroma
- Lesão orbital difusa com hipertrofia desfigurante dos tecidos ao redor do olho.
- A lesão palpebral causa ptose mecânica com configuração característica em forma de S. A palpação dos tecidos alterados assemelha-se a uma "bolsa de vermes".
- A pulsação do olho sem ruído acompanhante (melhor detectada com tonometria de aplanação) pode ocorrer quando o neurofibroma é combinado com um defeito congênito da asa maior do osso esfenoidal.
O tratamento é extremamente difícil. A cirurgia não é indicada, se possível, devido à complexa relação entre o tumor e importantes estruturas orbitárias.
Neurofibroma isolado
O neurofibroma isolado (localizado) é menos comum e está associado à neurofibromatose tipo I em aproximadamente 10% dos casos.
O neurofibroma isolado (localizado) se manifesta na 3ª ou 4ª década de vida como exoftalmia leve e moderadamente dolorosa, combinada com diminuição da visão ou mobilidade ocular limitada.
O tratamento cirúrgico tem indicação direta, já que o tumor é bem delimitado e relativamente pobre em vasos.
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