Paralisia crescente

Síndrome neurológica – paralisia ascendente – é uma forma aguda de lesão múltipla pós-infecciosa dos nervos periféricos. Outros nomes para esta patologia: paralisia ascendente de Landry ou síndrome de Landry, paralisia ascendente de Guillain-Barré (síndrome de Guillain-Barré-Strall, SGB). Existe também o nome síndrome de Landry-Guillain-Barré.

Em geral, todos esses termos são usados para descrever uma patologia clinicamente bastante heterogênea: polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória (PDAI), neuropatia motora axonal aguda, neuropatia motora-sensorial axonal aguda e síndrome de Miller-Fisher.

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Epidemiologia

As estatísticas anuais gerais de paralisia ascendente são de um caso para cada 55 a 91 mil pessoas. Nos países ocidentais, o número de novos episódios por ano varia de 0,89 a 1,89 casos por 100 mil pessoas. O risco de desenvolver paralisia ascendente aumenta em 20% a cada década de vida (dados do European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

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Causas de paralisia ascendente

A paralisia ascendente de Guillain-Barré (ou de Landry) se desenvolve como resultado de danos nas bainhas de mielina dos axônios das fibras nervosas.

Recentemente, acredita-se que as causas da paralisia ascendente sejam de natureza autoimune: o sistema de defesa do corpo ataca erroneamente as células nervosas do sistema nervoso periférico e suas estruturas de suporte. Os axônios (processos) das células nervosas que transmitem impulsos nervosos às junções neuromusculares são revestidos por uma bainha de células de Schwann, que contêm mielina.

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Patogênese

Atualmente, neurologistas associam a patogênese da paralisia ascendente, resultante de danos à bainha de mielina das fibras nervosas e da diminuição ou cessação completa da transmissão do sinal nervoso, à ativação da imunidade celular (linfócitos T e macrófagos) e ao desenvolvimento de uma condição com mecanismo semelhante ao de uma reação alérgica tardia. Isso se expressa na produção de anticorpos IgG, IgM e IgA contra as células da bainha (gangliosídeos GM1, GD1a, GT1a e GQ1b).

Na maioria das vezes, a síntese de autoanticorpos no corpo é provocada por uma infecção prévia. As causas infecciosas da paralisia ascendente são extremamente diversas. Como um dos sintomas, a paralisia ascendente de Guillain-Barré (paralisia ascendente de Landry) pode ser observada em pacientes com:

• gripe, difteria, catapora, rubéola e sarampo;
• raiva e brucelose;
• infecção pelo vírus herpes, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr e hepatite E;
• encefalite infecciosa primária e secundária (pós-vacinação);
• borreliose transmitida por carrapatos;
• forma respiratória de micoplasmose e clamídia, ou seja, pneumonia atípica causada por Mycoplasma pneumoniae e Chlamydophila pneumoniae;
• coriomeningite linfocítica (que é uma infecção viral transmitida por camundongos);
• encefalomielite disseminada aguda;
• lúpus eritematoso sistêmico.

Intimamente relacionadas estão a doença infecciosa aguda da categoria zoonótica campilobacteriose e a paralisia ascendente. A campilobacteriose é causada pela bactéria Campylobacter jejuni, que, ao penetrar no trato gastrointestinal, começa a se multiplicar e liberar toxinas. Como resultado, desenvolvem-se inflamação, inchaço e até ulceração das membranas mucosas do trato gastrointestinal, bem como intoxicação geral do corpo (através do sangue e da linfa). Ao mesmo tempo, o corpo produz anticorpos IgA e IgG contra os lipo-oligossacarídeos das membranas celulares da Campylobacter, que causam inflamação e degeneração das bainhas de mielina e das células nervosas do próprio indivíduo.

De acordo com o Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame dos EUA (NINDS), cerca de um terço dos casos de paralisia ascendente são causados por campilobacteriose.

Entre as vacinas que causaram paralisia ascendente, o escândalo com a vacinação contra a gripe suína em 1976-1977 é bem conhecido. E nas instruções da vacina Priorix (contra os vírus do sarampo, rubéola e caxumba), a paralisia ascendente de Guillain-Barré é listada como um dos três dúzias de possíveis efeitos colaterais.

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Sintomas de paralisia ascendente

Os médicos observam que os sintomas da paralisia ascendente aparecem em pacientes após sinais evidentes de infecção, como dor de garganta, rinite ou diarreia, por uma a seis semanas. E somente depois disso surgem os primeiros sinais da SGB: fraqueza nas pernas e nos braços. A fraqueza costuma ser acompanhada de parestesia nos dedos dos pés e das mãos, além de dor muscular ascendente das partes distais para as proximais dos membros.

O processo pode afetar ambos os lados igualmente (para ou tetraplegia), mas também pode ser unilateral (hemiplegia). Com o tempo, a condição piora. A fraqueza muscular e os distúrbios do movimento, na forma de paralisia leve, aumentam de forma diferente em cada pessoa: acentuadamente (em 7 a 12 horas) ou mais gradualmente (até duas semanas ou mais). Em um em cada cinco pacientes, a fraqueza muscular continua a progredir ao longo de um mês.

Após a cessação da progressão da fraqueza, ocorre uma fase de estabilização, que pode durar de dois a sete dias a seis meses. Os principais sintomas da paralisia ascendente nesta fase incluem parestesia dolorosa; dores musculares na cabeça, pescoço e costas; diminuição ou ausência de reflexos tendinosos (hipo ou arreflexia).

Em quase metade dos casos de paralisia ascendente de Guillain-Barré, os músculos do pescoço e do crânio podem ser afetados, causando fraqueza dos músculos faciais, dificuldade para engolir e mastigar e, às vezes, fraqueza dos músculos oculares - oftalmoplegia (síndrome de Miller Fisher).

Em 8% dos casos, a paralisia afeta apenas os membros inferiores (paraplegia ou paraparesia), e cerca de um quinto dos pacientes não consegue andar sem ajuda após seis meses de doença. No entanto, cerca de um terço dos pacientes consegue se mover de forma independente (com alguns desvios na coordenação motora).

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Complicações e consequências

As complicações na paralisia crônica são acompanhadas por atrofia do tecido muscular e incapacidade completa. Distúrbios vegetativos – flutuações bruscas da pressão arterial, arritmia cardíaca, edema e aumento da sudorese – são observados em pelo menos 40% dos pacientes com paralisia ascendente. Frequentemente, as complicações cardíacas chegam ao ponto de exigir urgentemente estimulação da contração miocárdica ou instalação de um marcapasso cardíaco.

As consequências em casos graves (até 25%) incluem enfraquecimento do diafragma e paralisia dos músculos respiratórios, com desfecho fatal.

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Diagnósticos de paralisia ascendente

O diagnóstico clínico da paralisia ascendente é feito por punção lombar na região lombar da coluna vertebral e exame do líquido cefalorraquidiano (para a presença de proteínas e o nível de elementos celulares). O diagnóstico é confirmado pela presença de dissociação albuminocitológica no líquido cefalorraquidiano.

Também são realizados exames de sangue — gerais, bioquímicos e imunoensaio enzimático (para anticorpos contra agentes bacterianos). Estudos sorológicos e citológicos de esfregaços de garganta e análise de fezes podem ser prescritos.

O diagnóstico instrumental inclui:

• eletromiografia (EMG), que nos permite estudar a condutividade dos nervos periféricos;
• ressonância magnética (RM) da medula espinhal.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da paralisia ascendente de Guillain-Barré é necessário para excluir compressão da medula espinhal, atrofia muscular espinhal, leucomielite, poliomielite, epidurite, hematomielia, linfoma, esclerose múltipla, neurossífilis (tabes dorsalis), siringomielia e paralisia cerebral por lesão cerebral. Além disso, a paralisia ascendente de Guillain-Barré deve ser diferenciada de mielopatias agudas (com dor lombar crônica), porfiria (com dor abdominal, convulsões e transtornos mentais), polirradiculite em pacientes infectados pelo HIV e pacientes com doença de Lyme, bem como de sintomas de intoxicação por compostos organofosforados, tálio, arsênio e cicuta.

Tratamento de paralisia ascendente

O tratamento da paralisia ascendente é realizado em um hospital neurológico.

Se a paralisia ascendente de Landry progredir rapidamente, será necessário atendimento médico de emergência em uma unidade de terapia intensiva, onde haja instalações para o uso (se necessário) de um ventilador.

Os principais métodos de tratamento para a síndrome de Guillain-Barré são a plasmaférese ou a administração intravenosa de imunoglobulinas (imunoglobulina humana), ou seja, a imunoterapia tem como objetivo reduzir os sintomas e complicações da paralisia ascendente.

A plasmaférese terapêutica (filtração do sangue) é realizada para remover da corrente sanguínea os anticorpos que atacam as células nervosas (cinco procedimentos ao longo de duas semanas). Da mesma forma, a introdução de imunoglobulinas IgG no sangue neutraliza os anticorpos nocivos e a inflamação - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard, etc. São administradas por infusão, com a dose diária calculada em 0,4 g por quilograma de peso corporal. O número padrão de infusões é de uma a cada 5 dias. Os possíveis efeitos colaterais das imunoglobulinas incluem febre, dor de cabeça, náuseas, vômitos, reações alérgicas e inflamação do fígado. Deve-se ter em mente que, em caso de suprimento sanguíneo prejudicado para o cérebro ou coração, excesso de peso corporal e diminuição do volume sanguíneo circulante (hipovolemia), a introdução de imunoglobulinas pode levar à formação de coágulos sanguíneos. Portanto, medicamentos antitrombóticos (anticoagulantes) são prescritos simultaneamente.

De acordo com o Journal of Clinical Immunology, ambos os tratamentos são igualmente eficazes. A plasmaférese acelera a recuperação quando utilizada dentro de quatro semanas do início dos sintomas. Já o tratamento da paralisia ascendente com uma combinação de imunoglobulinas e plasmaférese é realizado dentro de duas semanas do início dos sintomas e apresenta menos complicações. Médicos ocidentais concluíram que o uso de glicocorticoides no tratamento dessa síndrome não acelera a recuperação e pode até mesmo atrasá-la. No entanto, na prática clínica doméstica, hormônios corticosteroides continuam sendo utilizados em alguns locais (por exemplo, a prednisolona é administrada por via intravenosa).

Também são utilizados medicamentos - Suprastin ou Tavegil (um comprimido três vezes ao dia), porém, entre os efeitos colaterais dos anti-histamínicos são observados (além do aumento da sonolência) fraqueza geral e diminuição da pressão arterial.

O medicamento Ipidacrina (Neuromidin), que inibe a colinesterase e melhora a transmissão de impulsos, é administrado por via subcutânea (0,2 g por dia). O uso deste medicamento pode causar dispepsia, diarreia, tontura, reações cutâneas, bem como diminuição da frequência cardíaca e espasmo dos brônquios e músculos uterinos. Não é utilizado em pacientes com angina de peito, asma brônquica e distúrbios vestibulares.

Além disso, no tratamento da paralisia ascendente, é necessário tomar vitaminas do complexo B.

Durante o período de recuperação, é indicado tratamento fisioterapêutico: hidroterapia, eletroforese, iontoforese, irradiação UV, acupuntura, massagem terapêutica.

Previsão

A velocidade e o grau de recuperação da paralisia ascendente variam. E o prognóstico da síndrome de Guillain-Barré é determinado pela idade: em pacientes com mais de 40 anos, os resultados do tratamento podem ser inferiores aos de pacientes mais jovens.

Quase 85% dos pacientes se recuperam da doença em um ano; 5 a 10% apresentam problemas de movimento após o tratamento. Devido às complicações e à gravidade inicial dos sintomas, cerca de 5% dos casos terminam em óbito.

A paralisia ascendente de Guillain-Barré pode recidivar (2-3% dos casos), especialmente se infecções anteriores resultaram em complicações sistêmicas graves.

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