Pneumonia organizativa criptogénica

Pneumonia em organização criptogênica (bronquiolite obliterante com pneumonia em organização) é uma doença pulmonar idiopática na qual o tecido de granulação obstrui os bronquíolos e os ductos alveolares, causando inflamação crônica e pneumonia em organização nos alvéolos adjacentes.

A bronquiolite obliterativa idiopática com pneumonia em organização (pneumonia em organização criptogênica) afeta homens e mulheres, geralmente entre 40 e 50 anos, com igual frequência. O tabagismo não parece ser um fator de risco.

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Sintomas de pneumonia em organização criptogênica

Cerca de metade dos pacientes apresenta sintomas semelhantes aos da pneumonia adquirida na comunidade (incluindo sintomas gripais persistentes, caracterizados por tosse, febre, mal-estar, fadiga e perda de peso). Tosse progressiva e dispneia aos esforços geralmente levam o paciente a procurar atendimento médico. O exame físico revela sibilância inspiratória.

Diagnóstico de pneumonia em organização criptogênica

O diagnóstico é estabelecido pela análise dos dados anamnésicos, dos resultados do exame físico, dos estudos radiográficos, dos testes de função pulmonar e do exame histológico do material de biópsia. As alterações radiográficas do tórax são caracterizadas por opacidades alveolares difusas bilaterais, localizadas perifericamente, com volumes pulmonares normais; opacidades periféricas semelhantes às características da pneumonia eosinofílica crônica também podem estar presentes. Raramente, as opacidades alveolares são unilaterais. Infiltrados recorrentes e migratórios são frequentemente observados. Raramente, infiltrados intersticiais lineares ou focais irregulares ou "faveolamento" podem ser observados no início da doença. A TCAR revela consolidação focal dos espaços aéreos, opacidades em vidro fosco, pequenas opacidades nodulares, espessamento das paredes e dilatação dos brônquios. Opacidades focais são mais comuns nas partes periféricas dos lobos inferiores dos pulmões. A TC pode revelar uma área de lesão muito maior do que o esperado a partir dos resultados da radiografia de tórax.

Os testes de função pulmonar geralmente revelam anormalidades restritivas, embora anormalidades obstrutivas ([VEF/CVF] < 70%) sejam observadas em 21% dos pacientes; em alguns casos, a função pulmonar é normal.

Os resultados dos testes são inespecíficos. Leucocitose sem aumento da contagem de eosinófilos ocorre em aproximadamente metade dos pacientes. Inicialmente, a VHS costuma estar elevada. Hipoxemia em repouso e sob esforço é geralmente observada.

O exame histológico de espécimes de biópsia de tecido pulmonar revela proliferação acentuada de tecido de granulação nas pequenas vias aéreas e ductos alveolares, com inflamação crônica nos alvéolos circundantes. Focos de pneumonia em organização (isto é, alterações características da pneumonia em organização criptogênica) não são específicos e podem ser observados em outros processos patológicos, incluindo infecções, granulomatose de Wegener, linfomas, pneumonite de hipersensibilidade e pneumonia eosinofílica.

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Tratamento da pneumonia em organização criptogênica

O tratamento da pneumonia em organização criptogênica é semelhante ao da fibrose pulmonar idiopática. A recuperação clínica ocorre em dois terços dos pacientes tratados, geralmente em até 2 semanas.

Qual é o prognóstico da pneumonia em organização criptogênica?

A pneumonia em organização criptogênica tem um prognóstico ruim. Recaídas ocorrem em 50% dos pacientes, mas ciclos adicionais de glicocorticoides são característicos.