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Paralisia supranuclear progressiva.

Médico especialista do artigo

Neurocirurgião pediátrico
, Editor médico
Última revisão: 04.07.2025

Paralisia supranuclear progressiva (síndrome de Steele-Richardson-Olszewski) é uma doença degenerativa rara do sistema nervoso central caracterizada pela perda de movimentos oculares voluntários, bradicinesia, rigidez muscular com distonia axial progressiva, paralisia pseudobulbar e demência.

Causas paralisia supranuclear progressiva.

A causa da doença é desconhecida. Observa-se degeneração de neurônios nos gânglios da base e no tronco encefálico, e são detectados emaranhados neurofibrilares contendo proteína tau fosforilada. Cistos lacunares são possíveis nos gânglios da base e na substância branca profunda.

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Sintomas paralisia supranuclear progressiva.

O início é típico no final da meia-idade. Dificuldade para olhar para cima (sem estender o pescoço) e para subir e descer escadas é comum. Embora os movimentos oculares voluntários, especialmente os verticais, sejam difíceis, os movimentos reflexos são preservados. Os movimentos diminuem, os músculos tornam-se rígidos, desenvolve-se distonia axial e surge uma tendência a cair para trás. Disfagia e disartria com labilidade emocional (paralisia pseudobulbar) são comuns; esses distúrbios progridem como em múltiplos AVCs. Eventualmente, desenvolve-se demência.

Diagnósticos paralisia supranuclear progressiva.

O diagnóstico de paralisia supranuclear progressiva é feito com base em dados clínicos.

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Quem contactar?

Tratamento paralisia supranuclear progressiva.

O tratamento é insatisfatório. Agonistas dopaminérgicos e amantadina reduzem apenas parcialmente a rigidez.


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