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Progressão da paralisia supranuclear
Médico especialista do artigo
Última revisão: 23.04.2024
Paralisia supranuclear progressiva (Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski) - doença degenerativa do SNC rara, caracterizada por perda de movimentos oculares voluntários, bradicinesia, rigidez muscular progressiva com distonia axial, paralisia pseudobulbar, e demência.
Causas paralisia supranuclear progressiva
A causa da doença é desconhecida. A degeneração de neurônios de núcleos basais e tronco cerebral é mostrada, revelam-se glomerul neurofibrilares contendo proteína tau fosforilada. Os cistos lacunares são possíveis nos gânglios basais e na substância branca profunda.
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Sintomas paralisia supranuclear progressiva
Uma estréia típica no final da meia idade. Normalmente, há dificuldades ao olhar para cima (sem extensão do pescoço), bem como ao escalar e descer das escadas. Embora os movimentos oculares arbitrários, especialmente os movimentos verticais, sejam difíceis, mas os reflexos são preservados. O movimento diminui, os músculos se tornam rígidos, a distonia axial se desenvolve, e uma tendência parece cair para trás. Disfagia e disartria com labilidade emocional (paralisia pseudobulbar) são comuns, esses distúrbios progridem, como em múltiplos traços. Como resultado, a demência se desenvolve.
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Tratamento paralisia supranuclear progressiva
O tratamento não é satisfatório. Os agonistas da dopamina e a amantadina apenas reduzem parcialmente a rigidez.