Ptose palpebral: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Ptose da pálpebra superior (sin. blefaroptose) é uma posição anormalmente baixa da pálpebra superior, que pode ser congênita ou adquirida.

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Classificação da ptose palpebral

1. Neurogênico
   • paralisia do nervo oculomotor
   • Síndrome de Horner
   • Síndrome de Marcus Gunn
   • síndrome de aplasia do nervo oculomotor
2. Miogênico
   • miastenia gravis
   • distrofia muscular
   • miopatia oftalmoplégica
   • congênito simples
   • síndrome de blefarofimose
3. Aponeurótico
   • involucional
   • pós-operatório
4. Mecânico
   • dermatocálase
   • tumores
   • edema
   • lesões orbitais anteriores
   • cicatrizes

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Ptose inevitável da pálpebra

A inevitável ptose da pálpebra é causada por uma violação da inervação do terceiro par de nervos cranianos e paralisia do nervo neurosimpático.

Síndrome de aplasia de nervo craniano III

A síndrome de aplasia do terceiro par de nervos cranianos pode ser congênita ou adquirida devido à paresia do nervo oculomotor, sendo esta última causa mais comum.

Sintomas da síndrome de aplasia do III nervo craniano

Movimentos patológicos da pálpebra superior acompanhando movimentos do globo ocular.

Tratamento da síndrome de aplasia do III nervo craniano

Ressecção do tendão levantador e suspensão da sobrancelha.

Ptose miogênica da pálpebra

A ptose miogênica da pálpebra ocorre devido à miopatia do músculo levantador da pálpebra ou à deterioração da transmissão neuromuscular (neuromiopatia). A ptose miogênica adquirida ocorre na miastenia gravis, distrofia miotônica e miopatias oculares.

Ptose aponeurótica

A ptose aponeurótica é causada por uma delaminação, avulsão do tendão ou estiramento da aponeurose do elevador, o que limita a transmissão de força do músculo elevador normal para a pálpebra superior. Essa patologia é mais frequentemente causada por alterações degenerativas relacionadas à idade.

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Sintomas de ptose aponeurótica da pálpebra

• 1. Geralmente ptose bilateral de gravidade variável com boa função do levantador.
  
  
  2. Prega alta da pálpebra superior (12 mm ou mais) porque a fixação posterior da aponeurose à cartilagem tarsal é interrompida, enquanto a fixação anterior à pele permanece intacta e puxa a prega cutânea para cima.
  3. Em casos graves, a prega superior da pálpebra pode estar ausente, a pálpebra acima da placa tarsal fica mais fina e o sulco superior fica mais profundo.

O tratamento da ptose aponeurótica da pálpebra inclui ressecção do elevador, reflexão ou reconstrução da aponeurose anterior do elevador.

Ptose mecânica da pálpebra

A ptose mecânica ocorre quando a pálpebra superior não se movimenta adequadamente. As causas incluem dermatocálase, tumores palpebrais extensos, como neurofibromas, cicatrizes, edema palpebral grave e lesões orbitárias anteriores.

Causas da ptose mecânica da pálpebra

Dermatocalase

Dermatocalase é uma condição comum, geralmente bilateral, que ocorre principalmente em pacientes idosos e se caracteriza por excesso de pele na pálpebra superior, às vezes associada a uma herniação do tecido celular através de um septo orbital enfraquecido. Observa-se flacidez sacular da pele palpebral com pregas atróficas.

O tratamento em casos graves envolve a remoção do “excesso” de pele (blefaroplastia).

Blefarocalase

Blefarocalase é uma doença rara causada por inchaço recorrente, indolor e firme das pálpebras superiores, que geralmente se resolve espontaneamente em poucos dias. A doença começa na puberdade com inchaço que diminui de frequência ao longo dos anos. Em casos graves, a pele da pálpebra superior estica, fica flácida e afina como papel de seda. Em outros casos, o enfraquecimento do septo orbital leva à herniação do tecido celular.

Síndrome da pálpebra atônica

A síndrome das pálpebras atônicas ("palmopatias palpebrais") é um distúrbio raro, unilateral ou bilateral, que frequentemente não é diagnosticado. Esse distúrbio ocorre em pessoas muito obesas que roncam e têm apneia do sono.

Sintomas de pálpebra atônica ("agitada")

• Pálpebras superiores flácidas e macias.
• A eversão das pálpebras durante o sono causa danos à conjuntiva tarsal exposta e conjuntivite papilar crônica.

O tratamento para pálpebras flácidas em casos leves envolve o uso de uma pomada protetora para os olhos ou um tampão palpebral à noite. Em casos graves, é necessário o encurtamento horizontal das pálpebras.

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Princípios do tratamento cirúrgico da ptose mecânica

Técnica de Fasanella-Servat

• Indicações: Ptose moderada com função do elevador de pelo menos 10 mm. Utilizado na maioria dos casos de síndrome de Horner e ptose congênita moderada.
• Técnica: A borda superior da cartilagem tarsal é excisada juntamente com a borda inferior do músculo de Müller e a conjuntiva sobrejacente.

Ressecção do elevador

• Indicações: Ptose de graus variados com função do elevador de pelo menos 5 mm. O volume de ressecção depende da função do elevador e da gravidade da ptose.
• Técnica: Encurtamento do levantador por meio de uma abordagem anterior (pele) ou posterior (conjuntiva).

Suspensão Frontalis

Indicações

• Ptose acentuada (>4 mm) com função do elevador muito deficiente (<4 mm).
• Síndrome de Marcus Gunn.
• Regeneração aberrante do nervo oculomotor.
• Síndrome de blefarofimose.
• Paresia completa do nervo oculomotor.
• Resultado insatisfatório da ressecção anterior do levantador.

Técnica: Suspensão da cartilagem tarsal ao músculo frontal com uma ligadura feita da fáscia lata do próprio paciente ou de um material sintético não absorvível, como prolina ou silicone.

Restauração da aponeurose

1. Indicações: Ptose aponeurótica com função do elevador alto.
2. Técnica: Realocação e sutura da aponeurose intacta à cartilagem tarsal por meio de abordagem anterior ou posterior.

Ptose congênita da pálpebra

A ptose palpebral congênita é uma doença de herança autossômica dominante, na qual se desenvolve distrofia isolada do músculo que levanta a pálpebra superior (miogênica) ou aplasia do núcleo do nervo oculomotor (neurogênica). Distingue-se entre ptose congênita com função normal do músculo reto superior do olho (o tipo mais comum de ptose congênita) e ptose com fraqueza desse músculo. A ptose é frequentemente unilateral, mas pode se manifestar em ambos os olhos. Na ptose parcial, a criança levanta as pálpebras usando os músculos frontais e joga a cabeça para trás (postura do "observador de estrelas"). O sulco palpebral superior geralmente é pouco expresso ou ausente. Ao olhar para frente, a pálpebra superior está caída e, ao olhar para baixo, está localizada mais alta que a oposta.

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Sintomas de ptose congênita

1. Ptose unilateral ou bilateral de gravidade variável.
2. Ausência da prega palpebral superior e diminuição da função do levantador.
3. Ao olhar para baixo, a pálpebra ptótica está localizada mais alta que a saudável devido ao relaxamento insuficiente do músculo levantador; na ptose adquirida, a pálpebra afetada está localizada no nível ou abaixo da saudável.

Tratamento da ptose congênita

O tratamento deve ser realizado na idade pré-escolar, após a realização de todos os procedimentos diagnósticos necessários. No entanto, em casos graves, recomenda-se iniciar o tratamento mais cedo para prevenir a ambliopia. Na maioria dos casos, a ressecção do músculo elevador é necessária.

A síndrome palpebromandibular (síndrome de Gunn) é uma ptose congênita rara, geralmente unilateral, associada à retração sincinética da pálpebra superior caída após estimulação do músculo pterigoideo no lado da ptose. A elevação involuntária da pálpebra superior caída ocorre durante a mastigação, abertura da boca ou bocejo, e a abdução da mandíbula para o lado oposto à ptose também pode ser acompanhada de retração da pálpebra superior. Nessa síndrome, o músculo que levanta a pálpebra superior recebe inervação dos ramos motores do nervo trigêmeo. A sincinesia patológica desse tipo é causada por lesões do tronco encefálico, frequentemente complicadas por ambliopia ou estrabismo.

Síndrome de Marcus Gunn

A síndrome de Marcus Gunn (palpebromandibular) é encontrada em aproximadamente 5% dos casos de ptose palpebral congênita, sendo, na maioria dos casos, unilateral. Embora a etiologia da doença seja incerta, presume-se que o músculo levantador da pálpebra seja inervado pelo ramo motor do nervo trigêmeo.

Sintomas da Síndrome de Marcus Gunn

1. Retração da pálpebra caída com irritação do músculo pterigóideo ipsilateral durante a mastigação, abertura da boca ou afastamento da mandíbula na direção oposta à ptose.
2. Estímulos menos comuns incluem protrusão da mandíbula, sorriso, deglutição e ranger de dentes.
3. A síndrome de Marcus Gunn não desaparece com a idade, mas os pacientes conseguem mascará-la.

Tratamento da Síndrome de Marcus Gunn

É necessário decidir se a síndrome e a ptose associada constituem um defeito funcional ou estético significativo. Embora o tratamento cirúrgico nem sempre alcance resultados satisfatórios, os seguintes métodos são utilizados.

1. Ressecção unilateral do elevador em casos moderados com função do elevador de 5 mm ou mais.
2. Separação unilateral e ressecção do tendão levantador com suspensão insilateral à sobrancelha (músculo frontal) em casos mais graves.
3. Divisão bilateral e ressecção do tendão levantador com suspensão insilateral à sobrancelha (músculo frontal) para obter um resultado simétrico.

Blefarofimose

Blefarofimose é uma anomalia rara do desenvolvimento causada pelo encurtamento e estreitamento do sulco palpebral, ptose palpebral bilateral, com herança autossômica dominante. Caracteriza-se pela função fraca do músculo que levanta a pálpebra superior, o epicanto, e pela eversão da pálpebra inferior.

Sintomas da Blefarofimose

1. Ptose simétrica de gravidade variável com insuficiência da função do elevador.
2. Encurtamento da fissura palpebral na direção horizontal.
3. Telecanto e epicanto invertido.
4. Ectrópio lateral das pálpebras inferiores.
5. Ponte nasal pouco desenvolvida e hipoplasia da borda orbital superior.

Tratamento da blefarofimose

O tratamento da blefarofimose inclui a correção inicial do epicanto e do telecanto e, após alguns meses, a fixação frontal bilateral. Também é importante tratar a ambliopia, que pode ocorrer em aproximadamente 50% dos casos.

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Ptose palpebral adquirida

A ptose palpebral adquirida é observada com muito mais frequência do que a congênita. Dependendo da origem, distinguem-se as ptoses adquiridas neurogênica, miogênica, aponeurótica e mecânica.

A ptose palpebral neurogênica com paralisia do nervo oculomotor é geralmente unilateral e completa, sendo mais frequentemente causada por neuropatia diabética e aneurismas intracranianos, tumores, lesões e inflamação. Com a paralisia completa do nervo oculomotor, determinam-se patologias dos músculos extraoculares e manifestações clínicas de oftalmoplegia interna: perda de acomodação e reflexos pupilares, midríase. Assim, um aneurisma da artéria carótida interna dentro do seio cavernoso pode levar à oftalmoplegia externa completa com anestesia da área de inervação do olho e do ramo infraorbitário do nervo trigêmeo.

A ptose palpebral pode ser induzida para fins protetores no tratamento de úlceras de córnea que não cicatrizam devido à fissura palpebral que não fecha no lagoftalmo. O efeito da denervação química do músculo que levanta a pálpebra superior com toxina botulínica é temporário (cerca de 3 meses) e geralmente é suficiente para interromper o processo corneano. Este método de tratamento é uma alternativa à blefarorreia (sutura da pálpebra).

A ptose palpebral na síndrome de Horner (geralmente adquirida, mas também pode ser congênita) é causada por um distúrbio da inervação simpática do músculo liso de Müller. Essa síndrome é caracterizada por algum estreitamento da fissura palpebral devido à queda da pálpebra superior em 1 a 2 mm e leve elevação da pálpebra inferior, miose e diminuição da sudorese na metade correspondente da face ou das pálpebras.

A ptose miogênica da pálpebra ocorre com miastenia, é frequentemente bilateral e pode ser assimétrica. A gravidade da ptose varia de dia para dia, é provocada por esforço e pode estar associada à visão dupla. O teste de endorfina elimina temporariamente a fraqueza muscular, corrige a ptose e confirma o diagnóstico de miastenia.

A ptose aponeurótica é um tipo muito comum de ptose relacionada à idade; caracteriza-se pelo fato de o tendão do músculo que levanta a pálpebra superior se desprender parcialmente da placa tarsal (semelhante à cartilagem). A ptose aponeurótica pode ser pós-traumática; acredita-se que, em um grande número de casos, a ptose pós-operatória tenha esse mecanismo de desenvolvimento.

A ptose palpebral mecânica ocorre com encurtamento horizontal da pálpebra por origem tumoral ou cicatricial, bem como na ausência do globo ocular.

Em crianças pré-escolares, a ptose palpebral leva à perda persistente da visão. O tratamento cirúrgico precoce da ptose palpebral grave pode prevenir o desenvolvimento de ambliopia. Em caso de mobilidade reduzida da pálpebra superior (0-5 mm), recomenda-se suspendê-la até o músculo frontal. Em caso de excursão palpebral moderada (6-10 mm), a ptose palpebral é corrigida pela ressecção do músculo que eleva a pálpebra superior. Em caso de combinação de ptose congênita e disfunção do músculo reto superior, a ressecção do tendão do elevador é realizada em maior volume. A excursão palpebral alta (mais de 10 mm) permite a ressecção (duplicação) da aponeurose do elevador ou do músculo de Müller.

O tratamento da patologia adquirida depende da etiologia e da extensão da ptose palpebral, bem como da mobilidade da pálpebra. Diversos métodos foram propostos, mas os princípios do tratamento permanecem inalterados. A ptose neurogênica em adultos requer tratamento conservador precoce. Em todos os outros casos, o tratamento cirúrgico é aconselhável.

Se a pálpebra estiver caída de 1 a 3 mm e tiver boa mobilidade, é realizada uma ressecção transconjuntival do músculo de Müller.

Nos casos de ptose moderada (3-4 mm) e mobilidade palpebral boa ou satisfatória, está indicada a cirurgia do músculo que levanta a pálpebra superior (tendinoplastia, refixação, ressecção ou duplicação).

Com mobilidade palpebral mínima, a suspensão é feita pelo músculo frontal, o que garante a elevação mecânica da pálpebra ao levantar a sobrancelha. Os resultados estéticos e funcionais dessa operação são piores do que o efeito das intervenções nos elevadores da pálpebra superior, mas essa categoria de pacientes não tem alternativa à suspensão.

Para o levantamento mecânico da pálpebra, é possível usar arcos especiais fixados nas armações dos óculos ou lentes de contato especiais. Geralmente, esses dispositivos são mal tolerados, por isso são muito raramente utilizados.

Com boa mobilidade palpebral, o efeito do tratamento cirúrgico é alto e estável.

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Características clínicas da ptose

A ptose congênita e a adquirida diferem quanto à idade do paciente no momento do aparecimento da patologia e à duração do seu curso. Em casos duvidosos, fotografias antigas do paciente podem ser úteis. Também é importante conhecer as possíveis manifestações de doenças sistêmicas, como diplopia associada, diferenças no grau de ptose ao longo do dia ou em caso de fadiga.

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Pseudoptose

As seguintes patologias podem ser confundidas com ptose.

• Suporte insuficiente das pálpebras pelo globo ocular devido à diminuição do volume do conteúdo orbital (olho artificial, microftalmia, enoftalmia, tísica do globo ocular).
• A retração palpebral contralateral é detectada pela comparação dos níveis das pálpebras superiores, levando em consideração que a pálpebra superior normalmente cobre a córnea em 2 mm.
• Hipotrofia ipsilateral, na qual a pálpebra superior cai, acompanhando o globo ocular. A pseudoptose desaparece se o paciente fixar o olhar no olho hipotrófico enquanto o olho sadio estiver fechado.
• Ptose de sobrancelha devido ao "excesso" de pele acima da sobrancelha ou devido à paralisia do nervo facial, que pode ser detectada levantando a sobrancelha com a mão.
• Dermatocalase, na qual o "excesso" de pele das pálpebras superiores causa a formação de ptose normal ou pseudoptose.

Medidas

• Distância da borda da pálpebra - reflexo. É a distância entre a borda superior da pálpebra e o reflexo corneano do facho de uma lanterna, para o qual o paciente está olhando.
• A altura da fissura palpebral é a distância entre as bordas superior e inferior da pálpebra, medida no meridiano que passa pela pupila. A borda da pálpebra superior geralmente está localizada aproximadamente 2 mm abaixo do limbo superior, enquanto a da pálpebra inferior está 1 mm ou menos acima do limbo inferior. Nos homens, a altura é menor (7 a 10 mm) do que nas mulheres (8 a 12 mm). A ptose palpebral unilateral é avaliada pela diferença de altura com o lado colateral. A ptose palpebral é classificada como leve (até 2 mm), moderada (3 mm) e grave (4 mm ou mais).
• Função do levantador (excursão da pálpebra superior). Medida segurando a sobrancelha do paciente com o polegar enquanto o paciente olha para baixo para excluir a ação do músculo frontal. Em seguida, o paciente olha para cima o máximo possível e a excursão da pálpebra é medida com uma régua. A função normal é de 15 mm ou mais, boa de 12 a 14 mm, suficiente de 5 a 11 mm e insuficiente de 4 mm ou menos.
• O sulco palpebral superior é a distância vertical entre a borda da pálpebra e o sulco palpebral, quando se olha para baixo. Nas mulheres, é de aproximadamente 10 mm. Nos homens, é de 8 mm. A ausência de uma prega em um paciente com ptose palpebral congênita é um sinal indireto de insuficiência do músculo elevador, enquanto uma prega alta indica um defeito na aponeurose. A prega cutânea serve como um marcador para a incisão inicial.
• A distância pré-tarsal é a distância entre a borda da pálpebra e a dobra da pele ao fixar um objeto distante.

Características associativas

1. O aumento da inervação pode afetar o músculo elevador do lado da ptose, especialmente ao olhar para cima. O aumento combinado da inervação do músculo elevador contralateral intacto resulta em tração da pálpebra para cima. É necessário levantar a pálpebra afetada pela ptose com um dedo e observar a descida da pálpebra intacta. Nesse caso, o paciente deve ser alertado de que a correção cirúrgica da ptose pode estimular a queda da pálpebra contralateral.
2. O teste de fadiga é realizado por 30 segundos sem que o paciente pisque. A queda progressiva de uma ou ambas as pálpebras ou a incapacidade de direcionar o olhar para baixo são sinais patognomônicos de miastenia. Na ptose miastênica, detecta-se um desvio da pálpebra superior em movimentos sacádicos, passando do olhar para baixo para o olhar fixo à frente (sintoma de contração de Cogan) ou um "salto" ao olhar para o lado.
3. A motilidade ocular prejudicada (especialmente disfunção do reto superior) deve ser avaliada em pacientes com ptose congênita. A correção da hipotrofia ipsilateral pode melhorar a ptose.
4. A síndrome palpebromandibular é detectada se o paciente faz movimentos de mastigação ou deixa o maxilar cair para o lado.
5. O fenômeno de Bell é examinado segurando as pálpebras abertas do paciente com as mãos; ao tentar fechar os olhos, observa-se um movimento ascendente do globo ocular. Se o fenômeno não for expresso, há risco de ceratopatias de exposição pós-operatórias, especialmente após grandes ressecções do músculo elevador ou técnicas de suspensão.