Síndrome de Kalman

Este artigo discute uma das formas de hipofunção ovariana hipotonadotrópica - a síndrome de Kallmann.

A amenorreia hipogonadotrópica de gênese hipotalâmica se desenvolve no contexto de deficiência congênita ou adquirida da síntese de GnRH pelo hipotálamo, a insuficiência hipofisária tem gênese mista hipotálamo-hipofisária e é o principal sintoma do hipogonadismo hipogonadotrófico.

A amenorreia hipogonadotrófica de origem hipofisária pode se desenvolver como resultado da deficiência adquirida de gonadotrofinas, como consequência de cirurgia, trauma, hemorragia, neuroinfecção, intoxicação e lesão infecciosa. Na prática clínica, os médicos frequentemente se deparam com condições patológicas como a síndrome da sela túrcica "vazia" e a síndrome de Sheehan, esta última se desenvolve como resultado de alterações necróticas na hipófise, ocorrendo em seu lobo anterior após sangramento ou choque bacteriano durante o parto e abortos.

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Epidemiologia

A síndrome de Kallmann (displasia olfactogenital) ocorre em mulheres com uma frequência de 1:50.000.

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O que causa a síndrome de Kallmann?

Deficiência congênita de GnRH - Síndrome de Kallmann (displasia olfactogenital) - um distúrbio do desenvolvimento do hipotálamo, manifestado pela deficiência de GnRH e, consequentemente, de gonadotrofinas. Um sintoma concomitante da doença é um distúrbio do olfato - hipoosmia ou anosmia devido à agenesia parcial ou completa dos bulbos olfatórios.

Como a síndrome de Kallmann se manifesta?

Além da hipoosmia, observa-se amenorreia primária e, consequentemente, infertilidade primária. O tipo corporal é eunucoide, sendo raro o desenvolvimento moderado das glândulas mamárias. Ao exame ginecológico, a genitália externa é hipoplásica, não há desenvolvimento de características sexuais secundárias, o útero e os ovários apresentam-se ligeiramente reduzidos, o que indica infantilismo sexual.

Como reconhecer a síndrome de Kallmann?

Os testes hormonais revelam níveis baixos de LH, FSH e estradiol e níveis normais de prolactina

Critérios diagnósticos para a síndrome de Kallmann:

• hipogonadismo hipogonadotrófico;
• anosmia/hiposmia;
• atrofia do bulbo olfatório determinada por ressonância magnética;
• teste positivo com agonista de GnRH.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com outras formas de hipofunção ovariana hipogonadotrópica.

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Tratamento

A terapia de reposição hormonal é indicada.

A restauração da fertilidade é realizada usando gonadotrofinas e agonistas de GnRH:

Menotropinas intramuscularmente no mesmo horário 75-150 UI. 1 vez por dia a partir do 3º dia do ciclo menstrual até que o folículo dominante atinja um diâmetro de 18 mm ou Folitropina alfa subcutâneamente no mesmo horário 75-150 UI 1 vez por dia a partir do 3º dia do ciclo menstrual até que o folículo dominante atinja um diâmetro de 18 mm

+ (após concluir o curso)

Gonadotrofina coriônica humana por via intramuscular 10.000 UI uma vez.

Se LH > 15 UI/L:

Triptorelina intramuscular 3,75 mg uma vez no 21º dia do ciclo menstrual

+ (após concluir o curso)

Folitropina alfa por via subcutânea, ao mesmo tempo, 75-150 UI 1 vez por dia, a partir do 3º dia do ciclo menstrual até que o folículo dominante atinja um diâmetro de 18 mm

+ (após concluir o curso)

Ganadotrofina coriônica humana (Ganadotrofina coriônica humana) por via intramuscular, 5.000-10.000 UI, uma vez. A adequação da dose de menotropinas e folitropina alfa é avaliada pela dinâmica do crescimento folicular (normalmente 2 mm/dia). Em caso de crescimento folicular lento, a dose é aumentada em 75 UI; em caso de crescimento muito rápido, a dose é reduzida em 75 UI.

Avaliação da eficácia do tratamento

A eficácia do tratamento é avaliada pelo desenvolvimento de sangramento semelhante ao menstrual e pela restauração da fertilidade.

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