Síndrome de Kalman

Neste artigo, uma das formas de hipofunção hipotonadrofica do ovário é considerada - síndrome de Kalman.

Amenorréia hipotalâmica origem hypogonadotropic desenvolve no fundo da síntese de deficiência congênita ou adquirida de GnRH pelo hipotálamo, insuficiência pituitária é misturado génese hipotálamo-hipófise e é um sintoma principal de hipogonadismo hipogonadotrófico.

Origem hipofisária amenorréia hipogonadotrófico pode desenvolver como resultado de deficiência adquirida de gonadotrofinas como resultado da cirurgia, trauma, hemorragia, CNS, intoxicação, lesões infecciosas. Na prática clínica, a maior parte dos médicos são confrontados com condições patológicas tais como a síndrome de "vazio" sela, síndrome Skien se desenvolve como um resultado das últimas alterações necróticas na glândula pituitária, resultando no seu lobo anterior, depois da sangria ou choque bacteriano durante o parto e aborto.

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Epidemiologia

A síndrome de Kalman (displasia olfatogenital) ocorre em mulheres com uma frequência de 1: 50,000.

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O que causa a síndrome de Kalman?

Insuficiência congênita GnRH - síndrome de Kalman (displasia olfactogenital) - uma violação do desenvolvimento do hipotálamo, manifestada pela deficiência de GnRH e, como resultado, gonadotropinas. Os sintomas concomitantes da doença são uma violação do sentido do olfato - hipossmosis ou anosmia devido à agenesia parcial ou completa de bulbos olfativos.

Como se manifesta a síndrome de Kalman?

Além de hipoxia, amenorréia primária e, como conseqüência, a infertilidade primária é observada. A constituição da espécie eunuchoide, raramente existe um desenvolvimento leve das glândulas mamárias. Quando o exame ginecológico, os genitais externos são hipoplásicos, não há desenvolvimento de características sexuais secundárias, o útero e os ovários são ligeiramente reduzidos, o que indica o infantilismo sexual.

Como reconhecer a síndrome de Kalman?

Quando os estudos hormonais revelam um baixo teor de LH, FSH e estradiol, o nível normal de prolactina

Critérios para o diagnóstico da síndrome de Kalman:

• hipogonadismo hipogonadotrópico;
• anosomia / giosomíase;
• atrofia de bulbos olfativos, determinada por ressonância magnética;
• teste positivo com agonista de GnRH.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com outras formas de hipofunção do ovário hipogonadotrópico.

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Tratamento

A consulta da terapia de reposição hormonal é indicada.

A recuperação da fertilidade é realizada com a ajuda de gonadotropinas e agonistas de GnRH:

Menotropinas intramuscularmente ao mesmo tempo 75-150 ME. 1 uma vez por dia a partir do terceiro dia do ciclo menstrual até ao diâmetro do folículo dominante de 18 mm ou folitropina alfa por via subcutânea ao mesmo tempo 75-150 ME uma vez por dia a partir do terceiro dia do ciclo menstrual até ao diâmetro do folículo dominante 18 milímetros

+ (após o curso)

Gonadotropina corionica intramuscularmente 10 000 ME uma vez.

Se Л> 15 ME / l:

Triptorelina intramuscularmente 3,75 mg uma vez no 21º dia do ciclo menstrual

+ (após o curso)

Folitropina alfa subcutaneamente ao mesmo tempo 75-150 UI uma vez por dia a partir do 3º dia do ciclo menstrual até o folículo dominante atingir um diâmetro de 18 mm

+ (após o curso)

Ganadotropina coriónica intramuscularmente 5000 - 10 000 UI uma vez. A adequação da dose de menotropinas e folitropina alfa é estimada pela dinâmica do crescimento do folículo (na norma - 2 mm / dia). Com o crescimento lento dos folículos, a dose aumenta em 75 ME, com crescimento muito rápido - diminui em 75 ME.

Avaliação da eficácia do tratamento

A eficácia do tratamento é avaliada pelo desenvolvimento de sangramento menstrual e restauração da fertilidade.

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