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Síndrome de Klippel-Trenaunay.
Médico especialista do artigo
Última revisão: 05.07.2025
[ Epidemiologia
A frequência de ocorrência do defeito é baixa: ao longo do último século, foram descritas cerca de 400 observações, das quais não mais de 100 ocorreram na infância. Os membros inferiores são os mais afetados. A síndrome de Klippel-Trenaunay é mais comum em meninos, é predominantemente unilateral e se manifesta desde o nascimento.
O que causa a síndrome de Klippel-Trenaunay?
O mecanismo patogênico desta doença é um bloqueio congênito parcial e completo do fluxo venoso do membro afetado. O bloqueio das veias principais leva à flebo-hipertensão crônica nas partes distais do membro e no sistema venoso colateral. Condições hemodinâmicas desfavoráveis (aumento da resistência arterial e transbordamento de capilares e vênulas com sangue) causam distúrbios tróficos, linfostase e o desenvolvimento de um processo esclerótico em todos os tecidos do membro. A interrupção do fluxo sanguíneo nas veias profundas pode ser causada por aplasia ou hipoplasia da veia, hiperplasia, compressão da veia externa por cordões, aderências embrionárias, músculos anormais e artérias aberrantes.
Como a síndrome de Klippel-Trenaunay se manifesta?
O defeito é caracterizado por uma tríade de sintomas: dilatação das veias superficiais, alongamento ou espessamento do membro, angiomas. Manchas vasculares e pigmentares são detectadas na pele do membro afetado.
O sintoma mais constante é a expansão das veias superficiais, que apresenta as seguintes características: expansão por tipo de tronco, localização das veias varicosas na face externa do membro, ausência de pulsação em qualquer fenômeno sonoro acima dos gânglios. O segundo sintoma importante é o alongamento e espessamento progressivos do membro afetado. Manchas vasculares (displasia capilar) e angiomas são observados em 70% dos pacientes. Além desses sintomas, são possíveis alterações tróficas na pele (hiperidrose, hipertricose, hiperceratose, úlceras tróficas), alterações no sistema musculoesquelético, sangramento e inflamação.
Estudos laboratoriais e instrumentais
O reconhecimento da doença baseia-se na comparação de métodos clínicos e de pesquisa específica. A angiografia ocupa um lugar de destaque no diagnóstico, permitindo não apenas avaliar o grau de dano ao sistema venoso, mas também esclarecer a localização do bloqueio da veia principal. A ausência de sombra venosa em um dos segmentos ou em todo o membro, característica da síndrome de Klippel-Trenaunay, e o contraste das veias embrionárias são revelados.
A reografia revela um aumento da resistência arteriolar periférica. E a medição da pressão venosa mostra um aumento significativo desta última em comparação com o lado oposto.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial é realizado com comunicações arteriovenosas congênitas, semelhantes apenas nos sinais externos, mas com outros distúrbios hemodinâmicos, consistindo em uma rápida descarga de sangue arterial no leito venoso. Nesse caso, observam-se pulsação venosa, aumento da temperatura local e fenômenos sonoros acima dos vasos. Ao comparar os dados clínicos, morfológicos e funcionais, foi encontrado um certo estadiamento do processo: distúrbios hemodinâmicos compensados - em crianças menores de 2 a 5 anos, subcompensados - até 5 a 7 anos, estágio de insuficiência venosa crônica - acima de 7 anos. Portanto, é mais aconselhável operar essas crianças entre 2 e 5 anos de idade.
Como a síndrome de Klippel-Trenaunay é tratada?
O tratamento das malformações venosas profundas dos membros inferiores é exclusivamente cirúrgico, visando restaurar o fluxo sanguíneo fisiológico através das veias profundas. Em caso de hipoplasia e compressão externa, é realizada flebólise, que ajuda a normalizar o fluxo sanguíneo. Em caso de hipoplasia ou aplasia grave, técnicas microcirúrgicas são utilizadas para excisar a área defeituosa e substituí-la por um fragmento da veia safena magna contralateral, juntamente com a válvula. Uma operação semelhante também é possível em caso de aplasia completa das veias profundas.
Qual é o prognóstico da síndrome de Klippel-Trenaunay?
O prognóstico é relativamente favorável com o tratamento oportuno do defeito.