Síndrome de sobressalto: causas, sintomas, diagnóstico

A síndrome do susto reúne um grande grupo de doenças caracterizadas por uma reação de sobressalto aumentada (sobressalto - estremecimento) a estímulos externos inesperados.

A reação de sobressalto ("reação de ativação motora generalizada") é um componente universal do reflexo de orientação em mamíferos. Seu período latente é inferior a 100 ms e sua duração é inferior a 1000 ms. A reação fisiológica de sobressalto é caracterizada por uma reação de habituação. Como um fenômeno benigno, a reação de sobressalto ocorre em 5 a 10% da população.

A reação de sobressalto intensificada é uma resposta estereotipada (sobressalto) à luz, ao som e a outros estímulos inesperados. O elemento predominante desse sobressalto é uma reação generalizada de flexão da cabeça, tronco e membros (embora, às vezes, seja observada uma reação de extensão). Assim como a reação de sobressalto fisiológica em pessoas saudáveis, ela é mediada principalmente pela formação reticular do tronco encefálico (assim como pela amígdala e pelo hipocampo), possui um campo receptivo extremamente amplo e é causada pelo aumento da excitabilidade dos neurônios motores espinhais. A reação de sobressalto é modulada por mecanismos corticais. O estado de ansiedade intensifica a reação de sobressalto. A reação de sobressalto patológica (aprimorada) difere da fisiológica em sua gravidade.

Uma reação de sobressalto aumentada também pode ser consequência de diversas doenças que afetam o sistema nervoso. Nesse sentido, pode ser primária e secundária.

As principais formas e causas da síndrome do susto:

I. Reação fisiológica de sobressalto de pessoas saudáveis (estremecimento em resposta à luz, som e outros estímulos inesperados).

II. Reação de sobressalto (patológica) intensificada:

A. Formas primárias:

1. Hiperecplexia.
2. Síndromes culturalmente condicionadas, como miryachit, lata, "francês saltitante do Maine" e outras.

B. Formas secundárias:

1. Encefalopatias não progressivas.
2. Epilepsia de susto.
3. Alto dano à medula espinhal e ao tronco cerebral (mioclonia do reflexo reticular do tronco cerebral).
4. Malformação de Arnold-Chiari.
5. Oclusão da artéria talâmica posterior.
6. Doença de Creutzfeldt-Jakob.
7. Epilepsias mioclônicas.
8. Síndrome da pessoa rígida.
9. Síndrome de Tourette.
10. Hipertireoidismo.
11. Comportamento hiperativo.
12. Retardo mental.
13. Formas iatrogênicas (induzidas por drogas).
14. Doenças psicogênicas.

A. Formas primárias da síndrome do susto

As formas primárias incluem reação de sobressalto benigna, hiperecplexia (doenças de sobressalto), epilepsia de sobressalto e alguns dos chamados distúrbios mediados por cultura (a fisiopatologia destes últimos permanece pouco compreendida e seu lugar na classificação pode mudar).

A hiperecplexia é uma doença esporádica (de início tardio) ou (mais frequentemente) hereditária, com herança autossômica dominante, caracterizada por início na primeira infância, hipertensão muscular congênita ("bebê rígido"), que regride gradualmente com a idade, e pela presença de reações de sobressalto patológicas. Estas últimas são o sintoma clínico dominante. Nas mesmas famílias, existem formas expandidas e menos pronunciadas de reações de sobressalto, que, ao contrário da rigidez muscular, persistem por toda a vida e frequentemente causam quedas no paciente (às vezes com fraturas repetidas). Uma reação de sobressalto demonstrativa é um tremor ao bater na ponta do nariz, ao qual não se forma dependência. Nesse caso, diferentemente da epilepsia de sobressalto, a consciência não é prejudicada. Pacientes com hiperecplexia são caracterizados por aumento da mioclonia noturna. Sugere-se que a hiperecplexia represente uma mioclonia reticular sensível a estímulos (reflexa). Boa resposta ao clonazepam é frequentemente observada.

Síndromes relacionadas à cultura, que podem ser familiares e esporádicas, incluem “lata”, “mirachit”, “francês saltador do Maine”, “imu”, “mali-mali”, “yaun”, “soluço” e outras (há mais de 10 delas), que foram descritas em diferentes países do mundo, a partir do século XV.

As duas formas mais estudadas são a "lata" e a "síndrome do Francês do Maine saltitante". Elas ocorrem tanto na forma familiar quanto na esporádica. As principais manifestações são reações de sobressalto pronunciadas em resposta a estímulos sensoriais inesperados (geralmente auditivos), combinadas com fenômenos (não necessariamente todos) como ecolalia, ecopraxia, coprolalia e execução automática de ordens ou movimentos que imitam o comportamento de terceiros. Essas síndromes são atualmente raras.

B. Formas secundárias da síndrome do susto

Formas secundárias são encontradas em um grande número de doenças neurológicas e mentais. Incluem encefalopatias não progressivas (pós-traumáticas, pós-hipóxicas, anoxia perinatal), doenças degenerativas, lesões medulares altas, síndrome de Arnold-Chiari, oclusão da artéria talâmica posterior, abscesso cerebral, malformação de Chiari, doença de Creutzfeldt-Jakob, epilepsias mioclônicas, síndrome da pessoa rígida, sarcoidose, infecções virais, esclerose múltipla, síndrome de Tourette, hipertireoidismo e "estados hiperadrenérgicos", doença de Tay-Sachs, algumas facomotoses, lesões paraneoplásicas do tronco encefálico, comportamento hiperativo, retardo mental e algumas outras condições. Reações de sobressalto intensificadas também são encontradas no quadro de doenças neuróticas psicogênicas, especialmente na presença de transtornos de ansiedade.

Uma variante especial da síndrome do sobressalto secundário é a "epilepsia do sobressalto", que não denota uma unidade nosológica e reúne diversos fenômenos em epilepsias de diferentes origens. Isso inclui crises epilépticas provocadas por estímulos sensoriais inesperados ("epilepsia sensível a estímulos"), causando um sobressalto. Tais crises epilépticas foram descritas em várias formas de paralisia cerebral, bem como em pacientes com síndrome de Down, doença de Sturge-Weber e síndrome de Lennox-Gastaut. As crises epilépticas induzidas por sobressalto podem ser parciais ou generalizadas e são observadas em lesões da região frontal ou parietal. Clonazepam e carbamazepina têm um bom efeito (especialmente em crianças).