Trombocitopenia sem osso radial (síndrome de TAP)

Síndrome TAP - Trombocitopenia, Aplasia, Radial.

O que causa trombocitopenia com falta de raio?

Doença autossômica recessiva.

Sintomas de trombocitopenia com falta de raio

Os principais sinais são a trombocitopenia neonatal, defeitos congênitos do raio. As malformações congênitas dos rins e do coração são comuns.

Diagnóstico de trombocitopenia com ausência de raio

Critérios de diagnóstico:

• trombocitopenia neonatal;
• defeito congênito bilateral - aplasia ou hipoplasia do raio com preservação do primeiro dedo da mão.

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Tratamento da trombocitopenia com ausência de raio

Pode ser considerado um tipo de alérgeno causando trombocitopenia pesado com elevada mortalidade (60%) Na ausência de trombocitopenia com proteína de leite de vaca raio, que é uma consequência da doença característicos megacariócitos de medula óssea deficiência morfológicas ou funcionais. As intervenções cirúrgicas também se tornam um estressor que causa trombocitopenia.

Características do gerenciamento de pacientes:

• Uma dieta especial é a exclusão do leite de vaca para a prevenção da trombocitopenia grave.
• Até 5 anos de idade, as intervenções cirúrgicas planejadas são contra-indicadas (o risco de trombocitopenia é alto).
• Ao realizar intervenções cirúrgicas, uma plaquetas de sangue fresco deve ser transfundida (conformidade com a compatibilidade imunológica!).

Previsão

A mortalidade com trombocitopenia neonatal é de 60%. Na ausência de hemorragias intracranianas, o intelecto não sofre.

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