Tumores congénitos da órbita ocular

Neoplasias desse grupo incluem cistos dermoides e epidermoides (colesteatoma), que representam cerca de 9% de todos os tumores orbitais.

Seu crescimento é acelerado por traumas, e casos de malignidade já foram descritos.

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Cisto dermoide

Cistos dermoides aparecem em mais da metade dos pacientes antes dos 5 anos de idade, mas quase 40% dos pacientes procuram ajuda somente após os 18 anos. Seu crescimento é extremamente lento, mas durante a puberdade e a gravidez, há casos de seu rápido aumento. O cisto se desenvolve a partir de células epiteliais errantes, concentradas perto das suturas ósseas, localizadas sob o periósteo. O epitélio da parede interna do cisto secreta conteúdo mucoso com uma mistura de cristais de colesterol, o que lhe confere uma coloração amarelada. Pelos curtos podem ser encontrados no cisto. A localização preferida é a área das suturas ósseas, mais frequentemente o quadrante superior interno da órbita. Até 85% dos cistos dermoides estão localizados perto da borda óssea da órbita e não causam exoftalmia, mas quando localizados na parte superior externa, podem deslocar o olho para baixo e para dentro. As queixas dos pacientes, em geral, se resumem ao aparecimento de edema indolor da pálpebra superior, de acordo com a localização do cisto. A pele da pálpebra nessa área é levemente esticada, mas sua cor não é alterada; uma formação elástica, indolor e imóvel é palpada.

Até 4% dos cistos estão localizados profundamente na órbita. Trata-se do chamado cisto dermoide em forma de gato da órbita, descrito por Kronlein no final do século XIX. A formação consiste em três partes: a cabeça do cisto - uma expansão em forma de ampola - está localizada fora da fáscia tarso-orbitária profundamente na órbita, a cauda do cisto está na fossa temporal e o istmo está na área da sutura frontozigomática. Essa localização é caracterizada por um aumento gradual da exoftalmia a longo prazo (às vezes por 20 a 30 anos). O tumor, deslocando o olho para o lado, limita as funções dos músculos extraoculares, e surge a diplopia. Um aumento da exoftalmia para 7 a 14 mm é acompanhado por dor constante e explosiva na órbita. A deficiência visual pode ser causada por uma alteração na refração devido à deformação do olho e ao desenvolvimento de atrofia primária do nervo óptico. Cistos em forma de gato geralmente são diagnosticados após 15 anos. Um cisto de longa data pode se espalhar para a cavidade craniana.

O diagnóstico é confirmado pela radiografia da órbita (que revela afinamento e aprofundamento da borda óssea da órbita na área do cisto). A tomografia computadorizada mais informativa é a que visualiza não apenas as paredes ósseas alteradas, mas também o próprio cisto com a cápsula.

O tratamento do cisto dermoide é cirúrgico: está indicada a orbitotomia subperiosteal.

O prognóstico de vida e visão é favorável. Recidiva deve ser esperada com alterações significativas nos ossos subjacentes ou o surgimento de uma fístula pós-operatória. Cistos dermoides recorrentes podem se tornar malignos.

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Colesteatoma ou cisto epidermóide

O colesteatoma, ou cisto epidermoide, desenvolve-se na quarta década de vida, quase três vezes mais frequentemente em homens. A etiologia e a patogênese não são claras. O colesteatoma é caracterizado pelo desgaste localizado do tecido ósseo, que se torna mole; áreas de osteólise progridem, uma quantidade significativa de conteúdo mole amarelado acumula-se subperiostealmente, incluindo células degenerativamente alteradas do tecido epidermoide, sangue e cristais de colesterol. Como resultado do descolamento do periósteo com massas necróticas subjacentes, o volume da órbita diminui, seu conteúdo desloca-se para a frente e para baixo. A formação desenvolve-se, via de regra, sob a parede superior ou superior-externa da órbita. A doença começa com um deslocamento unilateral do olho para baixo ou para dentro. A exoftalmia indolor desenvolve-se gradualmente. A reposição é difícil. Não há alterações no fundo do olho, as funções dos músculos extraoculares estão totalmente preservadas.

O diagnóstico é estabelecido com base nos resultados de radiografias e tomografias computadorizadas.

O tratamento do colesteatoma é exclusivamente cirúrgico.

O prognóstico de vida e visão é geralmente favorável, entretanto, casos de transformação maligna do cisto já foram descritos.

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Adenoma pleomórfico

Adenoma pleomórfico (tumor misto) é uma variante benigna do tumor primário da glândula lacrimal. A idade dos pacientes varia de 1 a 70 anos. As mulheres adoecem quase duas vezes mais. O tumor consiste em dois componentes teciduais: epitelial e mesenquimal. O componente epitelial forma áreas de estruturas semelhantes a muco e condroitina. O estroma (componente mesenquimal) é heterogêneo dentro de um nódulo: às vezes é frouxo, em algumas áreas há fios de tecido conjuntivo, áreas de hialinose são notadas. O tumor se desenvolve lentamente. Mais de 60% dos pacientes consultam um médico de 2 a 32 anos após o início dos sintomas clínicos. Um dos primeiros é o edema palpebral indolor e não inflamatório. Gradualmente, o globo ocular se desloca para baixo e para dentro. A exoftalmia ocorre muito mais tarde e aumenta muito lentamente. Durante esse período, já é possível palpar uma formação imóvel localizada sob a borda superior externa ou superior da órbita. A superfície do tumor é lisa, indolor e densa à palpação. A reposição é difícil.

A radiografia revela um aumento da cavidade orbital devido ao afinamento e ao deslocamento para cima e para fora de sua parede na região da fossa lacrimal. A ultrassonografia permite determinar a sombra de um tumor denso circundado por uma cápsula e a deformação do olho. A tomografia computadorizada visualiza o tumor com mais clareza, permitindo rastrear a integridade da cápsula, a disseminação do tumor na órbita e a condição das paredes ósseas adjacentes.

O tratamento do adenoma pleomórfico é apenas cirúrgico.

O prognóstico de vida e visão é favorável na maioria dos casos, mas o paciente deve ser alertado sobre a possibilidade de recidiva, que pode ocorrer em 3 a 45 anos. Aproximadamente 57% dos pacientes apresentam elementos de transformação maligna na primeira recidiva. O risco de transformação maligna do adenoma pleomórfico aumenta à medida que o período de remissão se prolonga.