Atrofia cutânea progressiva idiopática

Atrofia da pele progressivas idiopáticas (sinônimos: Acrodermatite crônica Atrofiante, Acrodermatite crônica Atrofiante Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya pico) - uma doença que é uma doença crônica, lentamente progressiva atrofia da pele difundir superfícies predominantemente extensoras das extremidades, no desenvolvimento de borreliose de fase tardia.

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Causas atrofia progressiva da pele idiopática

Muitos dermatologistas sugerem uma teoria infecciosa da atrofia da pele do progresso idiopático. A eficácia da penicilina, o desenvolvimento da doença após uma picada de carrapato, inoculações positivas de material patológico de pacientes com saudáveis confirmam a natureza infecciosa da dermatose. No

Os agentes causais são espiroquetas do gênero Vorelia. A detecção de anticorpos em pacientes com acrodermatite (principalmente IgG, menos freqüentemente IgM) para o agente causador do eritema migratório crônico serviu de base para a conclusão sobre a semelhança dessas doenças. No entanto, é possível que essas duas doenças sejam causadas por espiroquetas diferentes, mas relacionadas. A heterogeneidade das cepas é indicada por Wilske et al. (1985). O processo atrófico pode começar vários anos após a picada do carrapato, o patógeno continua a persistir na pele e no estágio das mudanças atróficas. 

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Fatores de risco

Os fatores desencadeantes podem ser hipotermia, traumatismo, distúrbios endócrinos e microcirculatórios.

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Patogênese

Histologicamente, na primeira fase, desbaste e edema da epiderme, vasodilatação, infiltração perivascular de linfócitos e histocitos, células plasmáticas, na parte superior da derme, são listrados, às vezes separados da epiderme por uma zona de tecido conjuntivo inalterado. No estágio de atrofia, amincadeamento de todas as camadas da pele, atrofia de folhetos capilares, glândulas sebáceas ou a ausência, destruição ou desaparecimento de fibras elásticas e colágenas são observadas.

Patomorfologia

No estágio inicial do processo, há uma reação inflamatória, manifestada na aparência de um infiltrado em forma de banda perto da epiderme, separado do último por uma tira estreita de colágeno inalterado e nas partes mais profundas da derme, formam-se infiltrados perivasculares constituídos por linfócitos e histiocitos. Em seguida, há mudanças atróficas, manifestadas na atrofia da epiderme e suavização de seus desfechos epidérmicos, desbaste da derme, infortúnio com afrouxamento de fibras de colágeno com diminuição do número e infiltrados focais, principalmente perivasculares inflamatórios. No futuro, observa-se um desbaste acentuado da derme, que leva apenas 1/2 ou 1/3 da espessura da pele normal, é substituído por tecido adiposo. Os folículos pilosos são acentuadamente atróficos ou ausentes, as glândulas sudoríparas no processo atrófico estão envolvidas muito mais tarde. Embarcações, como regra geral. Expandido, especialmente nas partes mais profundas da derme, suas paredes engrossadas, o número de vasos nas secções superficiais da derme reduzida, há sinais de obliteração. Atrofia também está exposta à camada de gordura subcutânea.

Nos focos de compactação, as fibras de colágeno são engrossadas, homogeneizadas, como na esclerodermia, e em nódulos fibrosos são hialinizadas.

Diferenciar esta doença do estágio inicial das bandas de pele atróficas (estrias distensae). No entanto, no último, observam-se mudanças características nas fibras elásticas: o seu desaparecimento e a coloração fraca de acordo com o método de Weygert. Mudanças histológicas nos focos de espessamento fibroso da derme são difíceis de distinguir da esclerodermia.

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Sintomas atrofia progressiva da pele idiopática

Distinguir clinicamente entre o estágio inicial (inflamatório) e tardio (atrófico e esclerótico). Principais manifestações clínicas - infortúnio, eritema vermelho azulado moderado, infiltração cutânea pequena. Pode haver um arranjo semelhante a uma tira de eritema na pele das extremidades. Gradualmente, dentro de algumas semanas ou meses, o processo inflamatório diminui e ocorre o estágio de mudanças atróficas. A pele torna-se mais fina, torna-se seca, enrugada, perde a elasticidade, parece um papel de tecido amassado (sintoma de Pospelov). Através dos vasos de radiografia de pele fina, com alterações atróficas pronunciadas, tendões visíveis. Existe uma ligeira hiperpigmentação descamada, manchada ou difusa alternando com as áreas de despigmentação. Salo e suor são reduzidos, o cabelo cai. Na periferia dos focos podem ser observadas mudanças atróficas, semelhantes em quadro clínico com antedoderma. Durante este período, podem ser desenvolvidos focos esclerodermiformes ou esparalhos focais. As juntas lineares geralmente estão localizadas ao longo dos ossos ulnar e tibial, focais - perto das articulações, na parte traseira dos pés. Como uma complicação, calcificação, amiloidose, linfoplasia da pele, ulceração, carcinoma de células escamosas, contraturas devido a focas fibrosas vasculares e semelhantes a bandas, podem ocorrer alterações ósseas.

Distinguir as seguintes etapas da doença: inicial, inflamatória, atrófica e esclerótica. Para muitos pacientes, a doença se desenvolve despercebida, porque as sensações subjetivas prodrômicas não são observadas. No primeiro estágio, sobre as superfícies extensoras, especialmente no tronco e, raramente, no rosto, aparecem inchaço e vermelhidão da pele com bordas não aparentes. Foci de cor vermelha com uma sombra rosa ou cianotica pode ter um caráter difuso ou focal. Ao longo do tempo, a infiltração de teste se desenvolve. Às vezes, ela não é avaliada. Os focos de lesão crescem ao longo da periferia, formando bandas, na sua superfície há descamação insignificante.

Ao longo do tempo (no tratamento de várias semanas ou meses) vem o segundo estágio - mudanças atróficas. Em locais de infiltração, a pele torna-se flácida, diluída, desprovida de elasticidade, seca. Quando a doença progride ao longo da periferia do foco, uma corola de hiperemia aparece e a atrofia muscular e tendinal pode ser observada. Devido a violação da pele trófica, a transpiração é reduzida, o cabelo cai.

Em 50% dos pacientes há um terceiro estágio esclerótico da doença. Ao mesmo tempo, no local de mudanças atróficas, os focos semelhantes a esclerodermia stripy ou focal desenvolvem (focos de pseudoderoderma). Em contraste com a esclerodermia, os focos têm uma cor inflamatória com um tom amarelado e os vasos radiais são visíveis na superfície deles.

Alguns pacientes podem ter neurite periférica, fraqueza muscular, alterações nas articulações, coração, linfadenopatia, aumento da ESR, hipergliclobulemia, às vezes crioglobulinemia.

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Diagnóstico diferencial

A doença no estágio inicial é diferenciada de erisipela, eritromelalgia, acrocianose, no segundo e terceiro estágios - da esclerodermia, líquen esclerotrófico, atrofia idiopática de Pazini-Pierini.

Tratamento atrofia progressiva da pele idiopática

Prescreva penicilina em 1000000000000 unidades por dia, drogas fortificantes. Externamente, em sites de atrofia, são adicionados fundos que melhoram o tecido trófico, amaciante e cremes vitamínicos.