Atrofia cutânea progressiva idiopática

A atrofia cutânea progressiva idiopática (sinônimos: acrodermatite atrófica crônica, acrodermatite atrófica crônica de Herkeheimer-Hartmann, eritromielia de Pick) é uma doença que consiste em uma atrofia difusa crônica e lentamente progressiva da pele, principalmente da superfície extensora das extremidades, que se desenvolve no estágio tardio da borreliose.

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Causas atrofia cutânea progressiva idiopática.

Muitos dermatologistas sugerem uma teoria infecciosa para a origem da atrofia cutânea progressiva idiopática. A eficácia da penicilina, o desenvolvimento da doença após a picada de um carrapato e a vacinação positiva de material patológico de pacientes para pessoas saudáveis confirmam a natureza infecciosa da dermatose.

O agente causador é uma espiroqueta do gênero Borrelia. A detecção de anticorpos (principalmente IgG, menos frequentemente IgM) contra o agente causador do eritema migratório crônico em pacientes com acrodermatite serviu de base para a conclusão sobre a similaridade dessas doenças. No entanto, é possível que essas duas doenças sejam causadas por espiroquetas diferentes, porém relacionadas. A heterogeneidade das cepas é indicada por B. Wilske et al. (1985). O processo atrófico pode começar vários anos após a picada do carrapato, e o agente causador continua a persistir na pele no estágio de alterações atróficas.

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Fatores de risco

Os fatores desencadeantes podem incluir hipotermia, trauma, distúrbios endócrinos e microcirculatórios.

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Patogênese

Histologicamente, o primeiro estágio revela afinamento e edema da epiderme, vasodilatação, infiltração perivascular de linfócitos e histócitos, plasmócitos, na parte superior da derme – em forma de faixa, às vezes separada da epiderme por uma zona de tecido conjuntivo inalterado. No estágio de atrofia, observa-se afinamento de todas as camadas da pele, atrofia dos folículos pilosos, glândulas sebáceas ou sua ausência, destruição ou desaparecimento das fibras elásticas e colágenas.

Patomorfologia

No estágio inicial do processo, observa-se uma reação inflamatória, expressa no aparecimento de um infiltrado em forma de faixa próximo à epiderme, separado desta por uma estreita faixa de colágeno inalterado, e nas partes mais profundas da derme, formam-se infiltrados perivasculares, constituídos por linfócitos e histiócitos. Em seguida, surgem alterações atróficas, expressas na atrofia da epiderme e no alisamento de suas protuberâncias epidérmicas, afinamento da derme, edema com afrouxamento das fibras de colágeno com diminuição do seu número e infiltrados inflamatórios focais, principalmente perivasculares. Posteriormente, nota-se um afinamento acentuado da derme, que ocupa apenas 1/2 ou 1/3 da espessura da pele normal, misturando-se com tecido adiposo. Os folículos pilosos são acentuadamente atróficos ou ausentes, e as glândulas sudoríparas são envolvidas no processo atrófico muito mais tarde. Vasos, via de regra. dilatadas, especialmente nas partes mais profundas da derme, suas paredes estão espessadas; nas partes superficiais, o número de vasos é drasticamente reduzido, havendo sinais de sua obliteração. A camada de gordura subcutânea também está sujeita à atrofia.

Nas áreas de compactação, as fibras de colágeno estão espessadas e homogeneizadas, como na esclerodermia, e nos nódulos fibrosos elas estão hialinizadas.

Esta doença é diferenciada do estágio inicial das estrias atróficas da pele (estrias distensas). No entanto, nestas últimas, observam-se alterações características nas fibras elásticas: seu desaparecimento e coloração fraca, segundo o método de Weigert. Alterações histológicas nos focos de espessamento fibroso da derme são difíceis de distinguir da esclerodermia.

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Sintomas atrofia cutânea progressiva idiopática.

Clinicamente, existem estágios iniciais (inflamatórios) e tardios (atróficos e escleróticos). As manifestações clínicas iniciais são inchaço, eritema vermelho-azulado moderado e leve infiltração cutânea. Eritema em faixa pode ser observado na pele das extremidades. Gradualmente, ao longo de várias semanas ou meses, o processo inflamatório diminui e o estágio de alterações atróficas começa. A pele torna-se mais fina, seca, enrugada, perde elasticidade e assemelha-se a papel de seda amassado (sintoma de Pospelov). Os vasos são visíveis através da pele afinada; os tendões também são visíveis com alterações atróficas pronunciadas. É possível haver leve descamação, hiperpigmentação difusa ou irregular alternando com áreas de despigmentação. O sebo e a sudorese são reduzidos, e os cabelos caem. Alterações atróficas semelhantes em quadro clínico à anetodermia podem ser observadas na periferia dos focos. Durante esse período, podem se desenvolver compactações em forma de espiga ou semelhantes a esclerodermia focal. Compactações lineares geralmente localizam-se ao longo da ulna e da tíbia, enquanto compactações focais localizam-se perto das articulações, no dorso dos pés. As complicações podem incluir calcificação, amiloidose, linfoplasia cutânea, ulceração, carcinoma espinocelular, contraturas devido a compactações perivasculares fibrosas e em forma de faixa, além de alterações ósseas.

Distinguem-se os seguintes estágios da doença: inicial, inflamatório, atrófico e esclerótico. Para muitos pacientes, a doença se desenvolve despercebida, uma vez que as sensações subjetivas prodrômicas não são percebidas. No primeiro estágio, aparecem inchaço e vermelhidão da pele com limites pouco claros nas superfícies extensoras, especialmente no tronco e, raramente, na face. Lesões vermelhas com coloração rosada ou azulada podem ser difusas ou focais. Com o tempo, desenvolve-se uma infiltração pastosa. Às vezes, não é palpável. As lesões crescem ao longo da periferia, formando faixas, com leve descamação na superfície.

Com o tempo (ao longo de várias semanas ou meses de tratamento), ocorre a segunda fase: alterações atróficas. Nas áreas de infiltração, a pele torna-se flácida, afinada, sem elasticidade e seca. À medida que a doença progride, surge uma faixa de hiperemia ao longo da periferia da lesão, podendo ser observada atrofia muscular e tendinosa. Devido à perturbação do trofismo cutâneo, a sudorese diminui e os cabelos caem.

Em 50% dos pacientes, observa-se o terceiro estágio da doença, o esclerótico. Nesse caso, compactações em forma de faixa ou focais, semelhantes à esclerodermia (focos de pseudoesclerodermia), desenvolvem-se no local das alterações atróficas. Ao contrário da esclerodermia, os focos apresentam coloração inflamatória com tonalidade amarelada e vasos translúcidos visíveis em sua superfície.

Alguns pacientes podem apresentar neurite periférica, fraqueza muscular, alterações nas articulações, coração, linfadenopatia, aumento da VHS, hiperglobulinemia e, às vezes, crioglobulinemia.

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Diagnóstico diferencial

No estágio inicial, a doença é diferenciada de erisipela, eritromelalgia, acrocianose e, no segundo e terceiro estágios, de esclerodermia, líquen escleroso e atrofia idiopática de Pasini-Pierini.

Tratamento atrofia cutânea progressiva idiopática.

A penicilina é prescrita na dose de 1.000.000 a 4.000.000 UI por dia, além de tônicos gerais. Externamente, são aplicados agentes de melhoria do trofismo tecidual, cremes suavizantes e vitaminados nas áreas atróficas.