Cancro de Pancosta

Oncologistas diagnosticam o câncer de Pancoast quando um tumor maligno – carcinoma pulmonar primário – surge na parte superior do pulmão (ápice pulmonar), invadindo ou pressionando qualquer uma das estruturas próximas.

O professor de radiologia da Universidade da Pensilvânia (EUA) Henry Pancoast, que descreveu essa neoplasia no primeiro terço do século passado, definiu-a como um tumor apical (superior) do pulmão.

Outro nome para essa patologia é conhecido como câncer de ápice pulmonar com síndrome de Pancoast.

Epidemiologia

Entre todas as doenças pulmonares oncológicas, o câncer de Pancoast representa apenas 5%. É raro em jovens, e a maioria dos pacientes está na faixa etária acima de 40 anos. E, basicamente, são homens e mulheres fumantes.

Por exemplo, no Reino Unido, o câncer de pulmão é diagnosticado em aproximadamente 44.500 pessoas a cada ano, enquanto nos EUA (de acordo com os Institutos Nacionais de Saúde) é diagnosticado em mais de 200.000. O tipo mais comum de tumor é o de células não pequenas, que representa mais de 80% dos casos.

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Causas de cancro Pancoast

Embora o câncer de pulmão também possa ocorrer em pessoas que nunca fumaram, os oncologistas associam as principais causas de seu desenvolvimento – em pelo menos 85% dos casos – ao tabagismo. E explicam isso pelo fato de os fumantes inalarem regularmente quase duzentas substâncias tóxicas e mais de quatro dúzias de substâncias cancerígenas com a fumaça. Os pulmões não sofrem menos com o chamado tabagismo passivo, ou seja, alguém fuma e as pessoas ao seu redor inalam a fumaça do cigarro, que contém substâncias cancerígenas – hidrocarbonetos aromáticos policíclicos.

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Fatores de risco

Os pneumologistas levam em consideração fatores de risco para o desenvolvimento de tumores pulmonares malignos, como o efeito agressivo no tecido pulmonar do formaldeído, do radônio, do pó de amianto no ar, das emissões gasosas industriais, dos gases de escape dos automóveis, etc.

Além disso, neoplasias malignas nos pulmões, incluindo câncer do ápice do pulmão com síndrome de Pancoast, podem se desenvolver na presença de uma predisposição genética (anormalidades cromossômicas).

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Patogênese

A patogênese do tumor de Pancoast é determinada tanto pela sua localização quanto pelas estruturas adjacentes afetadas.

Surgindo no ápice do pulmão – na abertura torácica superior e na região do sulco pulmonar superior (sulco superior) formado pela artéria subclávia, esses tumores broncogênicos se espalham gradualmente para as costelas superiores, periósteo, corpos vertebrais da coluna torácica; causando compressão dos nervos torácicos simpáticos, do gânglio estrelado do pescoço, troncos e raízes nervosas do plexo braquial (plexo braquial).

Sob a pressão da neoplasia, os lúmens dos vasos sanguíneos subclávios e dos vasos linfáticos se estreitam.

De acordo com sua histologia, os tumores de Pancoast são carcinomas de células escamosas (até 45-50% dos casos), adenocarcinomas (36-38%), carcinomas de grandes células indiferenciados (11-13%) e carcinomas de pequenas células (2-8%).

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Sintomas de cancro Pancoast

Sintomas típicos do câncer de pulmão comum, como tosse com expectoração sanguinolenta e dificuldade para respirar (dispneia), geralmente não são observados no câncer de Pancoast nos estágios iniciais da doença devido à localização periférica desses tumores. E a sequência de sintomas no câncer de Pancoast frequentemente leva a erros de diagnóstico.

O fato é que os primeiros sintomas do tumor de Pancoast, que se espalha para a parede torácica e o plexo braquial, manifestam-se por dor no ombro e cotovelo, irradiando-se para o antebraço, pescoço, esterno, axila e escápula no lado do tumor. A parestesia de metade do quarto e quinto dedos da mão, que ocorre em breve, e a fraqueza muscular (atrofia) na parte interna da mão indicam compressão dos nervos pelo tumor. De fato, esse conjunto de sinais clínicos é a síndrome de Pancoast no câncer de pulmão ou síndrome de Pancoast-Tobias.

À medida que a doença progride e ocorre alteração tumoral dos troncos simpáticos dos nervos torácicos e do gânglio estrelado do pescoço, surge a síndrome de Bernard-Horner - com queda parcial da pálpebra superior (ptose), estreitamento da pupila do mesmo olho (miose), aprofundamento do globo ocular na órbita (enoftalmia) e cessação quase completa da sudorese (anidrose) no lado ipsilateral da face.

A propósito, essa síndrome é observada em 25% dos pacientes com tumor pulmonar localizado no mediastino, diagnosticado como uma forma mediastinal de câncer de pulmão. Mas um exame radiográfico mostra claramente que esse tumor está localizado na árvore traqueobrônquica, que geralmente é a primeira a ser envolvida no processo patológico.

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Complicações e consequências

Devido ao fato de que o câncer de Pancoast geralmente é diagnosticado tarde demais, e a atividade proliferativa de tal tumor é alta, é simplesmente impossível prevenir suas consequências e complicações – a metástase.

Como observam os especialistas, tais tumores são detectados nos estágios T3 – IIIa ou IIIb (de acordo com a Classificação TNM de Tumores Malignos), e se os corpos vertebrais, troncos nervosos ou vasos sanguíneos estiverem envolvidos no processo patológico, o tumor sobe para o estágio T4.

Primeiramente, as metástases afetam estruturas adjacentes, linfonodos regionais (supraclaviculares, torácicos e mediastinais), ossos e cérebro. Segundo alguns dados, metástases cerebrais se desenvolvem em 24-55% dos casos; em 36%, metástases à distância.

Quando o tumor cresce para os corpos vertebrais (o que ocorre em 10-15% dos pacientes), pode levar à compressão da medula espinhal e paraplegia – paralisia da parte inferior do corpo e de ambas as pernas.

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Diagnósticos de cancro Pancoast

Em estágio inicial, o diagnóstico do câncer de Pancoast é extremamente difícil: o quadro clínico e as queixas do paciente não são típicos de doenças pulmonares malignas.

O diagnóstico instrumental auxilia, incluindo:

• radiografia de tórax;
• tomografia computadorizada (TC) de tórax;
• ressonância magnética (RM):
• tomografia computadorizada por emissão de pósitrons de corpo inteiro (PET-CT).

Nos estágios iniciais, o câncer de Pancoast é difícil de ser detectado em radiografias devido à falta de visualização clara e ao grande número de sombras de estruturas próximas. A radiografia de tórax pode revelar assimetria do ápice dos pulmões (uma pequena área de espessamento da pleura na zona apical de um pulmão); aumento da massa tecidual; danos em 1 a 3 costelas ou parte das vértebras.

O carcinoma de Pancoast é definido na TC de tórax pela presença de uma formação de tecido patológico na área do orifício torácico superior e do sulco pulmonar superior e sua penetração na parede torácica, coluna vertebral, vasos sanguíneos, nervos ou espaço entre os pulmões.

Mas a ressonância magnética é recomendada para determinar um quadro mais completo da disseminação local das células tumorais e da quantidade de envolvimento das terminações nervosas.

Para estabelecer um diagnóstico preciso, a mediastinoscopia endoscópica também é utilizada para examinar os linfonodos. E se houver adenopatia palpável dos linfonodos supraclaviculares, é realizada a aspiração transdérmica com agulha fina.

Os exames para confirmar o diagnóstico do tumor e avaliar com precisão seu estadiamento são uma biópsia (células tumorais) obtida por aspiração transtorácica por agulha fina. Em algumas situações, uma toracotomia endoscópica ou aberta pode ser necessária para o exame histológico da neoplasia.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve distinguir o tumor de Pancoast de: linfoma e linfoma de Hodgkin, mesotelioma pleural, cisto equinocócico do pulmão, carcinoma da tireoide e carcinoma adenoide cístico, tumores desmoides do mediastino, câncer de mama, bem como síndromes do músculo escaleno e das costelas cervicais.

Tratamento de cancro Pancoast

Um resultado positivo – cessação do crescimento do tumor e sua regressão, redução de recidivas locais e distantes e aumento da sobrevida – é garantido pelo tratamento com quimiorradioterapia de indução e tratamento cirúrgico subsequente – realização de uma operação para ressecar as estruturas afetadas.

Tipos de quimioterapia para câncer de Pancoast:

• antes da cirurgia – uma combinação de certos medicamentos de quimioterapia com radiação por 5 a 6 semanas;
• após a remoção de parte ou de todo o pulmão, tecidos adjacentes afetados ou costelas superiores (o que é realizado após um curso de quimiorradioterapia) – quimioterapia pós-operatória final.

Os regimes de quimioterapia usam o medicamento citostático Cisplatina (Platinotin) em combinação com outros medicamentos antitumorais, em particular, Etoposídeo e Vindesina (Eldisine).

Por exemplo, a cisplatina administrada por via intravenosa é um derivado da platina; o medicamento é eficaz, mas, como todos os citostáticos anticâncer, causa muitos efeitos colaterais e consequências negativas. As consequências mais comuns da quimioterapia para o câncer de Pancoast são descritas em detalhes nas seguintes publicações:

• Quimioterapia para câncer de pulmão
• Efeitos colaterais após quimioterapia

Os regimes de radioterapia para câncer de Pancoast geralmente incluem frações de 45 Gy/27 ao longo de 5 a 6 semanas, seguidas de cirurgia (4 a 6 semanas depois).

Neste caso, as contraindicações ao tratamento cirúrgico são metástases, danos aos linfonodos supraclaviculares e mediastinais, mais da metade

Corpos das vértebras, traqueia e esôfago.

Pacientes com tumor de Pancoast inoperável recebem tratamento paliativo.

Prevenção

A medida preventiva mais importante para reduzir o risco de desenvolver câncer de pulmão e câncer de pulmão apical com síndrome de Pancoast é parar de fumar.

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Previsão

Assim como em outras neoplasias malignas, o prognóstico para pacientes com câncer de Pancoast depende diretamente do estágio da doença. A presença de sintomas da síndrome de Bernard-Horner é considerada um fator de mau prognóstico.

Nas últimas décadas, as taxas de sobrevivência de pacientes com câncer de pulmão apical com síndrome de Pancoast melhoraram significativamente.

Após quimiorradioterapia de indução e cirurgia subsequente, em 33-40% dos casos (segundo outros dados, 54-72%) o tempo médio de sobrevida é de cinco anos, e a incidência de complicações varia na faixa de 10-28%.

Quase 75% dos pacientes continuam vivendo por dois anos.

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