Características de dano cardíaco na esclerodermia sistêmica

Os mecanismos pressupostos da patologia cardíaca na esclerodermia sistêmica (SSD) incluem danos isquêmicos, miocardite, fibrose progressiva, hipertensão sistêmica e hipertensão arterial pulmonar (PAH) com desenvolvimento de coração pulmonar crônico.

Uma das principais hipóteses de lesões cardíacas em esclerose sistémica é uma lesão de isquemia vasos intramurais com o desenvolvimento da necrose fibrinoide, fibrose e hipertrofia da intima com estreitamento do lúmen, o que se manifesta angina, enfarte agudo do miocárdio e morte súbita.

Alterações morfológicas típicas são a necrose linear de cardiomiócitos, cuja aparência está associada ao vasoespasmo transitório devido à síndrome local de Raynaud. A maioria dos pacientes com esclerodermia sistêmica com doença coronariana comprovada tem sinais de síndrome de Raynaud periférica.

Juntamente com tais mecanismos de danos isquémicos no ES como vasospasmo, falha da microcirculação, doença oclusiva vascular cardíaca, discutir e ligação de entrada macrovascular (artérias coronárias), no desenvolvimento e progressão de doenças do coração. Acreditava-se anteriormente que as artérias coronárias em intacta esclerose sistémica e cardio não é o resultado de processos angiogénicos, foi agora mostrado espessamento da íntima dos vasos coronários, estreitamento do lúmen, o que indica que o complexo de origem esclerodermia Cardiosclerosis,

Os mecanismos do desenvolvimento da hipertensão pulmonar na esclerodermia sistêmica não são totalmente compreendidos. A inflamação é considerada como o principal fator patogênico. A indutrição por macrófagos e linfócitos T da parede vascular foi observada tanto no PAH primário como em associação com SSD. As células de inflamação produzem fatores de crescimento, como o fator de crescimento produzido por plaquetas, o fator de crescimento endotelial vascular, que é dada grande importância na patogênese da hipertensão pulmonar. Em pacientes com esclerodermia sistêmica, anticorpos antinucleares e anti-histônicos estão associados a lesões vasculares.

O conceito tradicional de desenvolvimento da hipertensão pulmonar como resultado da vasoconstrição pulmonar nos últimos anos sofreu mudanças significativas. No entanto, alguns autores indicam que, em pacientes com SSD com hipertensão pulmonar, a síndrome de Raynaud é mais comum do que em pacientes sem ela, então os autores consideram a hipótese da existência da chamada síndrome de Raynaud pulmonar.

Na gênese da hipertensão pulmonar na esclerodermia sistêmica, descobriu-se que um distúrbio de vasodilatação dependente do endotélio está associado a uma diminuição da atividade da NO sintase endotelial. Além do óxido nítrico, as células endoteliais produzem um fator vasodilatador da prostaciclina envolvido no fornecimento de propriedades atiológicas de parede vascular e afetando processos proliferativos na íntima e adventitia dos vasos pulmonares. Uma diminuição na expressão da prostaciclina foi encontrada em pacientes com hipertensão pulmonar grave associada ao SSD.

Com hipertensão pulmonar complicada, observa-se inflamação crônica do péptido vasoconstritor endotelina-1, bem como a serotonina, especialmente na síndrome de Reynaud expressada. A trombose pulmonar in situ é um dos mecanismos patogênicos da hipertensão pulmonar na esclerodermia sistêmica, mais frequentemente realizada com a síndrome conif ictiva antifosfolipídica.

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Sintomas de danos cardíacos na esclerodermia sistêmica

Com esclerodermia sistêmica, a lesão de todas as três membranas do coração é descrita: o dano miocárdico é observado em 83-90%, endocárdico - em 18-35%, pericárdio - em 13-21% dos casos. Muitas vezes, há distúrbios multisegmentais de perfusão miocárdica em repouso ou sob carga, fibrose miocárdica, cardiosclerose focal com fenômenos de insuficiência cardíaca crônica progressiva.

Verificou-se que na esclerodermia sistêmica com lesão dos músculos esqueléticos, a patologia miocárdica ocorre em 21% dos casos e em 10% em pacientes sem miopatia esquelética.

A miocardite clinicamente pronunciada é rara, que está em dissociação com a autópsia, que é muitas vezes marcada por fibrose miocárdica focal ou difusa e necrose linear de cardiomiócitos. Características da miocardite em SSD - ausência de patologia significativa de grandes artérias coronárias e lesão freqüente do ventrículo direito e subendocárdico pelo miocardio.

O dano endocárdico na esclerodermia sistêmica é menos comum do que o miocárdio e é caracterizado por esclerose marginal e encurtamento de cordas mitrais com desenvolvimento de insuficiência mitral e prolapso da valva mitral.

As alterações no pericárdio (fibrinosa, adesiva, pericardite exsudativa) são observadas em 15-20% dos pacientes e estão associadas a uma forma cutânea local de esclerodermia sistêmica. Sinais clínicos: dispnéia, ortopnéia e edema. O tamponamento do coração, como regra, não se desenvolve devido a um pequeno derrame pericárdico. Deve-se notar que a pericardite pode se desenvolver como manifestação primária da esclerodermia sistêmica, hacke e como resultado da uremia. A possibilidade de pancartrite - lesões miocárdicas, pericárdicas e endocardiais combinadas com predominância característica dos processos de fibrose é mostrada.

O desenvolvimento de hipertensão arterial sistêmica na esclerodermia sistêmica deve-se tanto ao dano dos vasos renais como às causas iatrogênicas (tratamento com glicocorticóides). A alta incidência de lesão pulmonar intersticial e o desenvolvimento de PAH criam pré-requisitos para o desenvolvimento do coração pulmonar

A incidência de hipertensão pulmonar em pacientes com esclerodermia sistêmica varia de 0 a 60%. Em cerca de 33% dos pacientes com forma difusa de esclerodermia sistêmica, a hipertensão pulmonar é estabelecida - como isolada, bem como causada pelo envolvimento intersticial do pulmão. Em pacientes com síndrome CREST, a HAP é mais comum (60%). O desenvolvimento de PAH causa a morte de vários pacientes com SSD e determina em grande parte o prognóstico da vida. A sobrevivência de dois anos de pacientes com síndrome CREST e HAP é de 40%, enquanto na ausência de HAP, 80%.

A principal manifestação clínica da hipertensão pulmonar na esclerodermia sistêmica é a falta de ar durante o exercício. Outros sintomas são a palpitação, bem como sinais de falta de ventrículo direito, especialmente edema e ascite. Na última década, o problema da remodelação do coração direito na PAH tem sido discutido na literatura nacional e estrangeira. A dependência significativa da expansão do ventrículo direito e hipertrofia de suas paredes do grau da Liga Árabe, o grau de emissões frakwii redução e aumento da HAP, o que levanta a questão da necessidade de destacar os primeiros sinais de doença cardíaca, ambos direita e esquerda dos seus serviços, para determinar a "janela terapêutica" para influência sobre os mecanismos básicos de progressão da esclerodermia sistêmica.

Os sinais objetivos de hipertensão pulmonar, encontrados na ausculta do coração, incluem o acento e / ou a bifurcação do primeiro tom sobre a artéria pulmonar ou o fortalecimento por inalação. No entanto, eles aparecem apenas quando a pressão na artéria pulmonar é aumentada 2 vezes. A pulsação no segundo espaço intercostal para a esquerda, o aparecimento de sopros sistólicos e diastólicos são registrados apenas com hipertensão pulmonar grave.

O desenvolvimento do dano cardíaco na esclerodermia sistêmica na maioria dos casos ocorre gradualmente, por 4-6 anos, mas o processo progride de forma constante, levando a CHF. Em 30% dos casos, a doença cardíaca é a causa direta da morte em pacientes com DST.

Aspectos fisiopatológicos da doença cardíaca na esclerose sistêmica incluem: vasoespasmo síndrome cardíaca de Raynaud ea microcirculação prejudicada, aterogênese acelerada no fundo da inflamação imune, o desenvolvimento de miocardite auto-imune, fibrose do coração, que é a base da progressão da insuficiência cardíaca congestiva.

O dano subclínico ao sistema cardiovascular é frequentemente confirmado por dados de autópsia.

O dano cardíaco clinicamente significativo com esclerodermia sistêmica, distúrbios do ritmo e condutividade miocárdica, isquemia, hipertensão pulmonar sistêmica e insuficiência cardíaca congestiva estão associados a um mau prognóstico.

A presença de coração pulmonar crônico determina a alta incapacidade dos pacientes e está associada a hipertensão arterial pulmonar progressiva, que determina a necessidade de desenvolvimento de um tratamento moderno da esclerose sistêmica fundamentada patogeneticamente, complicado pela patologia cardiovascular.