Ceratodermia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Keratoderma - um grupo de dermatoses caracterizadas por uma violação dos processos de queratinização, - formação excessiva de chifres principalmente das palmeiras e solas.

As causas e a patogênese da doença não foram totalmente elucidadas. Estudos estabeleceram que a ceratodermia é causada por mutações nos genes da queratina codificando 6, 9, 16. Na patogênese, as deficiências hormonais de deficiência de vitamina A, especialmente as glândulas sexuais, infecções bacterianas e virais são de grande importância. Eles são um dos sintomas de doenças hereditárias e tumores de órgãos internos (queratodermia parapsorica).

Sintomas. Distinguir difusa (queratodermia Unna-brinde, queratodermia Meleda, queratodermia Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya queratodermia e síndromes incluindo queratoderma difusa como um dos principais sintomas) e focal (disseminada manchado queratodermia Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz osso delimitada queratodermia Bryuaauera-Frantseshesti linear keratodermia Fuchs, etc.) keratoderma.

Keratoderma of Wyna-Toast (sinônimo: ictiose congênita das palmeiras e solas, síndrome de Wyna-Toast) é transmitida de forma autossômica dominante. É observado o excesso de queratinização excessiva da pele das palmeiras e solas (às vezes apenas as solas), que se desenvolve nos dois primeiros anos de vida. O processo de pele e patologia começa com um ligeiro espessamento da pele das palmeiras e solas na forma de uma faixa de eritema cor lívida na borda com pele saudável. Ao longo do tempo, camadas lisas e acinzentadas aparecem na superfície deles. A lesão raramente passa para a superfície traseira dos pulsos ou dedos. Alguns pacientes podem desenvolver rachaduras superficiais ou profundas e a hiperidrose local é notada. No caso do tio observado pelo autor por parte da mãe, o irmão e filho sofreram keratoderma de Wyna-Toast.

Casos de dano de unhas (espessamento), dentes, cabelos com keratoderma de Wyna-Toast em combinação com várias anomalias do esqueleto e patologia de órgãos internos, sistemas nervosos e endócrinos são descritos.

Histopatologia. O exame histológico revela hiperqueratose pronunciada, granulosis, acantose, pequenos infiltrados inflamatórios na camada superior da derme. Diagnóstico diferencial. A doença deve ser diferenciada da queratoderma de outros tipos.

Queratodermia Meleda (sinônimos: doença Meleda, akrokeratoma progressiva congênita, palmar-plantar queratose transgradientny Siemens, hereditária queratose palmar-plantar progradiently quem) herdada autossômica recessiva. Com esta forma de queratoderma, aparecem camadas horny grossas de cor amarelo-marrom com rachaduras profundas. Nas bordas da lesão, uma borda roxo-púrpura com vários milímetros de largura é visível. Característica é a transição do processo para a superfície traseira das mãos e pés, antebraços e pernas. A maioria dos pacientes tem hiperidrose local. A este respeito, a superfície das palmeiras e solas torna-se ligeiramente úmida e coberta com pontos pretos (glândulas sudoríparas de dutos excretores).

A doença pode se desenvolver por 15-20 anos. As unhas engrossam, deformaram.

Histopatologia. O exame histológico revela hiperqueratose, às vezes - acantose, na camada papilar da derme - infiltrado inflamatório crônico.

Diagnóstico diferencial. Keratoderma Melle deve ser distinguida da keratoderma Unny-Toast.

A queratodermia Papillon-Lefevre (sinônimo: hiperqueratose palmar-plantar com periodontite) é herdada de forma autossômica recessiva.

A doença se manifesta em 2-3 anos de vida. O quadro clínico da doença é semelhante ao de Melle. Além disso, as mudanças nos dentes (anomalias de erupção de lácteos e dentes permanentes com desenvolvimento de cárie, gengivite, paradontois em rápido progresso com perda dentária prematura) são características.

Histopatologia. O exame histológico revela um espessamento de todas as camadas da epiderme, especialmente da córnea, na derme - agrupamentos celulares insignificantes de linfócitos e histiocitos.

Diagnóstico diferencial. A doença deve ser distinguida de outras queratodermias. Neste caso, uma característica distintiva importante é a patologia característica dos dentes, que não ocorre em outras formas de queratodermia difusa hereditária.

A keratodermia mutilante (sinônimos: síndrome de Fonvinkel, queratoma mutante hereditário) é um tipo de queratodermia difusa hereditária por autossômico dominante. Desenvolve-se no 2º ano de vida, caracteriza-se por camadas córneas difusas na pele das palmeiras e solas com hiperidrose. Ao longo do tempo, os sulcos de cordão são formados nos dedos, o que leva a contratações e amputação espontânea dos dedos. A queratose folicular é expressa na superfície traseira das mãos, bem como na área das articulações do cotovelo e do joelho. As placas de unha mudaram (muitas vezes pelo tipo de vidro do relógio). Casos de hipogonadismo, alopécia de rubi, perda de audição, pachyonihia são descritos.

Histopatologia. O exame histológico revela poderosa hiperqueratose, granulosis, acantose, na derme - pequenos infiltrados inflamatórios, constituídos por linfócitos e histiocitos.

Diagnóstico diferencial. Ao diferenciar a queratodermia mutante de outras formas de queratodermia difusa, o efeito de mutação, não característico para outras formas, deve ser levado em consideração em primeiro lugar. Realizando diagnósticos diferenciais de todas as formas de queratoderma difusa, deve-se lembrar que pode ser um dos principais sintomas de uma série de síndromes hereditárias.

Tratamento. Na terapia geral da queratoderma, a neotigazona é mostrada. A dose do medicamento depende da gravidade do processo e de 0,3-1 mg / kg do peso do paciente. Na ausência de neotigazona recomenda vitamina A a uma dose de 100 a 300 000 mg por dia durante um longo período de tempo. A terapia externa consiste no uso de pomadas com retinóides aromáticos, agentes queratolíticos e esteróides.

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