Ramificação anormal da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar: sintomas, diagnóstico, tratamento

A origem anômala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar é responsável por 0,22% de todas as cardiopatias congênitas. A artéria coronária esquerda origina-se do seio esquerdo, menos frequentemente do direito, da artéria pulmonar; seu trajeto e ramos posteriores são os mesmos da norma. Em caso de anastomoses intercoronárias pronunciadas, ela é dilatada e tortuosa. A boca da artéria coronária direita está localizada no seio coronário direito da aorta. Uma ampla rede de anastomoses é visível na superfície anterior do coração. Com um número suficiente de anastomoses, os sinais clínicos do defeito aparecem mais tarde, frequentemente na segunda década de vida; com anastomoses insuficientes e, portanto, com suprimento sanguíneo insuficiente para o miocárdio, os sinais do defeito são detectados precocemente, às vezes já no período neonatal. Distinguem-se os tipos infantis e adultos de origem anômala da artéria coronária esquerda. A isquemia miocárdica pode ser secundária à baixa pressão de perfusão, como resultado do fluxo sanguíneo através de colaterais da artéria coronária direita para a esquerda e, posteriormente, para a artéria pulmonar. Na "síndrome do roubo" grave, o fluxo sanguíneo subendocárdico é particularmente afetado. Esta é uma das razões para o desenvolvimento de fibroelastose secundária do endocárdio e do miocárdio neste defeito.

Os sintomas de origem anormal da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar podem se manifestar em qualquer idade. Os primeiros sinais: deterioração do estado geral, letargia, sudorese. Metade dos pacientes pode apresentar crises repentinas de ansiedade e dispneia. Nesse contexto, pode ocorrer aumento da temperatura corporal e aparecimento de fezes amolecidas (de caráter reflexo, como na angina de peito e no infarto do miocárdio). Muitas crianças na fase de descompensação apresentam atraso no desenvolvimento físico, e a giba cardíaca esquerda se desenvolve precocemente. O impulso apical é difuso e enfraquecido. Os limites do relativo embotamento cardíaco expandem-se principalmente para a esquerda. Os sons cardíacos são abafados e pode-se ouvir sopro sistólico. A insuficiência cardíaca se desenvolve em maior extensão de acordo com o tipo de ventrículo esquerdo. Como se depreende do exposto, com base na natureza das queixas e dos sinais clínicos, é bastante difícil suspeitar de uma origem anormal da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar; portanto, o diagnóstico se baseia em resultados bastante específicos de um exame instrumental.

A origem anômala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar pode ser suspeitada pela primeira vez por um ECG. Detecta-se um desvio pronunciado do eixo elétrico do coração para a esquerda, uma onda Q profunda (mais de 4 mm ou mais de 1/4 de sua R) nas derivações I, aVL e torácica esquerda (máximo na derivação aVL). Nas mesmas derivações (especialmente importante para o diagnóstico nas derivações I e aVL), detecta-se uma onda T negativa. Em caso de insuficiência das anastomoses intercoronárias, o ECG apresenta sinais de infarto do miocárdio prévio.

A radiografia de tórax revela cardiomegalia predominantemente nas seções esquerdas.

O exame ecocardiográfico revela dilatação do ventrículo esquerdo com sinais de hipocinesia e aumento da ecogenicidade dos músculos papilares. Ao examinar a raiz aórtica, constata-se uma artéria coronária direita de origem normal e a ausência de uma artéria coronária esquerda. A origem anormal da artéria coronária é frequentemente acompanhada de regurgitação mitral.

Cateterismo cardíaco e angiocardiografia são realizados para excluir outras anomalias e defeitos coronários.

Tratamento da origem anômala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar

Não há tratamento medicamentoso específico. Se houver sinais de insuficiência cardíaca, indica-se terapia medicamentosa adequada. O tratamento cirúrgico é realizado o mais precocemente possível. A cirurgia de escolha é o reimplante direto da artéria coronária esquerda na aorta, que restaura o sistema de duas artérias coronárias.

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