Doença de Werlhoff

Esta doença não poupa ninguém. É diagnosticada em recém-nascidos, crianças em idade pré-escolar e escolar, e os adultos também não estão imunes. Mas, como mostram as estatísticas, as mulheres sofrem desta patologia três vezes mais frequentemente do que a metade masculina da humanidade. Então, o que é a doença de Werlhof? Ela pode ser tratada de forma eficaz? Tentaremos encontrar respostas para todas estas e muitas outras perguntas neste artigo.

Causas da doença de Werlhof

A doença de Werlhof, ou como também é chamada de púrpura trombocitopênica, é uma alteração patológica no corpo humano que se forma com base na predisposição das plaquetas à agregação (processo de adesão das células, estágio inicial da formação do trombo).

Até o momento, não foi possível estabelecer as causas exatas da doença de Werlhof. Se falarmos inequivocamente sobre a natureza hereditária e genética da doença, ela é diagnosticada com muito menos frequência do que a forma adquirida da lesão. A gênese enzimática, imunológica ou viral da patologia também foi considerada, mas mesmo essa variante do problema ainda não recebeu confirmação séria.

Sintomas da doença de Werlhof

A lesão, que se desenvolve no corpo humano, leva ao bloqueio da passagem de pequenos capilares. Se houver suspeita desta doença, o médico pode observar os seguintes sintomas da doença de Werlhof:

• Diminuição da quantidade de plaquetas no sangue do paciente, coletada por unidade de volume plasmático. Esse resultado pode ser obtido devido ao uso ativo desses componentes sanguíneos na formação de coágulos sanguíneos.
• A púrpura trombocitopênica é acompanhada por distúrbios isquêmicos que afetam quase todos os órgãos do corpo humano: coração, vesícula biliar, fígado, genitais, rins, cérebro e assim por diante.
• Esta doença é classificada como uma patologia que se desenvolve muito rapidamente, afetando absolutamente todas as faixas etárias.
• Os pacientes mais comumente afetados pela púrpura trombocitopênica são aqueles com idade entre 10 e 50 anos.
• As alterações patológicas podem surgir “do nada” (no contexto de saúde absoluta), ou após uma patologia infecciosa, resfriada ou intestinal.
• A pessoa começa a sentir dor na região da cabeça.
• Ele se sente cansado rapidamente.
• Sente-se uma diminuição geral no tônus do corpo.
• O paciente tem pouco apetite.
• Náuseas podem ser um sintoma da doença de Werlhof e, em situações raras, podem até evoluir para um reflexo de vômito.
• Pode aparecer febre de tipo irregular.
• Ocorrem sintomas de dor, localizados no tórax e no peritônio.
• Quase todo o corpo do paciente fica coberto por pequenas hemorragias e hematomas. As hemorragias são espontâneas, aparecendo principalmente à noite.
• Deficiência visual.

Gradualmente, à medida que a doença progride, os seguintes sintomas podem se juntar aos já existentes da doença de Werlhof:

• Sangramento de várias localizações: das vias nasais, útero, trato gastrointestinal, hemorragia na retina, sangramento gengival. Com menos frequência, pode ocorrer hemoptise.
• Sintomas de natureza nevrálgica também podem ocorrer:
  • Paralisia de um lado do corpo.
  • Ataxia é um distúrbio de equilíbrio e coordenação de movimentos voluntários.
  • Desorientação no espaço.
  • Lentidão da conversa.
  • Cólicas.
  • Tremor
  • Uma névoa aparece diante dos meus olhos.
  • Às vezes, surgem transtornos mentais agudos.
  • Em uma situação particularmente grave, o paciente entra em estado de coma.
• Mas o principal quadro clínico da doença ainda é o sangramento das membranas mucosas (especialmente em pacientes pequenos) ou hemorragias que se manifestam na pele. Elas podem ocorrer como resultado de hematomas ou injeções, e sem qualquer razão. As hemorragias na epiderme podem ter tamanhos diferentes (de pequenos pontos a manchas bastante grandes), mas estão localizadas principalmente na parte frontal do corpo humano, bem como nas extremidades superiores e inferiores. A diferença entre hemorragias na doença de Werlhof e sangramento vascular clássico é que, ao contrário deste último, essas contusões podem se fundir periodicamente com suas vizinhas. Este fator é um fator importante na determinação do diagnóstico de púrpura trombocitopênica e na avaliação da natureza da diátese hemorrágica.
• Dependendo da duração da hemorragia, como no caso de um hematoma vascular, a tonalidade das manchas hemorrágicas pode ser azul-esverdeada ou marrom-escura ou amarela.
• Em uma mulher em idade fértil, pode ocorrer sangramento nos ovários, o que pode simular uma gravidez ectópica.
• A patologia ocorre com exacerbações frequentes.
• A capacidade de trabalho do paciente diminui.

Doença de Werlhof em crianças

Por mais que os adultos se esforcem, eles não conseguirão proteger completamente o bebê de pancadas e escoriações. Um andar ainda instável, uma coordenação imperfeita, aliada à mobilidade inata, podem levar o bebê a cair mesmo em solo plano. E, como resultado da "fuga", um hematoma na pele delicada do bebê. No entanto, às vezes, hemorragias começam a aparecer no corpo do bebê, aparentemente sem motivo aparente. Isso deve realmente alertar os pais e se tornar um motivo para consultar um pediatra. Afinal, esses sintomas podem ser o primeiro sinal de que a doença de Werlhof começa a se manifestar em crianças.

É esta doença que os pediatras consideram ser a causa mais comum de danos ao corpo infantil na área de patologias genéticas associadas ao sistema hematopoiético em crianças. A frequência de diagnóstico de púrpura trombocitopênica em crianças é de um a dois casos por cem mil crianças saudáveis. Esta doença não revela um comprometimento predominante com um determinado sexo nas crianças.

As razões para o aparecimento da patologia em questão em pacientes jovens ainda são desconhecidas. Ao apontar a causa raiz da doença, os médicos estão divididos em suas opiniões. Alguns acreditam que seja de natureza genética. O desenvolvimento da patologia está associado à deficiência de uma célula sanguínea, cuja causa é uma mutação. Outros falam sobre o traço imunológico da doença, que se desenvolve devido a uma queda no nível de defesas do corpo da criança. Outros ainda argumentam que o mecanismo que desencadeia esta doença é a presença de ambas as causas ao mesmo tempo.

Os primeiros sinais da doença podem surgir após um curto período de tratamento medicamentoso, hipotermia grave ou superaquecimento, vacinação, ou como resultado de doenças infecciosas causadas pela flora patogênica (bactérias ou vírus). Existem várias vias patogênicas de progressão desta doença:

1. Ocorre uma confluência de certos fatores, que desencadeia o mecanismo de síntese de anticorpos especiais que se tornam antagonistas das plaquetas do próprio indivíduo. O processo em si ocorre como a formação de um conjunto anticorpo-antígeno na parede de uma célula sanguínea. Essa formação leva à morte celular.
2. Paralelamente a isso, ocorre uma falha no processo de formação e desenvolvimento dos trombócitos nos órgãos hematopoiéticos. Ou seja, o antígeno recém-formado não apenas destrói a célula sanguínea já "adulta", mas também introduz uma alteração no processo normal de desenvolvimento do broto megacariocítico.
3. Essa interrupção do processo de hematopoiese faz com que os trombócitos vivam menos do que deveriam. Em um organismo saudável, esse componente do sangue vive de dez a doze dias, enquanto na doença de Werlhof esse período pode ser reduzido para um ou dois dias.

Como resultado, a quantidade de plaquetas no corpo da criança diminui significativamente, o que invariavelmente afeta a incapacidade funcional do corpo de funcionar normalmente. As plaquetas são a nutrição do corpo. Uma diminuição no nível desse componente no sangue provoca uma diminuição da camada endotelial dos capilares sanguíneos. Isso é o ímpeto para o aparecimento de sangramento súbito, prolongado e abundante.

Se esse paciente não receber atendimento médico oportuno, o resultado pode ser muito trágico: fatal.

Há casos em que a doença de Werlhof é diagnosticada pela primeira vez em uma mulher durante o período de gestação. Na maioria das vezes, as mulheres com esse diagnóstico têm uma gestação normal, e o parto ocorre dentro da faixa normal. A perda sanguínea durante o parto, com o diagnóstico de púrpura trombocitopênica, apresenta volumes bastante aceitáveis e não representa risco à vida da parturiente. Já a interrupção artificial da gravidez pode provocar volumes muito maiores de sangramento. A única exceção é a forma aguda da doença.

Com base no exposto, pode-se afirmar que o diagnóstico de doença de Werlhof em uma gestante não constitui contraindicação para a continuação da gestação e o parto. Sangramentos frequentes e bastante intensos podem ser indícios de interrupção artificial da gravidez.

Diagnóstico da doença de Werlhof

Para fazer um diagnóstico correto, o médico deve ter experiência e qualificações suficientes. O diagnóstico da doença de Werlhof inclui:

• Análise do quadro clínico da doença.
• Identificar o histórico médico do paciente.
• Exame do paciente por um especialista. Sintoma de pinçamento. Na púrpura trombocitopênica, ao ser pinçado, forma-se imediatamente um hematoma sob a pele.
• Testes endoteliais são obrigatórios.
  • O teste do manguito permite avaliar a natureza normal do estado dos pequenos capilares (elasticidade, flexibilidade e nível de fragilidade). Para realizar este estudo, utiliza-se um manguito comum, usado para medir a pressão arterial. O nível da pressão arterial é preliminarmente determinado como normal. Então, após um certo tempo, o manguito é reaplicado e a pressão arterial é ajustada para valores acima do normal em 10 a 15 unidades de mmHg. Com a doença em questão, as petéquias começam a aparecer quase imediatamente - muitas pequenas hemorragias são formadas. Esse quadro é um resultado positivo dos testes para púrpura trombocitopênica.
  • O sinal do martelo é semelhante ao sinal de dedilhar, mas um martelo é usado em vez de uma pinça.
  • Testes de ventosaterapia e puntura ou teste de Waldman. Este método permite determinar a presença de um processo hiperérgico no corpo do paciente, afetando diretamente o sistema vascular e a hematopoiese (este é um curso rápido do processo patológico que, mesmo com terapia oportuna e adequada, leva à morte do paciente). O procedimento é realizado com uma sonda médica (daí o nome do estudo), que é colocada no paciente. A sonda é fixada principalmente um pouco abaixo da clavícula. Com sua ajuda, a irritação dos capilares epidurais é alcançada. O procedimento é realizado por cerca de vinte minutos, após os quais um esfregaço de sangue é coletado da área onde a sonda estava e o nível de monócitos é determinado. O controle é o número dessas mesmas estruturas, mas determinado antes dessa irritação. Esse estudo é realizado não uma vez, mas periodicamente ao longo do curso da doença. Com a patogenicidade do processo em andamento, o número de monócitos pode aumentar várias vezes.
• Um exame de sangue geral é obrigatório. Quando realizado, pode ser detectada trombocitopenia – o principal sintoma da doença de Werlhof. Ao realizar um exame laboratorial com equipamento de aumento, o tamanho gigante dos trombócitos pode ser claramente observado.
• Um teste de coagulação sanguínea também é prescrito. Esta análise mostra um aumento no tempo de sangramento. A patologia é avaliada pelo grau de diminuição do volume do coágulo plasmático com um conteúdo plaquetário padrão (retração do coágulo sanguíneo).
• A punção da medula óssea também é realizada. Este estudo, na púrpura trombocitopênica, permite constatar um aumento acentuado no nível de megacarioblastos, promegacariócitos e megacariócitos no corpo do paciente. Nesse caso, em estado normal, as plaquetas são pinçadas do núcleo dos megacariócitos, liberando-os do citoplasma, o que provoca a desintegração estrutural do megacariócito em vários componentes, após o que são utilizados por fagocitose (o processo de captura e absorção ativa de organismos vivos (bactérias, fungos, etc.) e partículas não vivas por organismos unicelulares). Em caso de doença, o procedimento de pinçamento das plaquetas reduz rapidamente sua atividade.
• Ao diagnosticar a doença de Werlhof, é realizado um exame completo do paciente, durante o qual às vezes é observado um baço aumentado.
• Se o paciente apresentar sangramento intenso, todos os sintomas de anemia hipocrômica pós-hemorrágica serão posteriormente observados.
• Às vezes é observada leucocitose moderada.
• Diante do exposto, pode ocorrer insuficiência adrenal, bem como ativação da progressão de processos patológicos em outros órgãos do corpo, prosseguindo pela via isquêmica.
• Em casos crônicos da doença, crises hemorrágicas são observadas periodicamente, acompanhadas de anemia profunda e derrames sanguíneos excessivos, que afetam grandes áreas do corpo humano. Se tal processo afetar a área do cérebro, a probabilidade de morte do paciente é alta.

Tratamento da doença de Werlhof

O método de tratamento para esta doença depende em grande parte do estágio da patologia e das características de sua evolução. Em casos avançados, pode ser necessário tratamento cirúrgico, que envolve a remoção do baço. O tratamento clínico da doença de Werlhof em si inclui a introdução de hormônios corticosteroides e imunossupressores no protocolo de tratamento.

Por exemplo, hormônios como medopred, prednisolona, decortina n20, hemisuccinato de prednisolona, solu-decortina n250, prednisol.

A prednisolona é um hormônio do córtex adrenal. Seu método de administração e dosagem são prescritos estritamente individualmente, dependendo da condição do paciente e do quadro clínico geral da doença. A dose diária inicial é de 20 a 30 mg, o que corresponde a quatro a seis comprimidos. Em casos mais graves de alterações patológicas, a dose diária pode ser calculada de acordo com a fórmula: 1 mg do medicamento por quilograma de peso do paciente, dividido em quatro a seis doses. Em patologias particularmente agudas, essa quantidade do medicamento pode ser insuficiente; após cinco a sete dias, a dose inicial recomendada pode ser dobrada. A ação desses medicamentos alivia principalmente a síndrome hemorrágica; após seu alívio, o mecanismo de ação permite aumentar gradualmente o número de plaquetas no sangue do paciente.

A duração do tratamento depende diretamente da obtenção do efeito terapêutico e é realizada até que o paciente esteja totalmente recuperado.

Este medicamento é contraindicado em casos de hipertensão arterial persistente, diabetes, nefrite, psicose de várias origens, manifestações ulcerativas da mucosa gástrica e duodenal, no período pós-operatório, na forma aberta de tuberculose. E também durante a gravidez e se houver aumento da sensibilidade aos componentes do medicamento e se o paciente estiver em idade de aposentadoria.

A prednisolona não deve ser descontinuada abruptamente, mas sim gradualmente. Paralelamente à redução da dose de hormônios do córtex adrenal, o paciente recebe prescrição de delagyl, cloroquina, cloroquina e fosfato de hinamina.

Delagil, um medicamento para o tratamento de infecções protozoárias, é administrado por via oral, após as refeições, 0,5 g duas vezes por semana e, em seguida, uma vez por semana, mas no mesmo dia. Se necessário (a critério do médico assistente), o esquema terapêutico pode ser definido com 0,25 a 0,5 g uma vez ao dia.

As contra-indicações para o uso deste medicamento incluem disfunção do fígado e dos rins, alterações graves no ritmo cardíaco, histórico de porfirinúria no paciente, supressão da hematopoiese na medula óssea, bem como aumento da intolerância aos componentes do medicamento.

Se, ao interromper os hormônios do córtex adrenal, for observada uma exacerbação acentuada da doença, o médico assistente retorna a dosagem deste medicamento aos valores originais.

Se após quatro meses de tratamento não for possível atingir uma eficácia estável, o hematologista ou médico assistente provavelmente prescreverá uma cirurgia para remover o baço. Esse tratamento, em 80% dos casos, permite que o paciente alcance a recuperação completa.

A excisão do órgão é realizada sob o pretexto de terapia hormonal. Imediatamente antes da operação, o médico prescreve uma dose maior de prednisolona do que a que o paciente havia tomado até então.

Se um paciente for diagnosticado com a doença de Werlhof, na sua forma autoimune, mesmo a remoção do baço nem sempre é capaz de levar à cura completa. Nesse caso, o sangramento é interrompido, mas a trombocitopenia não desaparece.

Se a remoção do baço não resolver o problema, o médico assistente prescreve imunossupressores (por exemplo, azapress, imuran, azatioprina, azanina, azamun) ao paciente. Paralelamente a esses medicamentos, medicamentos pertencentes ao grupo dos glicocorticoides também são introduzidos no protocolo de tratamento.

O medicamento imunossupressor azatioprina é prescrito por um a dois meses na dose de 4 mg por quilo de peso corporal do paciente. Em seguida, a dosagem do medicamento começa a diminuir gradualmente para 3 a 2 mg por quilo de peso corporal do paciente.

Não é recomendado prescrever este medicamento em caso de patologia hepática grave, leucopenia ou em caso de hipersensibilidade do corpo do paciente aos componentes do medicamento.

O medicamento antineoplásico ciclofosfamida é classificado como um composto alquilante e é prescrito na dose de 0,2 a 0,4 g por dia. O tratamento completo requer de seis a oito gramas do medicamento. O medicamento pode ser administrado por via intravenosa, intramuscular, intraperitoneal ou intrapleural. O método de administração ao paciente é prescrito pelo médico assistente em cada caso individual.

As contra-indicações para o uso deste medicamento incluem alterações patológicas nos rins, hipoplasia da medula óssea, caquexia e anemia graves, patologia oncológica terminal, aumento da intolerância aos componentes do medicamento, leucopenia e/ou trombocitopenia, bem como o período de gravidez e amamentação.

A vincristina é um medicamento fitoterápico com ação antitumoral, prescrito por um hematologista na dose de 1 a 2 mg por metro quadrado de pele do paciente, administrado uma vez por semana. A duração do tratamento é de um mês e meio a dois meses.

Um efeito colateral dos imunossupressores são suas características mutagênicas, portanto, não é aconselhável prescrever medicamentos desse grupo para crianças cujo corpo ainda está em crescimento e desenvolvimento. Eles também não são usados para trombocitopenia de natureza autoimune, antes da cirurgia para remoção do baço. No período pré-operatório, esses medicamentos não apresentam o resultado desejado, sendo mais eficazes no pós-operatório.

A transfusão de sangue também não é eficaz na doença de Werlhof porque o processo de fusão plaquetária (trombocitólise) ainda não foi eliminado.

Ao realizar o tratamento terapêutico da doença de Werlhof, não se deve tomar simultaneamente medicamentos que possam afetar a agregação plaquetária. Esses medicamentos incluem curantil, carbenicilina, aspirina, cafeína, brufen, butadiona e vários barbitúricos.

Se uma mulher tem histórico de púrpura trombocitopênica, não se deve prescrever procedimentos como curetagem da cavidade uterina e não se deve recorrer à rebobinagem por pressão (tamponamento).

O protocolo de tratamento frequentemente inclui outros métodos hemostáticos (de ação local ou geral), como dicinona, adroxona, estrogênios e uma esponja hemostática.

Um dos melhores medicamentos hemostáticos - a dicinona - é prescrito pelo médico assistente na dose de 10 a 20 mg por quilo de peso do paciente, divididos em três ou quatro doses. Geralmente, administra-se 0,25 a 0,5 g de uma só vez. Se necessário, a dose do medicamento pode ser aumentada para 0,75 g, três ou quatro vezes ao dia.

As contraindicações ao Dicynone incluem hemorragia, que ocorre devido aos anticoagulantes existentes, intolerância individual aos componentes do medicamento e também se o paciente tiver histórico de tromboembolia ou trombose.

Se a púrpura trombocitopênica for diagnosticada em uma gestante, a terapia hormonal não terá efeito significativo no desenvolvimento do embrião, mas durante a lactação, é aconselhável transferir o recém-nascido para a alimentação artificial. Isso é necessário para que a criança não adquira anticorpos com o leite materno, que seu corpo está produzindo neste momento.

A remoção do baço de uma mulher grávida é realizada somente quando o benefício esperado da intervenção cirúrgica é significativamente maior para o corpo da mulher do que as consequências da reabilitação pós-operatória para seu futuro filho.

Prevenção da doença de Werlhof

Considerando que as causas da doença em questão não foram totalmente estabelecidas e que um mecanismo claro para essas transformações não foi identificado, a prevenção primária da doença de Werlhof tem sido muito pouco desenvolvida até o momento. Isso inclui apenas a prevenção geral da doença:

• Prevenção de doenças infecciosas e inflamatórias de qualquer gênese.
• Impedir que o corpo humano seja infectado por vários vírus.
• Evite exposição excessiva à luz solar direta.
• Monitore cuidadosamente o aparecimento de reações alérgicas no corpo a qualquer irritação.
• Tenha muito cuidado ao tomar medicamentos farmacológicos, seguindo rigorosamente o modo de administração e a dosagem.
• Evite tanto o superaquecimento severo quanto a hipotermia significativa do corpo.
• Elimine maus hábitos e ajuste sua dieta.

A prevenção secundária da doença de Werlhof é determinada pela adoção de medidas adequadas para prevenir recidivas da púrpura trombocitopênica. Diante dessa patologia, as seguintes recomendações podem ser feitas:

• O paciente terá que eliminar de sua dieta alimentos picantes, especiarias, temperos e vinagre.
• A atividade física deve ser leve. Crianças com o diagnóstico em questão estão isentas de educação física e esportes.
• Não é recomendado que esses pacientes usem anti-inflamatórios não esteroidais para o tratamento de outras patologias.
• Procedimentos fisioterapêuticos também são contraindicados para esses pacientes. Por exemplo, UHF (exposição da área afetada do corpo ou órgão a altas frequências de um campo eletromagnético) ou diversos tipos de aquecimento (por exemplo, radiação UV).

Prognóstico da doença de Werlhof

O prognóstico da doença de Werlhof é bastante ambíguo e depende em grande parte da forma de manifestação da doença. Ou seja, se a patologia está na fase aguda de manifestação ou passou para a fase crônica, se tem caráter não imune ou, inversamente, imune.

Se for diagnosticada uma patologia do germe megacariocítico de natureza imunológica, ou se a cirurgia para remoção do baço não tiver o resultado esperado, o prognóstico é muito negativo. Muito provavelmente, não será possível evitar um desfecho fatal para o paciente.

Um paciente com o diagnóstico em questão é constantemente observado por um especialista e registrado com ele. Periodicamente, a cada dois ou três meses, esse paciente é submetido a um exame de controle, utilizando testes hemorrágicos. Mesmo o aparecimento de um pequeno sangramento nesse paciente é uma indicação para a prescrição de medicamentos hemostáticos.

Acredita-se que a doença em questão seja completamente incurável, mas com a abordagem terapêutica correta, essa patologia tem um prognóstico favorável.

O bem mais precioso que uma pessoa possui é a saúde e, consequentemente, a vida. Certas doenças nem sempre podem ser evitadas, mas depende da pessoa o quão cedo essa patologia será reconhecida e as medidas adequadas serão tomadas para evitar danos significativos ao corpo. Essa teoria é mais adequada para uma doença como a doença de Werlhof. Nesse caso, quanto mais cedo você soar o alarme entrando em contato com um especialista, mais eficazmente ele poderá ajudá-lo. Nessa situação, não apenas a saúde futura, mas também a vida, depende diretamente da rapidez com que as medidas forem tomadas para interromper a patologia em questão.