Doenças dos dentes e do olho

É conhecido um número significativo de patologias combinadas do olho e dos órgãos do sistema dentário: neuralgia com dor irradiada para o olho, distúrbios vasomotores acompanhados de hiperemia conjuntival, hipo e hipersecreção de fluido lacrimal e saliva, distúrbios motores que afetam o aparelho motor do olho, lesões neurotróficas do sistema dentário, córnea, esclera, trato uveal, retina, nervo óptico, órbita.

Alterações oculares ocorrem frequentemente em doenças dentárias, como cáries, periodontite, periostite, abscessos, gangrena, periodontite e granulomas. Nos fanulomas dentários e na inflamação crônica do periodonto, as extremidades terminais não apenas do nervo trigêmeo, mas também do nervo simpático, são irritadas, o que causa um efeito reflexo patológico no olho e em outros órgãos. Focos de irritação patológica podem ocorrer após o tratamento de dentes despolpados, obturados ou recobertos com coroas metálicas. Há casos conhecidos de desenvolvimento de paralisia de acomodação de origem odontogênica.

O aparecimento de pontos brilhantes, escuros e claros, estrelas, listras ou neblina diante dos olhos, e diminuição da visão de duração variável podem, em alguns casos, ser explicados por reações vasculares reflexas originadas de focos dentais.

A dentição pode causar blefaroespasmo e hiperemia conjuntival.

Infecções odontogênicas podem causar tromboflebite e inflamação das veias faciais, frequentemente no lado dos dentes superiores afetados pela cárie. Cáries, periodontites, abscessos, periostites, osteomielites, periodontoses e fanulomas causam diversas alterações oculares. Às vezes, a infecção se espalha para as cavidades paranasais adjacentes e, em seguida, afeta o olho.

A causa de doenças inflamatórias como celulite orbitária, osteoperiostite e abscessos orbitários subperiosteais também pode ser erisipela, furúnculos e abscessos da pele do rosto e da cabeça, várias doenças inflamatórias do sistema dentário - pericementite aguda e crônica, fanulomas perirradiculares dos maxilares, celulite e abscessos da região maxilofacial e pescoço.

Em bebês, a causa mais comum de celulite orbitária é a inflamação da maxila. Após a osteomielite hematogênica da maxila, geralmente se formam defeitos na margem orbitária inferior com eversão cicatricial das pálpebras.

A inflamação aguda da órbita deve ser diferenciada da osteomielite hematogênica da maxila, osteomielite crônica da maxila - da dacriocistite, abscessos da margem infraorbitária - da celulite do saco lacrimal.

Tumores malignos dos seios paranasais, tanto primários quanto secundários (crescendo a partir da nasofaringe), tumores da maxila, palato duro e mole, penetram na órbita. Nesse caso, o oftalmologista pode detectar os primeiros sintomas: observa-se congestão no fundo do olho devido à compressão do nervo óptico e dos vasos sanguíneos, ocorrem exoftalmia e diplopia, e o sintoma mais precoce é o inchaço das pálpebras, especialmente pela manhã. Nos tumores originários do seio principal, observa-se cefaleia persistente, exoftalmia axial e diminuição da acuidade visual; no fundo do olho, congestão do nervo óptico.

O desenvolvimento de tumores orbitais e maxilofaciais combinados é possível. Hemangiomas, linfangiomas e dermoides são os mais frequentemente detectados. Esses tumores podem estar localizados sob os músculos do assoalho da boca, sob a língua, na língua e na raiz do nariz.

Fissuras labiopalatinas congênitas e hipoplasia do esmalte podem estar associadas à catarata congênita. Em casos de tetania, frequentemente ocorrem cataratas em camadas e distribuição estratificada do esmalte nos dentes.

A exoftalmia bilateral, frequentemente significativamente pronunciada, pode ser causada por subdesenvolvimento do maxilar superior e da órbita. Nas exostoses craniofaciais, podem ser observados um tipo facial mongoloide, astigmatismo, nistagmo, subluxação do cristalino, deformação do crânio, mordida aberta, paralisia dos nervos cranianos, etc.

Doença de Behçet. O dermatologista turco H. Behçet (1937) combinou hipópio-iridociclite recorrente, estomatite aftosa, ulceração dos genitais e lesões cutâneas em uma única síndrome.

Os homens adoecem com mais frequência, principalmente entre 20 e 30 anos. Muito raramente, a doença pode começar na infância.

A doença surge repentinamente, em crises que duram de várias semanas a vários meses e depois se repetem por um longo período – até 25 anos. Durante o ano, geralmente ocorrem de 4 a 5 exacerbações, afetando ambos os olhos, às vezes simultaneamente, com mais frequência em momentos diferentes.

A presença de todos os sintomas é observada em aproximadamente 1/3 _dos pacientes; mais frequentemente, os sintomas individuais aparecem em intervalos de vários meses ou até anos. Isso dificulta o diagnóstico precoce.

A duração do período de incubação não está estabelecida. A doença raramente começa com sintomas oculares, mais frequentemente com mal-estar e febre, aparecimento de aftas na mucosa da cavidade oral e da língua e, em seguida, ulceração dos genitais.

As aftas são dolorosas e se apresentam como manchas branco-amareladas, circundadas por uma borda vermelha de tamanho variável. Mais frequentemente, formam-se várias aftas e, muito raramente, uma única. As aftas desaparecem sem deixar vestígios.

A estomatite aftosa coincide frequentemente com uma exacerbação da hipópio-iridociclite. As ulcerações dos genitais manifestam-se por pequenas úlceras superficiais, formação de pápulas ou vesículas, que posteriormente ulceram. Após o seu desaparecimento, permanecem pigmentação ou cicatrizes. A hipopio-iridociclite desenvolve-se em momentos diferentes desde o início da doença, que se agrava a cada recidiva. Os doentes notam uma diminuição da visão, o fluido da câmara anterior torna-se turvo, seguida de hipópio, a íris torna-se hiperémica e formam-se opacidades de intensidade variável no corpo vítreo. O hipopio resolve-se inicialmente de forma bastante rápida, assim como as opacidades do corpo vítreo. Como resultado de crises repetidas, formam-se sinequias posteriores, organiza-se exsudato na área pupilar, aumenta a pressão intraocular, desenvolvem-se cataratas complicadas e opacidades persistentes do corpo vítreo. O processo, em regra, termina em cegueira.

A doença às vezes começa com coriorretinite exsudativa, neurorretinite, periarterite com hemorragias na retina e no corpo vítreo, neurite retrobulbar, papilite, atrofia do nervo óptico e alterações degenerativas na retina. Os resultados da angiografia por fluorescência indicam que a doença de Behçet envolve dano generalizado ao sistema vascular do olho.

Alterações patológicas no fundo são um fator que determina um mau prognóstico da visão na doença de Behçet.

Em casos raros, a doença é acompanhada de conjuntivite e ceratite superficial com ulcerações corneanas recorrentes ou presença de infiltrados estromais.

As lesões cutâneas se manifestam como foliculite, furúnculos, eritema nodoso, ectodermia erosiva e piodermite.

Outros sintomas também são descritos: traqueobronquite, tromboflebite e trombose das veias dos membros inferiores, doenças articulares como poliartrite reumatoide, amigdalite, orquite, danos ao sistema nervoso na forma de meningoencefalite.

Vale ressaltar que dor e inchaço nas articulações afetadas, ou seja, artropatias, podem ser o primeiro sintoma da doença de Behçet.

O diagnóstico é baseado em um complexo de sinais clínicos.

A doença de Behçet é diferenciada da sarcoidose, encefalite, doença de Crohn, síndromes de Reiter e Stevens-Johnson e outras doenças com apresentações clínicas semelhantes.

Não há tratamento eficaz, nem um sistema de tratamento geralmente aceito.

O tratamento utilizado - antibióticos de amplo espectro, sulfonamidas, cloreto de cálcio, transfusão do mesmo grupo sanguíneo, plasma em doses fracionadas, globulina, corticoides sob a conjuntiva retrobulbar e oral, instilação de atropina, auto-hemoterapia, ultrassom e terapia de desidratação, etc. - proporciona apenas melhora temporária.

Atualmente, o tratamento é complementado com imunossupressores e imunomoduladores.

Síndrome de Sjögren. Os sintomas clínicos da doença são lesões das glândulas lacrimais e salivares, do trato respiratório superior e do trato gastrointestinal, que surgem em um contexto de poliartrite deformante. A doença se desenvolve lentamente, com curso crônico, com exacerbações e remissões.

As queixas dos pacientes limitam-se a sensação de dor, secura, ardor nos olhos, dificuldade para abrir os olhos pela manhã, fotofobia, embaçamento, ausência de lágrimas ao chorar, deterioração da visão e dor ocular. Um exame objetivo pode revelar leve hiperemia e frouxidão da conjuntiva palpebral, secreção viscosa da cavidade conjuntival na forma de finos fios elásticos acinzentados (muco e células epiteliais esfoliadas).

A córnea perde o brilho e torna-se mais fina. Há fios acinzentados em sua superfície, após a remoção dos quais podem permanecer erosões, e posteriormente sua opacidade se desenvolve com o crescimento dos vasos, o processo termina com xerose. A sensibilidade da córnea não se altera. Usando o teste de Schirmer nº 1, é detectada uma diminuição na função das glândulas lacrimais (de 3-5 mm para 0).

Após algum tempo, após o aparecimento da patologia ocular, observam-se alterações na mucosa da cavidade oral e da língua. A saliva torna-se viscosa, dificultando a fala, a mastigação e a deglutição. Os alimentos devem ser engolidos com água. Após algum tempo, desenvolve-se secura devido à falta de saliva (sialopenia) e, posteriormente, uma gota de saliva espessa e amarelada pode ser espremida para fora da abertura do ducto de Stenon (ducto da glândula parótida) com grande dificuldade. Posteriormente, as glândulas salivares parótidas aumentam de tamanho, o que às vezes é erroneamente considerado um sinal de parotidite epidêmica. A mucosa da cavidade oral e a borda vermelha dos lábios ressecam, erosões e fissuras aparecem na língua. A secura se espalha para a mucosa da faringe, esôfago, estômago, laringe, traqueia, etc., uma vez que as glândulas nasofaríngeas, bucais, gástricas, traqueobrônquicas e outras estão envolvidas no processo. Desenvolvem-se gastrite e colite, rouquidão e, às vezes, tosse seca. Menos frequentemente, a membrana mucosa da uretra, reto e ânus é afetada.

Como consequência da diminuição da secreção das glândulas sudoríparas e sebáceas, surge pele seca, podendo ser observada hiperceratose, hiperpigmentação e queda de cabelo.

A maioria dos pacientes apresenta artropatias na forma de poliartrite deformante crônica, temperatura subfebril, aumento da VHS, anemia normo e hipocrômica, primeiro leucocitose, depois leucopenia, alteração da albuminoglobulina, disfunção hepática, distúrbios nos sistemas cardiovascular e geniturinário e distúrbios neurológicos.

Nem todos os sintomas ocorrem simultaneamente, mas a secura da conjuntiva e da córnea, da mucosa oral e do nariz são sinais constantes desta síndrome. A doença tem curso crônico. Ambos os olhos são sempre afetados.

De acordo com os conceitos modernos, a doença está relacionada às colagenoses, um grupo de doenças autoimunes. Para o diagnóstico, propõe-se o seguinte procedimento para a realização de estudos da função das glândulas salivares: exame citológico de esfregaços de secreção, radiossialografia, exame radiométrico da saliva, varredura, exame radiográfico contrastado das glândulas e um exame oftalmológico completo com estudo do estado funcional das glândulas lacrimais.

O tratamento é sintomático: terapia vitamínica, imunossupressores, gotas orais de solução de pilocarpina a 5%, injeções subcutâneas de solução de galantamina a 0,5%, instilação local de lágrimas artificiais, corticoides, lisozima, óleo de pêssego e espinheiro marítimo, estimulação a laser das glândulas parótidas, salivares e lacrimais.

Síndrome de Stevens-Johnson. Os sinais característicos da doença são inflamação erosiva das membranas mucosas da maioria das aberturas naturais, erupções cutâneas polimórficas e febre. O sintoma dominante é a lesão das membranas mucosas da cavidade oral, nasofaringe, olhos e genitais.

A doença é mais frequentemente observada em crianças e adolescentes, mas pode ocorrer em qualquer idade. As recidivas ocorrem na primavera e no outono. A doença está associada a infecções focais, alergias a medicamentos e processos autoimunes. Na maioria das vezes, começa com o aparecimento de dor de cabeça, mal-estar e calafrios, aumento da temperatura corporal para 38-39 °C, depressão ou irritabilidade e dor nas articulações. Posteriormente, surge uma erupção cutânea polimórfica na pele da face, tronco e membros. Isso é precedido por lesões graves nas mucosas da cavidade oral, nasofaringe, olhos e genitais. Nas mucosas das bochechas, gengivas, amígdalas, faringe, palato, língua e lábios, observa-se hiperemia e edema pronunciados, com a formação de bolhas que se rompem rapidamente. As bolhas, fundindo-se, transformam-se em erosões com sangramento contínuo. A língua aumenta de tamanho e fica coberta por uma camada mucopurulenta, que causa dor intensa, salivação e dificuldade para falar e comer. Os linfonodos aumentam de tamanho, especialmente os cervicais.

Doenças oculares são observadas em todos os pacientes. Lesões conjuntivais se manifestam na forma de conjuntivite catarral, purulenta ou membranosa. As pálpebras ficam edematosas, hiperêmicas, coladas com abundante exsudato purulento-sanguinolento. A conjuntivite catarral termina bem, sem deixar consequências. Na conjuntivite purulenta, devido à adição de uma infecção secundária, a córnea é envolvida no processo, ocorre ulceração superficial ou profunda com subsequente cicatrização e, às vezes, perfuração, resultando em cegueira parcial ou completa. A conjuntivite membranosa é acompanhada de necrose conjuntival e termina em cicatrização. As consequências são triquíase, eversão das pálpebras, xerose, simbléfaro e até anquilobléfaro. As manifestações oculares dessa síndrome não se limitam à conjuntivite. Casos de irite, episclerite, dacriocistite e até panoftalmite também foram descritos.

Pacientes são erroneamente diagnosticados com sarampo, febre aftosa, tracoma, difteria ocular, pênfigo e varíola.

Tratamento - antibióticos de amplo espectro em combinação com sulfonamidas, vitaminas, corticosteroides, agentes dessensibilizantes, transfusões de sangue e soro imune. Localmente, corticosteroides são usados na forma de colírios e injeções subconjuntivais, colírios vitamínicos e lágrimas artificiais em caso de ressecamento. O tratamento cirúrgico é indicado para triquíase, eversão e xerose.

A síndrome do nervo nasociliar (síndrome de Charlin) é um complexo de sintomas causados pela neuralgia do nervo nasociliar, o maior ramo do primeiro ramo do nervo trigêmeo. Longos nervos ciliares se estendem deste até o globo ocular.

Quando o nervo nasociliar é irritado na área de sua inervação, observam-se alterações na sensibilidade (dor), secreção prejudicada (lacrimejo, aumento da função secretora da mucosa da cavidade nasal) e distúrbios tróficos (na pele e na córnea).

A doença está associada à hipertrofia da concha nasal média, curvatura do septo nasal, adenoides na nasofaringe, pólipos, sinusite e trauma facial.

A síndrome se manifesta com crises súbitas de dor aguda no olho, ao redor dele, na metade correspondente da cabeça, blefaroespasmo, lacrimejamento, dor e secreção abundante pela narina do lado afetado. Uma crise de dor pode durar de 10 a 60 minutos a vários dias e até semanas. Se a causa da neuralgia não for eliminada, desenvolvem-se ceratite superficial, ulcerativa ou neurotrófica, irite ou iridociclite.

O tratamento consiste na eliminação da causa subjacente da doença. As sensações subjetivas são temporariamente aliviadas pela lubrificação da mucosa nasal com uma solução de cocaína a 5% com adrenalina. São utilizados antibióticos, tranquilizantes, analgésicos, pílulas para dormir e bloqueadores ganglionares.

A síndrome deve ser diferenciada de lesões do gânglio pterigopalatino e outras neuralgias faciais.

A síndrome do gânglio esfenopalatino (síndrome de Sluder) é um complexo de sintomas causados pela neuralgia do gânglio pterigopalatino.

O gânglio pterigopalatino é uma formação do sistema nervoso parassimpático. Contém células multipolares e possui três raízes: sensorial, parassimpática e simpática. Os ramos do gânglio pterigopalatino inervam a glândula lacrimal, a mucosa do palato, a mucosa nasal, as células posteriores do osso etmoide e os seios maxilares e esfenoides.

No início da doença, o paciente sente dores agudas e lancinantes na base do nariz, ao redor e atrás do olho, no olho, no maxilar superior e inferior e nos dentes. A dor irradia para as têmporas, orelha, pescoço, ombro, antebraço e mão. A dor mais intensa ocorre na órbita, raiz do nariz e processo mastoide. A dor dura de várias horas e dias a várias semanas.

Durante uma crise, o paciente também se queixa de sensação de queimação no nariz, crises de espirros, coriza, lacrimejamento, salivação, tontura, náusea, podendo haver crises semelhantes às de asma e alteração do paladar.

Do lado dos olhos, observa-se fotofobia intensa, blefaroespasmo, lacrimejamento, podendo haver inchaço da pálpebra superior, hiperemia conjuntival, midríase ou miose, e às vezes um aumento de curto prazo da pressão intraocular (PIO). A doença pode persistir por longos períodos, às vezes meses e até anos. No período interictal, frequentemente persiste uma dor incômoda no maxilar superior, na base do nariz e na órbita ocular, e pode haver inchaço na metade afetada da face.

A neuralgia do gânglio pterigopalatino está associada à infecção perifocal dos seios paranasais e da cavidade oral, infecção em várias partes da cabeça (otite purulenta, aracnoidite cerebral), trauma nasal, hipertrofia dos cornetos nasais e curvatura do septo nasal, abscessos peritonsilares e alergias.

A causa também pode ser tumores retromaxilares.

Ao contrário da síndrome do nervo nasociliar, quando o gânglio pterigopalatino é afetado, não há alterações anatômicas no segmento anterior do globo ocular. O aumento da sensibilidade da mucosa nasal concentra-se na parte posterior da cavidade nasal. É necessário diferenciá-la de outras neuralgias faciais.

Durante uma crise, recomenda-se um bloqueio com cocaína na região do gânglio pterigopalatino. O tratamento deve ter como objetivo principal eliminar a causa subjacente da doença.

São prescritos analgésicos e descongestionantes, corticoides, terapia anti-infecciosa, bloqueadores ganglionares, agentes anticolinérgicos e procedimentos fisioterapêuticos, estimulantes biogênicos.

A síndrome do gânglio ciliar (síndrome de Hageman-Pochtman) ocorre quando o gânglio ciliar, localizado atrás do globo ocular (12-20 mm) entre o início do músculo reto externo e o nervo óptico, fica inflamado. 4-6 nervos ciliares curtos se estendem do gânglio ciliar até o olho.

A doença se manifesta com dores repentinas na cabeça e profundamente na órbita, irradiando para os maxilares e dentes. As dores podem se intensificar com o movimento do globo ocular e a pressão sobre ele. Podem irradiar para a metade correspondente da cabeça. As dores duram de vários dias a várias semanas.

Os pacientes apresentam midríase unilateral com preservação do formato arredondado correto da pupila, ausência de reações pupilares à luz e à convergência, fraqueza ou paralisia da acomodação, hipoestesia corneana, possível edema do epitélio e aumento transitório do oftalmotônio. A neurite óptica raramente se desenvolve. A síndrome geralmente é unilateral. Geralmente desaparece em 2 a 3 dias, às vezes em uma semana ou mais tarde. A paralisia ou paresia da acomodação persiste por mais tempo, sendo às vezes a única evidência do processo sofrido. Recaídas são possíveis.

As causas da doença são processos inflamatórios nos seios paranasais, dentes, doenças infecciosas, traumas ou contusões da órbita.

Tratamento: higienização dos seios paranasais, cavidade oral, bloqueios ganglionares, corticoides, vitamínicos e piroterapia, difenidramina, novocaína retrobulbar, localmente - quinina com morfina, colírios vitamínicos.

Síndrome de Marcus-Gun. Movimentos paradoxais das pálpebras - ptose palpebral unilateral, que desaparece ao abrir a boca e mover a mandíbula na direção oposta. Se a boca se abrir mais, a fissura palpebral pode se alargar. Ao mastigar, a ptose diminui. A síndrome pode ser congênita e adquirida, sendo mais comum em homens. Com a idade, pode se tornar menos pronunciada.

Em doenças adquiridas, movimentos paradoxais das pálpebras aparecem após trauma, extração dentária, lesão do nervo facial, concussão, encefalite e trauma mental. Presume-se que haja uma conexão anormal entre os nervos trigêmeo e oculomotor, ou seus núcleos. Às vezes, essa síndrome é considerada como resultado de uma violação das conexões corticobulbares.

Há alterações associadas no órgão visual e no corpo como um todo (estrabismo paralítico no lado da ptose, epilepsia com convulsões raras, etc.). O tratamento é principalmente cirúrgico – eliminação da ptose.

A síndrome de Martin Ama é o oposto da síndrome de Marcus-Gun: queda da pálpebra superior ao abrir a boca. A ptose palpebral também aparece durante a mastigação. O desenvolvimento de movimentos sincinéticos paradoxais é precedido por paralisia periférica do nervo facial.

A doença de Mikulicz é um complexo de sintomas caracterizado por um aumento simétrico, frequentemente significativo, de progressão lenta das glândulas lacrimais e salivares, deslocamento para baixo e para dentro dos globos oculares e sua protrusão anterior. Os movimentos oculares são limitados, e diplopia às vezes está presente. A pele das pálpebras é esticada, pode estar cianótica, veias dilatadas são visíveis nela e hemorragias são notadas na espessura das pálpebras. A conjuntiva das pálpebras é hiperêmica. Perivasculite, hemorragias, sinais de disco estagnado ou neurite são às vezes encontrados no fundo. A doença se desenvolve lentamente, ao longo de vários anos. Geralmente começa na idade de 20-30 anos com inchaço gradualmente crescente das glândulas salivares e, em seguida, das glândulas lacrimais, às vezes o processo se espalha até mesmo para as pequenas glândulas da cavidade oral e laringe. As grandes glândulas inchadas são móveis, elásticas, indolores, com uma superfície lisa. A supuração das glândulas nunca ocorre. Os linfonodos estão envolvidos no processo. As alterações patológicas manifestam-se como linfomatose e, menos frequentemente, granulomatose das glândulas lacrimais e salivares. O tratamento depende da etiologia suspeita da doença. Em todos os casos, está indicado o uso de solução oral de arsênio e iodeto de potássio.

A doença é diferenciada da inflamação parenquimatosa produtiva crônica da glândula salivar, doença dos cálculos salivares, tumores das glândulas salivares e lacrimais e síndrome de Sjögren.

A síndrome de Sturge-Beber-Krabbe é uma síndrome encefalotrigeminal caracterizada por uma combinação de angiomatose cutânea e cerebral com manifestações oculares. A etiologia é a displasia neuroectodérmica congênita. A angiomatose cutânea pode ser congênita ou desenvolver-se na primeira infância na forma de angiomas faciais, mais frequentemente localizados em uma metade da face ao longo do primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo. A cor das lesões na infância é rosa, tornando-se posteriormente vermelho-azulada. A angiomatose da pele facial frequentemente se espalha para a pele das pálpebras, conjuntiva e esclera. O angioma pode se desenvolver na coroide; às vezes, ocorre descolamento de retina, dependendo da localização do angioma. Via de regra, a síndrome é acompanhada de glaucoma, que ocorre com hidroftalmia leve. Os sintomas de dano cerebral manifestam-se como retardo mental, convulsões clônicas, ataques epileptiformes, hemiparesia recorrente ou hemiplegia. Hemangiomas em órgãos internos são possíveis. Distúrbios endócrinos também são observados: acromegalia, obesidade.

Tratamento: Radioterapia, escleroterapia, tratamento cirúrgico de angiomas de pele, tratamento de glaucoma.

O prognóstico de vida geralmente é desfavorável devido a complicações neurológicas graves.

Disostose craniofacial (doença de Crouzon). O principal sintoma é a exoftalmia bilateral, frequentemente significativa, causada pelo subdesenvolvimento da maxila e da órbita.

Também são observados estrabismo divergente, alargamento da área da raiz nasal e hipertelorismo. No fundo, há discos ópticos congestionados com subsequente atrofia secundária como resultado do estreitamento do canal óptico ou aumento da pressão intracraniana devido à sinostose da maioria das suturas cranianas. Fendas palpebrais do tipo mongoloide, astigmatismo e nistagmo são observados, subluxações congênitas do cristalino, hidroftalmia e catarata podem ser notadas. Outros sintomas incluem deformação craniana em torre, nariz em forma de bico, lábio superior curto, convulsões epilépticas, distúrbios olfativos e auditivos e retardo mental moderado. A doença de Crouzon às vezes é combinada com mordida aberta e sindactilia das mãos e dos pés.

A doença é considerada uma anomalia hereditária familiar do crânio. O tratamento é feito por enxerto ósseo cirúrgico.

A disostose mandibulofacial (doença de Franceschetti) é uma síndrome familiar e hereditária caracterizada por uma variedade de anomalias maxilofaciais em diversas combinações. Em relação aos olhos, destacam-se fissuras palpebrais oblíquas "anti-mongoloides" (queda bilateral do canto externo da fissura palpebral), colobomas palpebrais, dermoides epibulbares, paresia dos músculos extraoculares, raramente microftalmia, catarata congênita, colobomas do trato vascular e nervo óptico.

Por parte do sistema maxilofacial, há hipoplasia dos ossos faciais, o que leva a uma assimetria facial significativa e a um grave subdesenvolvimento dos dentes.

Frequentemente, há aplasia das orelhas, hiperplasia dos seios frontais, divisão dos ossos faciais e deformação do esqueleto. Às vezes, há aumento da língua, ausência da glândula parótida, hidrocefalia, danos cardíacos, etc. Além das formas típicas da síndrome, também existem formas atípicas, nas quais apenas alguns dos sintomas estão presentes.

Síndrome de Meyer-Schwickerath-Grueterich-Weyers (displasia ocolodentodigital) - lesões combinadas dos olhos, face, dentes, dedos, mãos e pés. Sintomas oculares: epicanto, fissuras palpebrais estreitas, ptose palpebral, microftalmia bilateral, anomalia da íris na forma de hipoplasia da cúspide anterior, glaucoma congênito. Do lado dentário: displasia generalizada do esmalte com coloração marrom da microdontia e oligodontia. A face apresenta nariz pequeno, hipoplasia das asas do nariz e cana nasal larga. Das anomalias dos membros, é necessário observar alteração da pele entre os dedos, aspecto quadrado da falange média do dedo mínimo, hipoplasia ou ausência completa das falanges médias de vários dedos, distrofia das unhas ou sua ausência. Microcefalia, alterações no nariz, hipotricose e insuficiência de pigmentação da pele também podem ocorrer.

A síndrome de Rieger é uma disgenesia ectomesodérmica hereditária da íris e da córnea, associada a alterações dentofaciais. Do lado ocular, pode haver megalocórnea ou microcórnea, córnea plana, remanescentes de tecido mesenquimal no ângulo da câmara anterior, aderências marginais da superfície posterior da córnea com a superfície anterior da íris, deformação pupilar, atrofia da íris com formação de defeitos transversais e glaucoma. Catarata congênita, coloboma da íris e coroide, estrabismo, cistos dermoides no limbo e erros refrativos de alto grau são possíveis.

Manifestações comuns incluem ponte nasal larga, hipoplasia do maxilar superior, fenda palatina, oligodontia, formato cônico dos dentes anteriores, displasia do esmalte dentário, hidrocefalia, malformações do coração, rins e coluna vertebral. Alguns pacientes apresentam baixa estatura devido à deficiência do hormônio do crescimento.

O tipo de herança é autossômico dominante.

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