Elastose perfurante serpiginosa: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Elastose perfurante serpiginosa (sin.: queratose folicular serpiginosa de Lutz, elastoma intrapapilar perfurante verruciforme de Miescher) é uma doença hereditária do tecido conjuntivo de etiologia incerta, às vezes associada à síndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, osteogênese imperfeita e síndrome de Marfan. Clinicamente, manifesta-se pela presença de focos figurados, geralmente anulares, constituídos por pápulas córneas de coloração marrom-avermelhada com depressão central, após regressão das quais permanecem pequenas cicatrizes atróficas. A erupção cutânea localiza-se principalmente na região occipital e no pescoço, mas também pode ser disseminada. Presume-se um tipo de herança autossômica dominante. Ocorrem casos esporádicos. A doença pode se desenvolver durante o uso prolongado de D-penicilamina.

Patomorfologia. Observa-se aumento do número e da espessura das fibras elásticas, especialmente na camada papilar da derme. Na epiderme, observa-se acantose, hiperceratose focal e paraceratose. No centro da pápula, observa-se uma invaginação profunda da epiderme, que se fecha com um canal transepidérmico preenchido na parte inferior por fibras elásticas, que também podem ser encontradas na superfície da epiderme. Além das fibras elásticas, células distróficas alteradas com núcleos picnóticos podem ser observadas no canal. Infiltrados inflamatórios de linfócitos, histiócitos com mistura de células gigantes de corpos estranhos, bem como extravasamentos de eritrócitos, são visíveis na derme ao redor de massas homogêneas de fibras elásticas modificadas.

A histogênese do processo está associada a alterações nas fibras elásticas, que adquirem propriedades antigênicas. D. Tsambaos e H. Berger (1980) chamam a atenção para o aumento de macrófagos intraepidérmicos na epiderme e derme, frequentemente em contato com elementos mononucleares. A deposição de IgM, C3 e C4, encontrada na derme ao longo das fibras elásticas, pode servir como evidência da ativação da imunidade humoral. Ao mesmo tempo, as fibras elásticas alteradas podem servir como material estranho, em resposta à presença do qual uma reação correspondente se desenvolve na derme com a liberação de fibras elásticas modificadas na superfície da pele, como um corpo estranho. JM Hitch et al. (1959) acreditam que as alterações consistem na proliferação de fibras grossas, que têm as características de fibras elásticas, eliminadas através da epiderme. Também é sugerido que ocorre distrofia do colágeno elastoide, em vez de hiperplasia de fibras elásticas.