Pioderma gangrenoso

Piodermite gangrenosa é uma necrose cutânea crônica e progressiva de etiologia desconhecida, frequentemente associada a uma doença sistêmica.

Piodermite gangrenosa tem os seguintes sinônimos: dermatite ulcerativa, piodermite serpiginosa ulcerativa, piodermite ulcerativa-vegetativa gangrenosa).

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O que causa o pioderma gangrenoso?

A causa é desconhecida, mas o pioderma gangrenoso pode estar associado a vasculite, gamopatia, leucemia, linfoma, hepatite C, lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose e, especialmente, doença inflamatória intestinal devido a uma resposta imunológica prejudicada.

Estafilococos e estreptococos desempenham um papel importante no desenvolvimento da doença. Foi revelado que a piodermite gangrenosa é causada por vasculite alérgica e vários distúrbios do sistema imunológico. A piodermite gangrenosa é frequentemente associada a doenças sistêmicas e focos infecciosos inflamatórios crônicos (colite ulcerativa, doença de Crohn, artrite, leucemia, linfomas malignos, etc.) ou é uma manifestação de neoplasia.

Sintomas de pioderma gangrenoso

A piodermite gangrenosa geralmente ocorre em adultos; crianças raramente adoecem. As lesões costumam se localizar nas extremidades inferiores, mas também podem se desenvolver em outras áreas.

A piodermite gangrenosa inicia-se com a formação de infiltrados ou pústulas semelhantes a furúnculos. Estas necrosam rapidamente e aumentam excentricamente de tamanho. As úlceras apresentam uma borda inflamatória edematosa com 1 a 1,5 cm de largura, bordas solapadas, fundo irregular purulento, sanguinolento-purulento e áreas de necrose tecidual. Diversas floras cócicas e bacterianas são encontradas na secreção da úlcera. Dentro da infiltração semelhante a uma crista, existem múltiplas pequenas pústulas e focos de necrose. Os focos serpiginizam-se em todas ou em uma direção, simultaneamente cicatrizando em outra. A piodermite gangrenosa manifesta-se subjetivamente como dor intensa. Metade dos pacientes apresenta uma única lesão. O estado geral permanece satisfatório, mas alguns pacientes apresentam febre e mal-estar transitórios. Sinais sistêmicos: febre, mal-estar geral e artralgia. As úlceras fundem-se, formando grandes úlceras, frequentemente com cicatrizes extensas, desenvolvendo-se então patergia. Sintomas semelhantes são característicos do fenômeno de Koebner na psoríase. O curso recorrente da doença é característico.

Diagnóstico de piodermite gangrenosa

A biópsia das lesões não é a base para o diagnóstico, mas pode ser útil. A piodermite gangrenosa é diferenciada da piodermite vegetativa ulcerativa crônica, granulomatose de Wegener.

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Histopatologia

Observa-se edema das paredes dos vasos até o fechamento do lúmen e trombose dos vasos na parte superior da derme. Há infiltrados granulomatosos em toda a espessura da derme, constituídos por linfócitos, leucócitos neutrofílicos, plasmócitos, fibroblastos e focos de destruição.

Tratamento da piodermite gangrenosa

O pioderma gangrenoso é tratado com corticosteroides, azatioprina e antibióticos de amplo espectro. Prednisona 60-80 mg por via oral uma vez ao dia é a base do tratamento, embora ciclosporina 3 mg/kg por dia por via oral também seja muito eficaz. Cefuroxima (MegaSeph) é eficaz na dose de 500 mg (250 mg para crianças) duas vezes ao dia. Dapsona, clofazimina, talidomida, infliximabe e micofenolato de mofetila têm sido usados com sucesso.