Hipoplasia do rim

A hipoplasia renal é uma patologia anatômica congênita, na qual o órgão é considerado normal em termos de estrutura histológica, mas seu tamanho está longe da faixa normal. Além do tamanho anormal, o rim reduzido não difere de um órgão saudável, sendo até mesmo capaz de funcionar em seu tamanho diminuto.

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Epidemiologia

De acordo com dados de autópsia, a hipoplasia renal ocorre em 0,09-0,16% dos casos.

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Causas hipoplasia renal

A causa da hipoplasia renal é a massa insuficiente do blastema metanefrogênico com crescimento interno normal e efeito indutor do ducto metanefrogênico. Portanto, todos os néfrons têm estrutura normal e são funcionalmente competentes, mas seu número total é 50% menor que o normal. Em essência, esta é uma norma em miniatura. O rim contralateral possui um número maior de néfrons. Portanto, a função total geralmente não é afetada.

Acredita-se que a hipoplasia renal, como qualquer outra hipoplasia, seja um defeito do desenvolvimento intrauterino. A violação da formação dos órgãos intrauterinos está intimamente relacionada a fatores externos e internos que afetam o corpo da gestante. A hipoplasia renal, cujas causas mais frequentemente residem no subdesenvolvimento do blastema metanefrogênico, que são os menores nódulos de células específicas do blastema, pode ser uma patologia hereditária. Se o suprimento sanguíneo para os nódulos do blastema for prejudicado, eles não conseguem ativar a formação de glomérulos e túbulos renais, e o órgão não consegue se desenvolver e adquirir tamanhos normais. A hipoplasia renal pode ser causada pelas seguintes causas:

• Subdesenvolvimento primário (hipogênese) associado à predisposição genética.
• Pielonefrite que se desenvolve no útero ou antes de um ano de idade.
• Processo inflamatório secundário em rins hipoplásicos, que são vulneráveis em termos de inflamação dos tecidos intersticiais.
• Trombose intrauterina das veias renais, levando ao subdesenvolvimento do órgão.
• Oligoidrâmnio, volume insuficiente de líquido amniótico.
• Anomalias na posição fetal.
• Doenças infecciosas maternas – gripe, rubéola, toxoplasmose.

Alguns autores, especialistas em nefropatologia, acreditam que na maioria das vezes as causas da hipoplasia renal são de natureza inflamatória intrauterina e são provocadas por patologias ocultas nos rudimentos dos glomérulos e da pelve renal.

A hipoplasia também pode ser provocada por fatores externos que afetam a saúde da gestante, entre eles os seguintes motivos:

• Radiação ionizante.
• Lesões, incluindo contusões abdominais.
• Hipertermia externa é a exposição prolongada da mulher ao sol escaldante, em condições anormalmente quentes.
• Abuso de álcool, alcoolismo crônico.
• Fumar.

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Patogênese

No corte patológico, o rim hipoplásico apresenta camadas cortical e medular típicas do tecido renal e uma artéria estreita e de paredes finas.

Quase metade das crianças diagnosticadas com hipoplasia renal também apresentam outras anomalias: duplicação de um rim solitário (o único relativamente saudável), eversão (extrofia) da bexiga urinária, localização anormal da uretra (hipospádia), estreitamento da artéria renal, criptorquidia.

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Sintomas hipoplasia renal

Se a patologia for unilateral e o rim solitário (o único relativamente saudável) funcionar normalmente, a hipoplasia pode não apresentar sintomas ao longo da vida. Se o rim solitário não conseguir lidar plenamente com a dupla função, o órgão hipoplásico pode inflamar e desenvolver pielonefrite, com um quadro clínico típico característico dessa doença. Muitas vezes, a causa da hipertensão arterial persistente em uma criança é justamente a hipoplasia renal. A hipertensão nefropática crônica frequentemente leva à necessidade de remover o rim hipoplásico, uma vez que a forma renina-dependente da doença não responde ao tratamento medicamentoso e se torna maligna.

A patologia do subdesenvolvimento de órgãos pode se manifestar mais claramente no sentido clínico:

• A criança está claramente atrasada no desenvolvimento físico e mental.
• Palidez da pele, inchaço do rosto e dos membros.
• Diarreia crônica.
• Temperatura subfebril.
• Vários sinais semelhantes aos sintomas do raquitismo: amolecimento do tecido ósseo, tubérculos frontais e parietais proeminentes característicos do crânio, parte posterior da cabeça plana, curvatura das pernas, inchaço, calvície.
• Insuficiência renal crônica.
• Hipertensão arterial.
• Náuseas constantes, possíveis vômitos.

A hipoplasia bilateral tem prognóstico desfavorável para crianças no primeiro ano de vida, uma vez que ambos os órgãos são incapazes de funcionar e não são passíveis de transplante.

A hipoplasia renal unilateral raramente se manifesta com sintomas específicos e é detectada acidentalmente durante um exame médico ou exame abrangente para uma doença completamente diferente.

Hipoplasia renal em recém-nascidos

Anomalias congênitas na formação dos órgãos geniturinários têm, infelizmente, se tornado cada vez mais comuns nos últimos anos. A hipoplasia renal em recém-nascidos representa quase 30% de todas as malformações congênitas detectadas no feto. A hipoplasia renal bilateral em bebês é detectada nos primeiros dias ou meses de vida após o nascimento, uma vez que nenhum dos rins é capaz de funcionar normalmente. Os sinais clínicos da hipoplasia renal generalizada são os seguintes:

• Atraso no desenvolvimento, possível ausência de reflexos congênitos (reflexo de suporte, reflexo de proteção, reflexo de Galant, outros).
• Vômito incontrolável.
• Diarréia.
• Temperatura corporal subfebril.
• Sinais claros de raquitismo.
• Intoxicação por envenenamento por produtos do próprio metabolismo.

A hipoplasia renal bilateral grave em recém-nascidos é caracterizada pelo rápido desenvolvimento de insuficiência renal, que frequentemente leva à morte do recém-nascido nos primeiros dias após o nascimento. Se a hipoplasia afetar de um a três segmentos do órgão, a criança pode ser viável, mas desenvolverá hipertensão persistente.

A hipoplasia unilateral é caracterizada pela baixa capacidade de concentração do órgão viável, mas, ao realizar análises bioquímicas, os índices sanguíneos estão dentro dos limites normais. A hipertensão arterial pode se desenvolver mais tarde, geralmente durante a puberdade.

A hipoplasia renal em recém-nascidos é uma anomalia congênita resultante de influências externas ou internas sobre o feto. Por isso, futuras mães e gestantes precisam não apenas aprender essas informações, mas também fazer todo o possível para neutralizar ao máximo os fatores prejudiciais que afetam o feto.

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Hipoplasia renal em criança

A hipoplasia renal em uma criança com um ano ou mais pode não se manifestar por muito tempo e é detectada durante o exame para pielonefrite aguda ou hipertensão persistente. Além disso, piúria prolongada (pus na urina) ou hematúria (sangue na urina) podem ser a base para um exame nefrológico completo. Os pais devem ser alertados para os seguintes sintomas, que podem indicar uma condição patológica dos rins da criança:

• Disúria é retenção urinária, poliúria (micção excessiva) ou micção frequente com pequenas quantidades de urina.
• Dor ao urinar.
• Enurese.
• Síndrome convulsiva.
• Alterações na cor e estrutura da urina.
• Queixas de dor no baixo ventre ou dor na região lombar.
• Inchaço da face e extremidades (pastosidade).
• Aumento periódico da pressão arterial.
• Sede constante.
• Atraso no desenvolvimento físico, fraqueza.

A hipoplasia renal em uma criança pode se manifestar clinicamente pelos seguintes sinais:

• Secura da pele.
• Pele pálida e amarelada.
• Inchaço do rosto na área pré-orbitária (ao redor dos olhos).
• Inchaço comum - membros, tronco.
• Hipertensão persistente e dor de cabeça.
• Edema generalizado patológico – anasarca (edema do tecido intermuscular e subcutâneo), característico da síndrome nefrótica.
• Piúria, hematúria.
• Em meninos – criptorquidia (testículo não descido para o escroto).

A hipoplasia renal em crianças é descrita com algum detalhe pelo urologista sueco Ask-Upmark como uma patologia congênita segmentar do órgão, na qual áreas parenquimatosas hipoplásicas do órgão se combinam com o subdesenvolvimento dos ramos arteriais renais. Segundo o médico sueco, essa patologia geralmente "começa" com sintomas clínicos entre 4 e 12 anos de idade, na forma de hipertensão, alterações nos vasos do fundo visíveis ao exame e sede incontrolável (polidipsia).

Uma anomalia congênita é geralmente determinada durante um exame médico sobre a matrícula da criança em um jardim de infância ou escola, e menos frequentemente durante um exame sobre doenças existentes não relacionadas aos rins.

Formulários

Na prática nefrológica, a hipoplasia renal é dividida em três tipos:

1. A hipoplasia renal simples ocorre quando um número insuficiente de néfrons e cálices é detectado no órgão anormal.
2. Hipoplasia combinada com oligonefronia (hipoplasia bilateral com pequeno número de néfrons, glomérulos e aumento de tecido conjuntivo, túbulos dilatados).
3. Hipoplasia renal com displasia (malformações do tecido renal – glomérulos embrionários com tecido mesenquimal não formado, frequentemente com áreas de tecido cartilaginoso).

Hipoplasia do rim direito

A hipoplasia do rim direito praticamente não difere da hipoplasia do rim esquerdo; pelo menos, não há distinção clínica ou funcional entre essas duas anomalias. A hipoplasia do rim direito pode ser diagnosticada por acaso, na fase intrauterina do desenvolvimento fetal ou durante o exame inicial de um recém-nascido.

A diferenciação de um órgão hipoplásico é difícil, pois a hipoplasia na ecografia é extremamente semelhante a outra patologia – um órgão encolhido, a displasia, que é uma doença separada. Um número insuficiente de glomérulos e cálices renais é a única diferença entre um rim anormal e um completamente saudável; a estrutura e a funcionalidade do órgão subdesenvolvido são preservadas. A insuficiência de um rim hipoplásico é compensada por um rim único, ou seja, o rim que permanece relativamente saudável. Hipoplasia do rim direito significa alguma hipertrofia do rim esquerdo, que aumenta, tentando realizar trabalho adicional. Anatomicamente, o rim direito deve estar localizado ligeiramente abaixo do esquerdo, pois está em contato com um órgão direito bastante grande – o fígado. Observa-se que a hipoplasia do rim direito é mais frequentemente encontrada em mulheres, o que provavelmente se deve às características anatômicas da estrutura corporal feminina. A hipoplasia do rim direito, via de regra, não requer terapia especial, desde que o rim esquerdo esteja funcionando normalmente. Se não forem detectadas anormalidades fisiológicas além da hipoplasia, não houver infecção do trato urinário, nefropatia ou refluxo urinário, não será necessário tratamento. Obviamente, se for detectada hipoplasia do rim direito, o esquerdo deve ser protegido para prevenir sua doença, que pode levar a complicações agravadas.

Consultas médicas regulares, uma dieta leve e sem sal, alguma limitação da atividade física, evitar hipotermia, vírus e infecções são medidas suficientes para uma vida plena e de alta qualidade com um rim funcionando. Se uma condição grave se desenvolver, acompanhada de nefroptose de um único órgão, hipertensão arterial ou pielonefrite aguda, a nefrectomia é possível.

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Hipoplasia do rim esquerdo

Anatomicamente, o rim esquerdo deve estar localizado um pouco mais alto que o direito, portanto a hipoplasia do rim esquerdo pode se manifestar com sintomas clínicos mais pronunciados.

Os sinais que indicam o subdesenvolvimento do rim esquerdo podem incluir dor intensa na região lombar. Além da dor periódica, a hipoplasia do rim esquerdo, via de regra, não apresenta outros sinais. Às vezes, uma pessoa pode viver a vida inteira com um rim esquerdo hipoplásico sem sequer suspeitar, especialmente se o rim direito estiver totalmente homeostase, embora hipertrofiado devido à função vicária (de substituição). Deve-se notar que a ausência de sintomas patológicos em caso de subdesenvolvimento do órgão não é garantia de segurança no futuro: qualquer infecção, hipotermia ou trauma pode provocar pielonefrite, a formação de hipertensão arterial persistente e uma diminuição significativa da atividade do rim colateral funcional. Acredita-se que a hipoplasia do rim esquerdo seja mais frequentemente definida como uma patologia congênita em homens, embora não haja informações estatísticas precisas confirmadas pela comunidade médica internacional.

É importante ressaltar que a hipoplasia do rim esquerdo, bem como o subdesenvolvimento do rim direito, ainda não foram suficientemente estudados, de modo que ainda existem divergências quanto aos padrões terapêuticos para essa patologia anatômica. A hipoplasia do rim esquerdo, desde que o direito esteja funcionando normalmente, não requer tratamento. O paciente precisa apenas de exames regulares, sendo necessário doar sangue e urina periodicamente para exames laboratoriais e realizar ultrassonografia.

Diagnósticos hipoplasia renal

Atualmente, basta realizar ressonância magnética ou tomografia computadorizada de tórax (MSCT), se necessário, em combinação com nefrocintilografia dinâmica. Clinicamente, a condição do rim contralateral é de grande importância nesse defeito, pois sua doença ou lesão pode levar à insuficiência renal.

O rim displásico, ou hipoplasia renal verdadeira, caracteriza-se pela diminuição do volume deste órgão com subdesenvolvimento geral da sua estrutura e vasos, podendo este tipo de anomalia ser bilateral. A causa da displasia renal é a indução insuficiente do ducto metanefrogénico para a diferenciação do blastema metanefrogénico após a sua fusão. Clinicamente, esta malformação renal manifesta-se mais frequentemente como hipertensão arterial e sintomas de pielonefrite crónica, que está associada à estrutura anormal tanto da rede vascular intra-orgânica, dos vasos principais como do sistema calipélvico. A insuficiência renal é característica do processo bilateral. O diagnóstico diferencial do rim displásico é realizado com rim anão e rim encolhido.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de hipoplasia renal é realizado com displasia renal e rim encolhido. A hipoplasia é evidenciada pela estrutura normal dos vasos renais, do sistema calipélvico e do ureter, o que poderia ter sido previamente estabelecido por urografia excretora, ureteropielografia retrógrada, angiografia renal e nefrocintilografia dinâmica.

Tratamento hipoplasia renal

Se a causa da hipertensão arterial for displasia renal ou se for diagnosticada pielonefrite no contexto desta anomalia, então o seguinte tratamento para hipoplasia renal é indicado - nefrectomia.

O subdesenvolvimento de um ou ambos os rins é uma patologia complexa, devido à detecção e diagnóstico tardios. O tratamento da hipoplasia renal envolve tratamentos variáveis, dependendo do tipo de hipoplasia e da condição do rim único e funcional.

As táticas de tratamento para hipoplasia unilateral são desenvolvidas levando em consideração as características individuais de saúde do paciente. Na maioria das vezes, as medidas terapêuticas são semelhantes ao tratamento de pacientes com um rim.

Se o rim colateral desempenhar plenamente a dupla função, não é necessário tratamento especial. Ações terapêuticas só são possíveis se houver suspeita de pielonefrite do rim hipoplásico. Alguns especialistas recomendam a nefrectomia do órgão subdesenvolvido, mesmo que o rim colateral esteja saudável. Isso se explica pelo fato de o órgão subdesenvolvido ser um foco potencialmente perigoso do ponto de vista infeccioso e imunológico, podendo afetar o rim saudável.

Além disso, a hipoplasia renal requer tratamento em caso de hipertensão persistente que não responda à terapia medicamentosa padrão. A remoção de um rim hipoplásico geralmente é indicada para pacientes adultos. Crianças cujo rim hipoplásico é capaz de funcionar com pelo menos 30% do seu volume normal são encaminhadas para o dispensário, observação, exames regulares e tratamento sintomático caso haja suspeita de desvios funcionais mínimos.

Se for detectada hipoplasia renal bilateral grave, o tratamento deve ser cirúrgico, geralmente com a remoção de ambos os rins anormais. O paciente é submetido a hemodiálise e a um transplante renal com doador.

Previsão

Se a anomalia for identificada precocemente e diagnosticada como hipoplasia bilateral, podem ser feitas tentativas para restaurar e corrigir o equilíbrio hidroeletrolítico e neutralizar a azotemia (intoxicação do sangue com produtos nitrogenados). No entanto, com hipoplasia bilateral grave, a criança frequentemente morre de uremia e insuficiência cardíaca (descompensação). O prognóstico geralmente é desfavorável; crianças com essa patologia grave vivem de 8 a 15 anos.

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