Idiotice

O grau extremo de retardo mental é a idiotice. Para aliviar os sintomas, utiliza-se tratamento patogênico, ou seja, hormonal, anti-infeccioso e sintomático (neurolépticos, sedativos, nootrópicos).

Vamos considerar a patogênese e a etiologia da doença, seus tipos e graus de distúrbios, métodos de diagnóstico, tratamento e prevenção.

Epidemiologia

A prevalência da demência ainda não foi suficientemente estudada. Segundo a Organização Mundial da Saúde, cerca de 3% a 5% dos casos de retardo mental grave foram registrados. Uma grande porcentagem de patologias é observada em áreas com impacto de fatores ecopatogênicos.

A epidemiologia do transtorno patológico indica que a doença é mais comum em homens do que em mulheres. Essa proporção é mais frequentemente observada na oligofrenia leve. Nas formas graves, ou seja, na idiotia, não há diferença significativa entre mulheres e homens.

Até o momento, foram identificadas mais de 300 condições patológicas que podem levar à idiotia. Estas podem ser endógenas, ou seja, fatores hereditários, e exógenas, fatores externos. É dada especial atenção ao histórico familiar. O risco de ter um filho com uma patologia em uma família com dois oligofrênicos é de 42%, e com distúrbios em apenas um dos pais, de 20%. As formas endógenas estão associadas a mutações genéticas e aberrações cromossômicas.

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Causas idiotices

Transtornos do desenvolvimento mental ocorrem em pacientes de diferentes idades. Mas se a doença se manifesta desde cedo, isso indica uma das formas de idiotice.

As causas do transtorno estão associadas a fatores como:

1. Várias doenças genéticas (síndrome de Down, síndrome de Prader-Willi, síndrome de Angelman) associadas a cromossomos e estrutura genética anormais, sinais de retardo físico.
2. Fatores nocivos que afetam o corpo feminino durante a gravidez e afetam negativamente o desenvolvimento do feto:
   • Radiação ionizante.
   • Vários agentes químicos (toxinas domésticas, drogas, venenos, álcool).
   • Doenças infecciosas (rubéola, infecção por citomegalovírus, toxoplasmose, sífilis).
   • Deficiência de iodo, necessário para o desenvolvimento normal do sistema nervoso.
   • Nutrição inadequada ou desnutrição (a deficiência de vitaminas e minerais tem um efeito patológico no desenvolvimento do feto).
3. Lesão cerebral infantil, trauma de parto (hemorragia intracraniana, compressão da cabeça da criança com fórceps obstétrico), asfixia.
4. Deficiência de iodo na dieta de uma criança em idade precoce (do nascimento aos 3-4 anos).

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Fatores de risco

O desenvolvimento de qualquer doença está associado a certas circunstâncias ou agentes (hereditários, infeciosos, virais, bacterianos). Os fatores de risco para demência são uma série de estressores sociais e higiênicos. Ou seja, a saúde da gestante no momento do parto, a presença de doenças crônicas e agudas, patologias genéticas, riscos ocupacionais, alimentação artificial e até mesmo o bem-estar material podem afetar a saúde da criança.

O risco de desenvolver retardo mental e outras patologias aumenta significativamente se a mulher não abandonar maus hábitos durante a gravidez. Tabagismo, alcoolismo e dependência química têm um impacto negativo no desenvolvimento do feto no momento em que ele está sendo formado. Crianças nascidas dessas mães são suscetíveis a diversas doenças. Na maioria das vezes, são doenças dos sistemas respiratório, endócrino e cardiovascular, além de patologias congênitas. A gravidez prematura é outro fator que aumenta a probabilidade de nascimento de um bebê com defeitos. Essas crianças podem ficar para trás em relação aos seus pares, tanto no desenvolvimento intelectual quanto físico.

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Patogênese

O mecanismo de origem da idiotia está associado à interrupção do metabolismo lipídico e à enquimose, que levam à deposição do gangliosídeo lipídico no sistema nervoso central. Em pessoas saudáveis, o gangliosídeo está localizado na substância cinzenta do cérebro. Possui uma estrutura complexa, contendo muitos ácidos, glicose, sacarose e galactose. A patogênese baseia-se em um fator cronogênico, ou seja, ontogênese e dano ao cérebro em desenvolvimento sob a influência de vários fatores patogênicos.

Cerca de 75% dos casos de oligofrenia (idiotice leve) se desenvolvem devido a danos intrauterinos. Se houver histórico familiar, há um mau funcionamento do sistema neural, o que leva a alterações morfológicas no cérebro. Essas alterações podem causar tamanho e peso reduzidos do cérebro, atrasos na diferenciação das circunvoluções e sulcos e subdesenvolvimento dos lobos frontais.

Independentemente do grau de expressão dos transtornos mentais, eles apresentam um quadro clínico semelhante. Em primeiro lugar, trata-se de um subdesenvolvimento total da psique, problemas com o pensamento abstrato, impulsividade, falta de independência, sugestionabilidade, subdesenvolvimento das emoções e problemas com o desenvolvimento intelectual.

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Sintomas idiotices

A idiotia é a forma mais grave de oligofrenia. Caracteriza-se por patologias congênitas ou adquiridas precocemente do desenvolvimento mental, que se intensificam e aumentam com a idade. A doença se manifesta desde os primeiros dias de vida da criança e se manifesta como um atraso acentuado no desenvolvimento psicomotor. Os pacientes não conseguem falar e não expressam atividade mental; são incapazes de dominar habilidades primitivas.

O fundo emocional não é desenvolvido, os pacientes não reconhecem nem mesmo as pessoas mais próximas. A condição patológica é diagnosticada com base na anamnese precoce e na avaliação do funcionamento mental do corpo.

Via de regra, pessoas com transtornos mentais graves se destacam entre as saudáveis. Sinais de idiotice podem ser reconhecidos desde os primeiros meses de vida de uma criança. O primeiro sinal da doença é uma violação da estrutura dos órgãos internos. Os pacientes apresentam atraso no desenvolvimento desde cedo, começando a segurar a cabeça, sentar e andar tardiamente. Mesmo depois de aprender a se mover, há falta de coordenação dos movimentos dos membros.

A expressão facial geralmente é inexpressiva, às vezes com um toque de alegria ou raiva. O rosto fica inchado, a língua grossa, a fala desajeitada. Os pacientes emitem sons e sílabas inarticulados, repetindo-os sem parar. Se a doença for grave, todos os tipos de sensibilidade, incluindo a dor, são reduzidos. As pessoas não distinguem entre quente e frio, comestível e não comestível.

A idiotia é caracterizada pela predominância da vida instintiva; o paciente é caracterizado pela gula e pela masturbação aberta e persistente. Sinais de neuralgia focal são frequentemente observados. Em alguns pacientes, predominam a letargia e a apatia, enquanto em outros, explosões de raiva e rancor. Crianças com patologia são incapazes de aprender e, com o consentimento dos pais, são internadas em instituições especializadas. Mesmo em idade relativamente adulta, pacientes com retardo mental profundo são incapazes de cuidar de si mesmos, necessitando de supervisão e cuidados constantes.

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Primeiros sinais

Os sintomas de retardo mental aparecem em idade precoce. Os primeiros sinais dependem de fatores como: comprometimento sistêmico da inteligência, lesões orgânicas difusas do córtex cerebral, gravidade e irreversibilidade dos desvios. A ausência de pelo menos um desses fatores indica disontogênese, ou seja, problemas de saúde mental, e não retardo mental.

Os primeiros sinais da doença:

• Resposta inadequada ou reduzida aos outros.
• Emoções limitadas que se manifestam como sentimentos de descontentamento ou prazer.
• Há uma falta de atividade significativa e autocuidado.
• Incontinência urinária e fecal.
• Subdesenvolvimento das funções locomotoras e estáticas.
• Baixa mobilidade, letargia ou agitação motora monótona, movimentos primitivos (balanços de braços, balanço do corpo).
• Ataques episódicos de agressão desmotivada.
• Desejos pervertidos e intensificados são frequentemente observados – comer sujeira, masturbação.

Crianças com idiotia são incapazes de dominar atividades significativas, pois o processo de pensamento é prejudicado. Os pacientes não percebem a fala dos outros, não conseguem distinguir entes queridos de estranhos e não dominam habilidades de autocuidado. Portanto, requerem cuidados e supervisão constantes.

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Características da idiotice

A patologia se manifesta durante os primeiros seis meses de vida do bebê. As características da idiotia são a ausência ou fraqueza de reações aos outros. O paciente é incapaz de reconhecer pessoas próximas e não apresenta atividade facial expressiva. Há um olhar inexpressivo e um sorriso tardio. Com o crescimento, o grau de distúrbios motores se torna mais pronunciado.

A doença é frequentemente associada a patologias e malformações do desenvolvimento físico. Na maioria das vezes, são defeitos dos membros (hexadactilia, fusão dos dedos), hérnias espinhais e cerebrais, malformações de órgãos internos (sistema cardiovascular, aparelho geniturinário, trato gastrointestinal).

O principal sintoma clínico na velhice é o subdesenvolvimento das funções mentais e a ausência da fala. É difícil estabelecer contato com os pacientes, pois eles não demonstram reações a estímulos externos. Eles têm acesso a operações mentais elementares, enquanto o desenvolvimento mental se encontra em um nível de reflexo incondicional.

Atenção à idiotice

O retardo mental grave é caracterizado pela ausência total ou parcial da fala e do pensamento. A atenção na idiotia é desfocada, o paciente não consegue se concentrar nas coisas mais simples. Não há reação a estímulos externos; em vez de falar, o paciente apenas emite sons e não percebe a fala que lhe é dirigida.

É impossível atrair a atenção dessas pessoas: elas não seguem objetos, não se defendem quando alguém tenta machucá-las e não ouvem sons. A sensibilidade é reduzida, com possíveis defeitos no olfato e na audição. O retardo intelectual afeta a percepção, vários processos cognitivos e a memória. O subdesenvolvimento das emoções, impulsos e motivações torna a vida em sociedade impossível.

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Estágios

As deficiências mentais possuem uma classificação específica, com a qual é possível determinar com precisão a gravidade dos transtornos. Os graus de idiotia dependem da profundidade do dano cerebral. A condição patológica apresenta três estágios: imbecilidade, debilidade e idiotia. De acordo com a Classificação Internacional de Doenças Mentais, existem 4 graus de transtornos. Eles estão correlacionados com as características do desenvolvimento intelectual.

Distinguem-se os seguintes graus de idiotice:

CID 10		QI	Classificação alternativa	Características sociais
Aula	Grau de violações
F 70	Fácil	70-50	Idiota	Treinável, empregável
F 71	Moderado	50-35	Imbecilidade	Incapaz de aprender, incapaz de trabalhar
F 72	Pesado	34-20
F 73	Profundo	<20	Idiotice

Em casos leves, é possível aprender habilidades básicas de autocuidado. Casos moderados e graves são caracterizados por problemas significativos de desenvolvimento. Os pacientes não respondem a estímulos externos, a atividade cognitiva está completamente ausente e não há habilidades de autocuidado. Há diminuição de todos os tipos de sensibilidade, emoções primitivas, e a raiva e a malícia são as manifestações mais comuns. As reações motoras são primitivas e caóticas, e a fala está ausente.

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Idiotice profunda

A demência grave é caracterizada por uma ausência praticamente completa de atividade cognitiva. A idiotia profunda se caracteriza por um QI abaixo de 20. Os pacientes não reagem ao ambiente e não prestam atenção nem mesmo a estímulos claramente expressos. A fala e o pensamento não são desenvolvidos, as emoções são inadequadas e não há atividades significativas nem autocuidado disponíveis.

A idiotia profunda apresenta coordenação primitiva, as reações motoras são desajeitadas, descoordenadas e repetitivas. São observados balanços uniformes e monótonos do corpo, movimentos de aceno e balanços dos braços. As emoções são expressas de forma fraca, na maioria das vezes raiva ou satisfação. Os pacientes são caracterizados por comportamento instintivo e gula. Necessitam de cuidados constantes e, na maioria das vezes, são internados em instituições especializadas, visto que sua vida em sociedade é impossível.

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Formulários

Existem duas formas clínicas de idiotice: excitável e entorpecida.

1. Excitáveis - os pacientes estão em um estado de agitação psicomotora estereotipada, ou seja, eles balançam, fazem movimentos primitivos e batem palmas.
2. Entorpecidos - os pacientes ficam imóveis e abandonados à própria sorte.

A idiotice é classificada de acordo com várias outras características; vejamos seus principais tipos:

• Amaurótica - esta categoria inclui doenças hereditárias causadas por distúrbios do metabolismo dos gangliosídeos. Os principais sintomas estão associados à diminuição progressiva da inteligência e da visão, de forma autossômica recessiva.
• Congênita – (síndrome de Norman-Wood) – os primeiros sinais aparecem após o nascimento, via de regra, são convulsões, hidrocefalia, distúrbios do desenvolvimento neuropsíquico, hipotonia do sistema muscular.
• Infância tardia (síndrome de Bielschowsky-Jansky) – manifesta-se mais frequentemente aos 4-5 anos de idade. Caracteriza-se por progressão lenta, demência progressiva, atrofia do sistema visual e convulsões.
• Primeira infância (síndrome de Tay-Sachs) - os sintomas aparecem no primeiro ano de vida da criança. A patologia se manifesta por diminuição progressiva da visão, podendo chegar à cegueira, hiperacusia e atrasos no desenvolvimento mental.
• Tardia – manifesta-se na idade adulta. Observam-se alterações do tipo psicossíndrome orgânica, surdez, retinite pigmentar e distúrbios cerebelares.
• Juvenil (síndrome de Spielmeyer-Vogt-Batten) – os primeiros sintomas aparecem entre 6 e 10 anos de idade. Os pacientes apresentam comprometimento da memória, distúrbios periódicos do movimento, diminuição da inteligência e distúrbios vegetativos-endócrinos.
• Hidrocefálica - ocorre devido à atrofia do tecido cerebral causada pela hidrocefalia congênita.
• Disostótico (gargoilismo) é um defeito hereditário do tecido conjuntivo. Manifesta-se por danos nas articulações, ossos, sistema nervoso central e órgãos internos.
• Xerodermia (síndrome de De Sanctis-Cacchione) é uma doença hereditária com vários distúrbios neurológicos, xerodermia pigmentar e demência de gravidade variável.
• Mixedema - ocorre devido à disfunção congênita da glândula tireoide.
• Tímico – desenvolve-se devido à patologia hereditária da função da glândula timo.
• Moral - este tipo de doença é um nome genérico para doenças mentais. Não apresenta transtornos mentais pronunciados, mas sim transtornos emocionais e dificuldades de comunicação com os outros.

A idiotice de Tay-Sachs

A patologia mais grave, que ocorre em 1% a 3% das crianças, é a idiotia de Tay-Sachs. A doença ocorre como resultado de danos nas meninges e se manifesta como retardo mental progressivo com deficiências motoras pronunciadas. Em geral, o mal-estar só se manifesta aos seis meses de idade. Mas então surgem distúrbios irreversíveis da função cerebral. É essa patogênese que causa alta mortalidade infantil até os 4-5 anos.

A doença se desenvolve devido ao acúmulo de gangliosídeos nas células do sistema nervoso. Essa substância controla a atividade nervosa superior. Em um organismo saudável, os gangliosídeos são constantemente sintetizados e decompostos. Já em crianças doentes, o processo de decomposição é prejudicado, o que está associado à deficiência da enzima hexominidase tipo A. A patologia tem herança autossômica recessiva. Ou seja, ocorre quando dois genes alterados são herdados de cada genitor. Se apenas um dos genitores tiver esse gene, a criança não adoece, mas em 50% dos casos é portadora da patologia.

O quadro patológico apresenta duas formas clínicas associadas à deficiência de hexosaminidase tipo A:

• Forma crônica – os primeiros sintomas aparecem entre 3 e 5 anos de idade e aumentam até os 12 e 14 anos. A doença tem um curso leve, ou seja, o comprometimento das habilidades motoras, da inteligência e do aparelho da fala é insignificante.
• Forma juvenil – manifesta-se nas primeiras semanas de vida da criança. Progride rapidamente e caracteriza-se por alto risco de morte, mesmo com tratamento oportuno.

A síndrome de Thea Sachs tem um curso paroxístico, ou seja, surtos repentinos de atividade cerebral anormal. Tais manifestações afetam negativamente a atividade mental, motora e da fala. A gravidade das convulsões depende da frequência com que ocorrem.

Via de regra, a doença é diagnosticada antes do nascimento da criança. Ou seja, durante a gravidez, a mulher realiza exames para detectar diversas anormalidades. Para isso, é feita a coleta de sangue da placenta (biópsia do córion) ou a punção do saco amniótico, seguida da análise do líquido amniótico. Se a suspeita da doença surgir precocemente, a criança precisa de um exame oftalmológico. Haverá uma mancha avermelhada no fundo do útero – um aglomerado de gangliosídeos no tecido.

A patologia é incurável, mas a terapia sintomática é utilizada para aliviar seu curso. Isso facilita a vida da criança e dos pais. A prevenção se baseia no planejamento adequado da gravidez. Antes de ter um bebê, é necessário realizar testes genéticos que fornecerão informações sobre a presença de patologias hereditárias, incluindo deficiências mentais.

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Idiotice amaurótica

A idiotia amaurótica é uma doença hereditária com curso progressivo e patologias da atividade intelectual. O transtorno apresenta diversas formas, com sintomas de gravidade variável. A peculiaridade da doença é que ela se manifesta em idade precoce e não é passível de tratamento.

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Complicações e consequências

Crianças com retardo mental sofrem não apenas de idiotice, mas também das patologias que a acompanham. As consequências e complicações da doença dependem do estágio e da gravidade. Na maioria das vezes, esses pacientes apresentam deficiências visuais e auditivas, distúrbios comportamentais e emocionais e problemas no sistema musculoesquelético. Sem terapia e reabilitação adequadas para esses defeitos, as capacidades do paciente ficam significativamente limitadas.

A idiotia é um estágio extremo da demência. Pacientes com essa doença não conseguem se adaptar ao ambiente social e seu comportamento agressivo é frequentemente combinado com ações socialmente perigosas. A condição patológica é acompanhada por distúrbios somáticos e convulsões frequentes. Quanto mais grave a idiotia, mais profundas são suas complicações. Com base na etiologia da demência, o médico faz um prognóstico para as consequências mais prováveis.

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Diagnósticos idiotices

Diversos métodos são utilizados para identificar doenças associadas a transtornos mentais ou psicológicos. O diagnóstico envolve um exame abrangente, que consiste em:

1. Análise de queixas e coleta de histórico familiar.
   • Com que idade os primeiros sintomas da patologia apareceram (falta de atividade motora, comprometimento ou ausência da fala)?
   • Como ocorreu a gravidez (presença de doenças infecciosas, alimentação desequilibrada, pressão alta, uso de álcool e drogas).
   • Resfriados frequentes na primeira infância ou desnutrição.
2. Análise psiquiátrica do estado do paciente e consulta com um neurologista. O médico avalia suas capacidades mentais, fala e capacidade de comunicação em sociedade.
3. Imagem computadorizada e ressonância magnética da cabeça. Este exame permite um estudo camada por camada da estrutura cerebral e a detecção de danos (anormalidades estruturais, hemorragias).

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Diagnóstico diferencial

A verificação da idiotia com outras formas de debilidade mental geralmente não é difícil. Isso se deve ao fato de que os sinais da doença são caracterizados por capacidades intelectuais e mentais profundamente reduzidas que se manifestam na primeira infância. O diagnóstico diferencial começa com a coleta de anamnese e o estudo do curso da gravidez na mãe. Se houver doenças infecciosas, influência patológica de fatores exógenos, má nutrição ou problemas durante o processo de parto durante a gestação, isso aumenta o risco de confirmação da idiotia.

O retardo mental deve ser diferenciado de condições semelhantes:

• Negligência pedagógica – o retardo do desenvolvimento mental é possível mesmo em pessoas absolutamente saudáveis. A ausência de condições para o desenvolvimento adequado e a deficiência de informações necessárias causam degradação.
• Astenia prolongada - possível em casos de doenças somáticas graves ou disfunções do corpo devido à nutrição inadequada. A criança apresenta atraso no desenvolvimento, distração, raciocínio lento e memória fraca.
• Doenças mentais progressivas, como epilepsia ou esquizofrenia, surgem na primeira infância e, sem tratamento adequado, levam à demência.

Exames clínicos aprofundados são realizados para determinar distúrbios mentais, físicos, intelectuais, de fala e neurológicos. Diagnósticos laboratoriais e instrumentais, pesquisa genética e testes psicofisiológicos são necessários.

Tratamento idiotices

Como a idiotia é congênita, ou seja, hereditária, é impossível eliminá-la. O tratamento é feito por meio de terapia patogênica: enzimopatia (inflamação por deficiência enzimática) e endocrinopatia (correção hormonal da composição enzimática). A terapia específica é realizada para toxoplasmose ou sífilis congênita. O tratamento sintomático consiste em desidratação, sedação e procedimentos gerais de fortalecimento.

A terapia é baseada na causa da condição patológica e nos sintomas:

• Para melhorar os processos metabólicos, o paciente recebe prescrição de terapia vitamínica, nootrópicos, ácido glutâmico e outros medicamentos.
• Para normalizar a pressão intracraniana, são administradas injeções de magnésio e prescritos diacarb e glicerina.
• Em casos de inibição grave, são utilizados vários estimulantes, geralmente de origem vegetal: magnólia chinesa, sidnocarbe, ginseng.
• Em caso de aumento da agitação e crises epilépticas – neurolépticos e anticonvulsivantes.

Apesar de a idiotice ser uma doença incurável, o tratamento medicamentoso pode aliviar seus sintomas. Além de tomar medicamentos e realizar diversos procedimentos fisioterapêuticos, o paciente precisa de cuidados 24 horas por dia.

Prevenção

Na maioria dos casos, a prevenção consiste em proteger as pessoas em idade fértil de fatores que causam mutações genéticas. A prevenção primária começa durante a gravidez. A mulher passa por aconselhamento genético médico e diagnósticos regulares do desenvolvimento fetal.

A prevenção da patologia consiste nos seguintes procedimentos:

• Prevenção de infecções intrauterinas
• Recusa de uso de medicamentos com efeitos teratogênicos
• Limite qualquer contato com surfactantes
• Correção de distúrbios endócrinos durante a gravidez

A prevenção de lesões somáticas, traumatismos cranianos e neurotoxicoses em crianças desde cedo é obrigatória.

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Previsão

O desfecho da demência depende do seu estágio e forma. O prognóstico para a idiotia é negativo, visto que a doença se caracteriza por distúrbios irreversíveis da atividade mental e psíquica. Tanto crianças quanto adultos com essa patologia são incapazes de viver de forma independente e requerem cuidados e supervisão constantes. Esses pacientes são internados em instituições especializadas, onde recebem atendimento 24 horas por dia.

O prognóstico dos estágios leve e moderado da demência depende do tratamento e das medidas preventivas e de reabilitação. Assim, com a oligofrenia no estágio de debilidade, a adaptação à sociedade é possível, mas a imbecilidade, assim como a idiotia, tem um desfecho desfavorável.

Expectativa de vida

A idiotia é uma patologia congênita que não tem tratamento. A expectativa de vida de pacientes com retardo mental leve e moderado é de cerca de 50 anos; com a forma profunda da lesão, as pessoas não vivem até os 20 anos.

Se a idiotia for diagnosticada nos primeiros meses de vida de uma criança, muitas vezes a vida da criança termina aos 4-5 anos de idade. Esse prognóstico de sobrevida negativo está associado a alterações bioquímicas e metabólicas significativas, defeitos no sistema imunológico e distúrbios no funcionamento dos órgãos internos.