Perturbação do metabolismo dos hidratos de carbono na criança

Os distúrbios do metabolismo de carboidratos são um grupo de distúrbios metabólicos hereditários comuns. Os carboidratos são uma das principais fontes de energia metabólica na célula, entre eles os monossacarídeos - galactose, glicose, frutose e o polissacarídeo - glicogênio ocupam um lugar especial. O substrato-chave do metabolismo energético é a glicose. Como resultado da glicólise (conversão de glicose e glicogênio em piruvato) e da fosforilação oxidativa nas mitocôndrias, o ATP é formado. Uma concentração constante de glicose é mantida devido à ingestão de alimentos, síntese de novo no processo de gliconeogênese e glicogenólise (divisão do glicogênio). As fontes alimentares de glicose são polissacarídeos e dissacarídeos (lactose, maltose, sacarose). A glicose pode ser sintetizada a partir de aminoácidos, principalmente da alanina (gliconeogênese), mas esse processo leva muito tempo. O glicogênio hepático é uma forma de reserva de glicose e, quando é decomposto, os níveis de glicose no sangue aumentam rapidamente. O glicogênio muscular é necessário para manter a contração muscular durante atividades físicas intensas.

A galactose é formada a partir da lactose (um dissacarídeo presente em laticínios); é a fonte de energia mais importante para crianças pequenas. As principais fontes alimentares de frutose são a sacarose e a frutose (frutas, vegetais, mel).

Os distúrbios do metabolismo de carboidratos são divididos em grupos, dependendo da via metabólica afetada: distúrbios do metabolismo do glicogênio, do metabolismo da frutose e do metabolismo da galactose. Defeitos no transporte de glicose e outros carboidratos são destacados como um grupo separado.

CÓDIGO CID-10

• E74.0 Doenças de armazenamento de glicogênio.
• E74.1 Distúrbios do metabolismo da frutose.
• E74.2 Distúrbios do metabolismo da galactose.
• E74.3 Outros distúrbios da absorção intestinal de carboidratos.
• E74.4 Distúrbios do metabolismo do piruvato e da gliconeogênese.
• E74.8 Outros distúrbios especificados do metabolismo de carboidratos.
• E74.9 Distúrbio do metabolismo de carboidratos, não especificado.

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