Líquen esclerosante e atrófico: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Líquen escleroso e atrófico (sin.: esclerodermia gutata, doença da mancha branca, líquen branco de Zumbusch). A questão da independência desta doença ainda não foi resolvida.

Causas do líquen escleroso e atrófico

A maioria dos autores a considera uma entidade nosológica separada, outros, uma variante da esclerodermia limitada e, finalmente, alguns a consideram uma doença intermediária entre a esclerodermia e o líquen plano e, quando localizada nos genitais, a identificam com a kraurose. Segundo M. G. Connelly e R. K. Winkelmann (1985), a semelhança dos quadros histológicos do líquen esclerosante e do líquen plano consiste, em primeiro lugar, na presença de um infiltrado em faixa próximo à epiderme, na formação de bolhas na região subepidérmica e na possibilidade de alterações ulcerativas. A descrição de várias combinações de líquen esclerosante, líquen plano e esclerodermia focal, incluindo a presença das formas listadas no mesmo paciente, justifica a consideração dessa doença sob a perspectiva da reação "enxerto versus hospedeiro".

Sintomas de líquen escleroso e atrófico

Clinicamente, manifesta-se por uma erupção cutânea de pequenas pápulas, dispersas ou agrupadas, às vezes fundindo-se em pequenas placas, de contornos redondos ou policíclicos com uma depressão no centro, de cor branca com um tom lívido, geralmente no pescoço, ombros, tronco e na região genital. Tampões ceratóticos foliculares com aspecto de comedão são encontrados na superfície de elementos individuais. Em casos raros, há bolhas; às vezes, focos típicos de esclerodermia superficial são detectados simultaneamente. Quando localizado nos genitais, o processo pode ser complicado pelo desenvolvimento de carcinoma espinocelular.

Patomorfologia. Há atrofia da epiderme, hiperceratose com presença de tampões em suas depressões e nas bocas dos folículos pilosos, na camada basal - distrofia vacuolar pronunciada. Diretamente abaixo da epiderme, há uma ampla zona de edema pronunciado, na qual as fibras de colágeno parecem sem estrutura, quase sem coloração. Abaixo da zona de edema, há um infiltrado denso em forma de faixa, constituído por linfócitos e um pequeno número de histiócitos. As fibras de colágeno na parte inferior da derme são edematosas, homogeneizadas, intensamente coradas com eosina. Com o tempo, bolhas subepidérmicas se formam na zona de edema, o infiltrado torna-se menos intenso e move-se para partes mais profundas da derme. A microscopia eletrônica revelou que as principais alterações se manifestam pela distrofia das fibras de colágeno, nas quais as estrias transversais não são expressas, têm a forma de túbulos. Nos fibroblastos, observa-se expansão das cisternas do retículo endoplasmático e sinais de diminuição da fibrilogênese. Em alguns locais, no entanto, são encontradas fibrilas imaturas finas com diâmetro de 40 a 80 nm. Alterações destrutivas também são observadas nas fibras elásticas.

A histogênese é pouco compreendida. Presume-se o papel de fatores genéticos, hormonais, infecciosos e autoimunes. Há observações de casos familiares da doença, incluindo gêmeos monozigóticos. Foi observada uma associação da doença com antígenos do sistema HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 e HLA-Aw31. A possibilidade da influência de distúrbios hormonais é indicada pela frequência de incidência principalmente em mulheres durante a menopausa. A associação com outras doenças autoimunes (alopecia areata, hiper e hipotireoidismo, anemia perniciosa, diabetes mellitus) indica a presença de patologia do sistema imunológico. Em alguns pacientes e seus parentes de primeiro grau, são detectados autoanticorpos circulantes contra o epitélio da glândula tireoide, mucosa gástrica, músculos lisos, bem como anticorpos antinucleares. A ausência de atividade da colagenase e o aumento da atividade da enzima inibidora do colágeno, bem como a supressão da atividade da elastase nas lesões, podem ser importantes no desenvolvimento da doença.

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