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Microcefalia

 
, Editor médico
Última revisão: 23.04.2024
 
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A microcefalia é uma patologia incurável extremamente difícil, em que há subdesenvolvimento do crânio, funcionamento insuficiente do cérebro, demência e outras anormalidades psiconeurológicas. Em muitos casos, a microcefalia é a causa do desenvolvimento da oligofrenia. Muitas vezes, a patologia é combinada com outros defeitos de desenvolvimento do sistema nervoso central, paralisia espástica, convulsões.

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Epidemiologia

A taxa de incidência é de aproximadamente dois casos por cada dez mil recém nascidos.

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Causas microcefalia

A doença refere-se às malformações congênitas do sistema nervoso.

As razões para o desenvolvimento da microcefalia incluem o efeito radioativo no corpo, patologias infecciosas intra-uterinas, predisposição genética, fatores tóxicos, anormalidades cromossômicas. A causa da patologia pode ser o uso do futuro álcool ou drogas da mãe durante o período de portador da criança.

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Sintomas microcefalia

  • ausência total ou parcial de corpus callosum (fibras nervosas que conectam os hemisférios direito e esquerdo).
  • circunvoluções anormalmente largas do cérebro.
  • Giro muito estreito ou fino de todo o cérebro ou seus segmentos individuais.
  • localização de tecido atípico.
  • lissencefalia - alisamento das circunvoluções do córtex cerebral dos hemisférios cerebrais.

Os sinais externos de microcefalia incluem uma proporção desproporcional do tamanho do corpo e do crânio, o excesso de crescimento prematuro da fontanela.

Microcefalia em recém-nascidos

A microcefalia em recém-nascidos manifesta-se sob a forma de vários transtornos neurológicos e convulsões. Além do atraso no desenvolvimento mental, existem violações das funções motoras, que se manifestam no futuro. Nos recém-nascidos com microcefalia, o volume do crânio no nascimento é reduzido e subseqüentemente não aumenta, embora o desenvolvimento da parte facial possa corresponder às normas. Por isso, o tamanho da cabeça não é proporcional ao tamanho do corpo, a testa tem uma forma inclinada, a pele da cabeça está enrugada. Ao longo do tempo, a discrepância entre o tamanho da cabeça e do corpo torna-se mais pronunciada, os indicadores de crescimento e peso também são significativamente inferiores ao normal.

Formulários

  • A microcefalia congênita consiste no desenvolvimento anormalmente pequeno do crânio e no desenvolvimento inadequado do cérebro no fundo do tamanho normal do corpo.
  • A microcefalia primária se desenvolve como resultado de fatores traumáticos no primeiro ou segundo trimestre da gravidez.
  • O secundário ocorre como resultado de efeitos adversos no feto no terceiro trimestre da gravidez, durante o parto ou nos primeiros meses após o nascimento.

A microcefalia secundária ocorre com um efeito negativo no feto de fatores prejudiciais no terceiro trimestre da gravidez, bem como durante o parto e nos primeiros meses de vida. Tais fatores podem incluir doenças infecciosas do feto, falta de oxigênio, trauma, uso pela mãe do futuro do álcool ou drogas. Nos pacientes, além do peso insuficiente do cérebro, são observados focos de destruição (cistos, porencefalia), hemorragias, processos inflamatórios, áreas de distrofia ou necrose tecidual. Os ventrículos do cérebro, em regra, são ampliados. No momento do nascimento, o diâmetro da cabeça pode ser reduzido não muito significativamente, mas depois seu desenvolvimento diminui, o crânio adquire formas assimétricas, sinais de paralisia cerebral (paralisia cerebral) e sinais de subdesenvolvimento mental são fortemente pronunciados. O prognóstico do desfecho da doença é insatisfatório.

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Diagnósticos microcefalia

A microcefalia é um dos diagnósticos patológicos mais difíceis no período pré-natal.

Reduzir a circunferência da cabeça de adultos a quarenta e oito centímetros ou menos com uma massa cerebral de menos de novecentos mil gramas sugere um diagnóstico de microcefalia. A massa do cérebro em crianças com microcefalia varia de duzentos e cinquenta a novecentos gramas. A circunferência da cabeça é de trinta e quarenta centimetros. No entanto, foram registrados casos de menor peso e volume cerebral.

Microcefalia em ultra-som é difícil de diagnosticar devido à falta de critérios comuns para esta patologia. O diagnóstico pode ser assumido se a circunferência da cabeça fetal for reduzida em 2 SD e 3 SD, a alteração na proporção do diâmetro da cabeça e do comprimento do osso do quadril é inferior a dois percentis e meio. Deve-se notar que às vezes a avaliação dos resultados da medição da circunferência da cabeça fetal é problemática devido à falta de informações precisas sobre a duração da gravidez ou devido a uma violação na formação do sistema ósseo.

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O que precisa examinar?

Tratamento microcefalia

O tratamento específico não existe. Em todos os casos, a terapia é sintomática e tem como objetivo manter a vida dos pacientes. A microcefalia não responde ao tratamento e tem prognóstico desfavorável de desenvolvimento e resultado. Em regra, pacientes com este diagnóstico permanecem em instituições especiais para pacientes com malformações do cérebro.

Previsão

O resultado da doença em todos os casos é insatisfatório, uma vez que tal patologia é incurável. A terapia de suporte dá resultados insignificantes, os pacientes são monitorados em instituições especiais para pessoas com deficiência mental.

A vida na microcefalia

A expectativa de vida na microcefalia, como regra geral, é baixa devido ao desenvolvimento insuficiente e ao funcionamento do cérebro. Na maioria das vezes, as pessoas que sofrem desta patologia morrem como resultado de lesões infecciosas.

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