Micropénis

Micropênis é um termo usado para descrever um pênis que tem menos de 2 desvios-padrão da norma na ausência de qualquer outra patologia visível associada ao subdesenvolvimento do pênis (por exemplo, hipospádia, hermafroditismo).

O tamanho do pênis geralmente é medido puxando-o da base até a ponta, ao longo da superfície dorsal. O tamanho normal do pênis em um recém-nascido é de cerca de 3,5 cm. Micropênis - um pênis com menos de 2 cm (2 desvios padrão a menos que o normal).

Causas micropénis

O crescimento principal do pênis inicia-se na segunda metade do período intrauterino. Portanto, em nascimentos prematuros, o pênis de recém-nascidos do sexo masculino será menor do que o de bebês nascidos a termo, mas isso não significa a presença de micropênis. Tuladhar et al. (1998) derivaram uma fórmula para a relação entre o comprimento do pênis e a idade gestacional para crianças nascidas entre a 24ª e a 36ª semana de gestação:

Comprimento do pênis (cm) = 2,27 + 0,16 x semanas de gravidez.

Após o nascimento, as dimensões mudam ligeiramente até a puberdade, o que não se deve à influência dos hormônios sexuais, mas sim ao crescimento somático geral. Foram desenvolvidas tabelas de padrões de comprimento dependendo da idade.

A síntese intrauterina de testosterona e sua conversão em di-hidrotestosterona são necessárias para o desenvolvimento normal da genitália externa do feto masculino. No início da gestação, sob a influência do hCG, que se liga ao receptor de LH, ocorre a diferenciação inicial e o desenvolvimento dos órgãos genitais. Aproximadamente a partir da 14ª semana, o próprio sistema hipotálamo-hipofisário do feto é ativado; portanto, com um defeito nesse sistema, o desenvolvimento do pênis do feto ocorre normalmente (já que a principal influência no desenvolvimento é exercida pelo hCG materno), mas o pênis não cresce e um micropênis se desenvolve. Por outro lado, uma violação do desenvolvimento das gônadas, que ocorre entre a 7ª e a 10ª semana de desenvolvimento intrauterino, também leva à ausência de seu crescimento. Assim, as principais causas do subdesenvolvimento são as seguintes:

• hipogonadismo hipergonadotrófico - um distúrbio do desenvolvimento gonadal (anorquismo, síndrome de Klinefelter, disgenesia gonadal, hipoplasia das células de Leydig, consequência de um defeito no gene LH ou no receptor de LH);
• defeitos na biossíntese de testosterona;
• deficiência da atividade da 17,20-liase;
• Deficiência de 3beta-hidroxiesteroide desidrogenase (30-HSD);
• Deficiência de 17β-hidroxiesteroide desidrogenase;
• defeito na síntese de di-hidrotestosterona - deficiência de 5a-redutase;
• insensibilidade ao receptor de andrógeno;
• hipogonadismo hipogonadotrófico (hipopituitarismo, síndrome de Kallmann, displasia septo-óptica, hipogonadismo hipogonadotrófico idiopático);
• forma familiar (homens na família têm pênis pequeno ou micropênis na ausência de outros distúrbios).

Além dos motivos acima, o micropênis é encontrado em várias doenças sindrômicas e defeitos cromossômicos (síndrome de Prader-Willi, síndrome de Barder-Biedl, síndrome de Noonan, síndrome de Robinow, síndrome de Rud, síndrome de CHARGE).

"Falso micropênis" - em pacientes obesos, um encurtamento do pênis pode ser determinado visualmente devido à dobra de gordura saliente sobre sua base - o chamado pênis afundado.

Sintomas micropénis

Ao examinar um paciente com queixas de subdesenvolvimento ou micropênis, é necessário coletar um histórico familiar: morte no período neonatal, baixa estatura na família, patologias do desenvolvimento da genitália externa entre parentes.

Diagnósticos micropénis

Inspeção e exame físico

A altura da criança é medida e a taxa de crescimento é determinada. Quaisquer estigmas de disembriogênese ou malformações combinadas de outros sistemas são excluídos.

Se o micropênis estiver associado a hipoglicemia no período neonatal e retardo de crescimento em idade avançada, é necessária a exclusão de hipopituitarismo. O comprometimento olfatório permite suspeitar da síndrome de Kallmann (anosmia e hipogonadismo hipogonadotrófico, micropênis). A presença de defeitos de desenvolvimento ou estigmas da embriogênese requer consulta com um geneticista para descartar patologias cromossômicas e outras síndromes genéticas.

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Estudos laboratoriais e instrumentais

A cariótipo e a análise cromossômica são indicadas se houver suspeita de patologia cromossômica e presença de estigmas de disembriogênese.

Determinação dos níveis de LH e FSH: no período de 1 a 2 meses de vida, sua concentração corresponde à puberdade; portanto, valores superestimados ou subestimados indicarão hipogonadismo hipergonadotrófico ou hipogonadotrófico (respectivamente). Testosterona, di-hidrotestosterona. A relação T/DHT na amostra com gonadotrofina coriônica permite excluir a deficiência de 5a-redutase.

Níveis de hormônio tireoidiano, cortisol, IGF-1, glicose - estudos são indicados se houver suspeita de hipopituitarismo, especialmente se uma criança com micropênis teve um ataque de hipoglicemia.

Tratamento micropénis

Foi comprovado que a terapia com testosterona em crianças com deficiência de testosterona é eficaz e permite o tratamento eficaz do micropênis, aumentando o tamanho do pênis para os padrões geralmente aceitos. A testosterona é usada em diversas formas (géis, adesivos, injeções). Bin-Abbas (1999) demonstrou que um tratamento com três injeções de testosterona de 25-50 mg em intervalos de 4 semanas em bebês permite atingir os tamanhos de referência.

Tratamento cirúrgico do micropênis

Se houver um verdadeiro micropênis, a faloplastia é usada.