Mucinose folicular

A mucinose folicular tem como base alterações degenerativas no folículo piloso e nas glândulas sebáceas, com destruição de sua estrutura e deposição de glicosaminoglicanos (mucina). A mucinose eritematosa reticular (sin.: síndrome REM) foi descrita pela primeira vez por L. Lischka e D. Ortheberger (1972), e posteriormente por K. Steigleder et al. (1974).

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Causas mucinose folicular

As causas e a patogênese da mucinose folicular ainda não foram totalmente estabelecidas. As causas dos distúrbios na química e na estrutura da principal substância do tecido conjuntivo não são claras.

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Fatores de risco

Os fatores desencadeantes podem ser infecções virais, bacterianas, distúrbios dos sistemas endócrino e imunológico e patologias de órgãos internos.

Sob a influência de fatores causais, ocorre uma interrupção local na síntese da principal substância do tecido conjuntivo e do colágeno pelos fibroblastos com a formação de mucina.

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Patogênese

A doença se baseia em um tipo especial de alterações necrobióticas no epitélio dos folículos pilosos, causadas pelo aparecimento de uma substância mucinosa. A causa da doença é desconhecida. H. Wolff et al. (1978) consideram a mucinose folicular um tipo de reação histológica comum a uma ampla variedade de irritantes não relacionados e que reflete distúrbios no metabolismo intraepitelial. Segundo E. J. Grussendof-Conen et al. (1984), um fator patogênico significativo é o distúrbio nos processos de diferenciação das glândulas sebáceas.

Histopatologia

Observam-se alterações degenerativas nos folículos pilosos e nas glândulas sebáceas, com a formação de cavidades císticas preenchidas por massas homogêneas (mucina) ricas em glicosaminoglicanos. Às vezes, a mucina não é detectada. Na derme, observa-se um infiltrado constituído por linfócitos e histiócitos, às vezes com a presença de eosinófilos, mastócitos e células gigantes.

As alterações degenerativas nos folículos nessas formas são semelhantes, a diferença é que na variante sintomática também aparecem outros sinais histológicos característicos da doença subjacente. Além disso, na mucinose sintomática (secundária) associada à micose fungoide, o infiltrado inflamatório consiste em células características da micose fungoide com microabscessos de Potrier na epiderme.

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Patomorfologia

A epiderme permanece inalterada, com estiramento epidérmico, hiperceratose e espongiose focal na camada basal apenas ocasionalmente. No terço superior da derme, menos frequentemente em suas seções profundas, são encontrados infiltrados perivasculares e perifoliculares de natureza linfocítica com uma mistura de macrófagos e basófilos teciduais individuais. Observa-se dilatação dos vasos sanguíneos e edema nas seções superiores da derme, onde são encontrados glicosaminoglicanos, como o ácido hialurônico. O infiltrado linfocítico perivascular característico da síndrome REM e o acúmulo de uma substância semelhante ao muco entre as fibras de colágeno a assemelham à mucinose cutânea.

A patomorfologia da pele na mucinose primária e secundária é idêntica. Nas bainhas epiteliais e seções secretoras das glândulas sebáceas, ocorre edema inter e intracelular no início do processo, levando à ruptura dos desmossomos e à perda da comunicação entre as células. Posteriormente, vesículas e cavidades semelhantes a cistos aparecem no local da espongiose. Células epiteliais com núcleos picnóticos adquirem uma aparência estrelada. Aqui, são encontradas massas fracamente basofílicas que não se coram de vermelho com mucicarmim, mas produzem metacromasia quando coradas com azul de toluidina. A metacromasia é apenas parcialmente removida pela hialuronidase, o que indica a presença de glicosaminoglicanos sulfatados, além do ácido hialurônico. Hiper e paraceratose são observadas nos funis dos folículos pilosos; o cabelo está danificado ou ausente. Ao redor dos folículos e glândulas sebáceas, há sempre infiltrados inflamatórios, constituídos principalmente por linfócitos e histiócitos, às vezes com uma mistura de granulócitos eosinofílicos, basófilos teciduais e células gigantes. O exame por microscopia eletrônica revela um distúrbio da secreção das glândulas sebáceas: um aumento no volume de células secretoras e vacúolos secretores, bem como no conteúdo de glicogênio nas células secretoras. Eles contêm material eletrodenso incomum, o que lhes confere uma aparência irregular. Todos os elementos celulares envolvidos no processo patológico apresentam sinais morfológicos de sebócitos indiferenciados.

Na mucinose eritematosa reticular, a deposição de mucina e a infiltração mononuclear moderada são encontradas predominantemente ao redor dos vasos e folículos pilosos. Com base em estudos morfológicos e de microscopia eletrônica, D. V. Stevanovic (1980) concluiu que a mucinose folicular em placas e a síndrome REM são a mesma condição.

Sintomas mucinose folicular

Na mucinose folicular, observa-se uma alteração característica na bainha radicular do folículo piloso, na qual suas células são transformadas em uma massa mucinoso-mucosa, o que leva à morte do folículo piloso e subsequente alopecia. Existem dois tipos de mucinose folicular: primária (ou idiopática, mucofanerose), que regride espontaneamente, e secundária, geralmente associada a doenças linfoproliferativas (micose fungoide, linfomas) e outras doenças de pele, mais frequentemente sistêmicas. A erupção cutânea é representada por pápulas foliculares agrupadas, menos frequentemente infiltradas, às vezes placas tuberosas. A mucinose folicular idiopática G. W. Korting et al. (1961) considera uma forma especial de reação eczematosa. M. Hagedorn (1979), com base na combinação frequente de mucinose folicular com linfoma maligno, classifica essa dermatose como uma paraneoplasia.

A erupção cutânea é representada por pápulas foliculares agrupadas, menos frequentemente por placas infiltradas amarelo-avermelhadas. Uma variante eritrodérmica foi descrita. É mais frequentemente localizada no couro cabeludo, pescoço, área das sobrancelhas, menos frequentemente no tronco e membros. Observa-se perda de cabelo, incluindo pelos velus, o que pode levar à alopecia total. Em crianças, a doença se manifesta na forma de elementos papulares foliculares hiperceratóticos isolados do tamanho de uma cabeça de alfinete, dispersos ou agrupados em áreas limitadas da pele. Quando localizados na face, especialmente na área das sobrancelhas, podem haver alterações semelhantes à hanseníase. A mucinose primária, como regra, regride espontaneamente, o que ocorre mais cedo se a erupção for menos disseminada. A presença de focos persistentes com aumento da infiltração e coceira em pessoas mais velhas requer a exclusão de linfoma.

A mucinose folicular ocorre em qualquer idade, mas mais frequentemente entre 20 e 50 anos. Homens são mais propensos a adoecer do que mulheres.

Clinicamente, distinguem-se duas formas da doença: folículo-papular e placa, ou tumor-placa. O processo cutâneo-patológico localiza-se frequentemente na face, couro cabeludo, tronco e membros. Os elementos morfológicos da erupção cutânea na primeira forma são numerosos nódulos foliculares pequenos (2-3 mm) de coloração rosa-azulada, consistência densa, frequentemente com ceratose pronunciada. Os nódulos tendem a agrupar-se. Frequentemente, o processo assume um caráter disseminado e a erupção cutânea assemelha-se a arrepios. A maioria dos pacientes apresenta prurido de intensidade variável. Com o tempo, esta forma pode transformar-se em placa, ou tumor-placa.

A forma de placa da mucinose folicular se desenvolve em quase 40-50% dos pacientes, e então o quadro clínico assemelha-se à micose fungoide ou reticulossarcoma da pele. Uma ou mais placas infiltradas bem delimitadas de 2 a 5 cm de diâmetro aparecem. As placas são geralmente planas, elevam-se acima do nível da pele circundante, com limites claros, sua superfície é às vezes coberta com pequenas escamas, aberturas dilatadas de folículos pilosos preenchidos com massas córneas são frequentemente visíveis. As placas têm uma consistência densa. Prurido intenso da pele é notado. Como resultado da fusão das placas e seu crescimento posterior, surgem focos de placa tumoral, que podem sofrer desintegração com a formação de úlceras dolorosas. Pápulas, placas e elementos semelhantes a tumores podem ser observados simultaneamente em um paciente. Metade dos pacientes apresenta perda de cabelo, até alopecia total.

A mucinose eritematosa reticulada (síndrome REM) manifesta-se clinicamente como manchas eritematosas de contorno irregular na parte superior do tórax, pescoço e abdômen.

O curso da doença é longo e recorrente.

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Formulários

É feita uma distinção entre mucinose primária (idiopática), que se desenvolve sem doenças de pele prévias, e mucinose secundária (sintomática), que é observada em combinação com micose fungoide, reticulose cutânea, doença de Hodgkin, leucemia cutânea e, como exceção, dermatoses inflamatórias crônicas (neurodermatite, líquen plano, lúpus eritematoso, etc.).

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui parapsoríase (especialmente em placas), eczema numular, micose fungoide, reticulose cutânea, ceratose pilar, líquen pilar vermelho de Devergie, sarcoidose, eczema seborreico e síndrome de Lassuer-Little. Nem sempre é fácil diferenciar mucinose primária de secundária.

Tratamento mucinose folicular

Na forma folicular-nodular, são utilizados corticosteroides (40-50 mg de prednisolona por dia). Na forma tumoral em placa, são tomadas as mesmas medidas que nos linfomas cutâneos. Os corticosteroides são prescritos externamente.