Osteoblastoclastoma

Os casos de câncer no mundo estão aumentando constantemente. Dentre as lesões do sistema esquelético, o osteoblastoclastoma (tumor de células gigantes, osteoclastoma) é o líder em frequência - um processo tumoral benigno, propenso a malignidade, capaz de danificar uma variedade de ossos do esqueleto. [1] O quadro clínico primário da doença prossegue imperceptivelmente, mas com o tempo, o inchaço de uma área óssea separada atrai a atenção: o tumor cresce gradualmente, sem dor. O tratamento da patologia é cirúrgico, envolvendo a remoção do osteoblastoclastoma dentro dos tecidos saudáveis. Com medidas terapêuticas oportunas, o desfecho da doença é considerado animador.[2]

Epidemiologia

Pela primeira vez, este tumor foi descrito em detalhes pelo cirurgião francês August Nelaton no século 19. A massa de células gigantes foi incluída na categoria de osteodistrofias fibrosas. A patologia foi chamada por diferentes termos: tumor marrom, gigantoma, osteoclastoma, osteodistrofia fibrosa local, sarcoma de células gigantes. O nome osteoblastoclastoma foi introduzido na terminologia médica pelo professor Rusakov.

Até o momento, os especialistas não têm dúvidas sobre a origem tumoral do osteoblastoclastoma, considerado uma das neoplasias ósseas mais comuns. Em homens e mulheres, a doença ocorre com aproximadamente a mesma frequência. Há descrições de patologia familiar e hereditária.

O osteoclastoma pode se desenvolver em quase qualquer idade. Existem casos conhecidos de detecção de tumores, tanto em lactentes de um ano quanto em idosos de 70 anos. Segundo as estatísticas, quase 60% dos pacientes com essa neoplasia são pessoas de 20 a 30 anos.

O osteoblastoclastoma pertence à categoria de tumores solitários, geralmente solitários. Raramente desenvolvem focos semelhantes em tecidos ósseos adjacentes. A lesão geralmente se estende a ossos tubulares longos (quase 75% dos casos), ossos pequenos e planos sofrem um pouco menos.

Os ossos tubulares longos são afetados principalmente na área da epimetáfise (na infância - na área da metáfise). Não há germinação tumoral no tecido da cartilagem articular e epifisária. Menos comumente, a patologia afeta a área da diáfise (menos de 1% dos casos).

O osteoblastoclastoma dos ossos faciais representa mais de 20% de todos os tumores com esta localização.

Especialistas médicos distinguem entre osteoblastoclastoma maligno e benigno. Na infância, a patologia maligna é rara.

Causas osteoclastoma

Os médicos não podem apontar para nenhuma causa clara de osteoblastoclastoma. Acredita-se que o aparecimento da patologia pode afetar:

• processos inflamatórios que afetam o osso e o periósteo;
• lesão traumática ou lesões repetidas da mesma área do osso;
• exposições repetidas;
• violação da formação óssea durante o período pré-natal.

Em cerca de sete em cada dez casos, o osteoclastoma afeta os ossos longos, mas pode se espalhar para o tendão adjacente e tecidos moles.

Se a patologia se desenvolve na região maxilofacial, na maioria das vezes a causa é um trauma ósseo ou um processo infeccioso - por exemplo, após a extração do dente, extirpação. Menos frequentemente, o aparecimento de uma neoplasia é registrado na região da fíbula e tíbia, costelas e coluna vertebral.

Nas mulheres, as mãos, dedos dos pés, fêmures e articulações do joelho são frequentemente acometidos, com a formação de um tumor tenossinovial de células gigantes de forma difusa. Tal tumor tem a aparência de uma formação densa entre os tecidos moles, localizada perto dos tendões. Gradualmente, o processo se espalha para o osso articular, danificando-o e destruindo-o.

Em geral, as causas do osteoblastoclastoma são:

• alteração no equilíbrio dos hormônios;
• patologias endócrinas;
• exposição a riscos ocupacionais, maus hábitos;
• nutrição irracional;
• uso prolongado ou incorreto de certos medicamentos;
• lesões parasitárias;
• longa permanência em zonas radioativas.

A transformação de osteoblastoclastoma benigno em tumor maligno é possível sob a influência de:

• lesões frequentes de um segmento ósseo patologicamente alterado;
• fortes alterações hormonais (por exemplo, durante a gravidez);
• irradiação repetida.

Os fatores listados acima não levam necessariamente ao aparecimento de patologia, mas podem ter um impacto negativo em pessoas predispostas ao desenvolvimento de osteoblastoclastoma.

Fatores de risco

O osteoclastoma geralmente se desenvolve em pacientes com mais de 10 anos. Em crianças com menos de 5 anos de idade, a patologia é muito rara.

O risco de desenvolver um tumor aumenta sob a influência de tais fatores:

• Condições ambientais desfavoráveis, presença de riscos profissionais e domésticos, intoxicação, doenças infecciosas crônicas, lesões parasitárias.
• Patologias oncológicas na história, radioterapia prévia (especialmente vários cursos), outras exposições à radiação (incluindo viver ou trabalhar em regiões radioactivamente perigosas).
• Lesões frequentes, fraturas, contusões, fraturas ósseas.
• Fatores genéticos, alterações ou mutações genéticas, diagnósticos de câncer em parentes próximos.
• Defeitos ósseos congênitos, distúrbios da estrutura esquelética.

Muitas vezes, o fator ambiental não é considerado o principal motivo e é completamente em vão: os problemas ambientais têm impacto direto na qualidade do ar, dos produtos alimentícios e do regime hídrico da área, o que invariavelmente afeta o estado de saúde. Os efeitos adversos da radiação ultravioleta são notados se uma pessoa visita praias e piscinas ao ar livre por muito tempo e regularmente se queima pelo sol.

A influência de agentes cancerígenos e radiações também é encontrada em muitas indústrias perigosas associadas a produtos químicos como níquel, amianto, ácido sulfúrico, arsênico, bem como ao processamento de metais e plásticos.

Patogênese

O tumor de células gigantes é uma lesão óssea complexa histologicamente benigna que raramente se repete, embora seja definitivamente uma fonte de metástases "benignas" e muitas vezes se transforme em um sarcoma após a irradiação. Na ausência de uma origem histogenética clara, o tumor de células gigantes é nomeado por sua aparência histológica específica. 
A descrição morfológica típica é uma lesão benigna de células estromais mononucleares com um grande número de células gigantes benignas semelhantes a osteoclastos. Estudos imuno-histoquímicos e moleculares de tecidos de osteoclastoma demonstram duas populações de células estromais, uma consistindo de células fusiformes em proliferação que representam marcadores de origem osteoblástica,  [3]enquanto  [4] a outra população consiste em células poligonais que coram para antígenos monócitos/macrófagos CD14+/CD68+. [5] 

As principais características patogenéticas do osteoblastoclastoma:

• o tumor inclui dois tipos de células: células gigantes multinucleadas e pequenas células uninucleares;
• mais comumente afetados são o fêmur distal, tíbia proximal, rádio distal e pelve e escápula (mais raramente a coluna vertebral);
• a lesão é predominantemente isolada e solitária;
• o tumor está localizado na epífise ou metáfise, que é significativamente inchada, deformada na forma de um grande tubérculo ou hemisfério;
• o processo patológico atinge a cartilagem articular e é interrompido;
• a neoplasia aumenta em todas as direções, no entanto, o crescimento principal é observado ao longo do eixo do osso longo até a diáfise;
• a dimensão transversal aumenta diametralmente mais de três vezes;
• com uma variante celular do osteoblastoclastoma, a neoplasia consiste em câmaras separadas umas das outras por barreiras completas e parciais (como espuma de sabão ou favos de mel irregulares);
• há uma divergência da substância cortical, inchando por dentro, afinando, sem camadas periosteais;
• se o osteoblastoclastoma for de tamanho considerável, a substância cortical se resolve, a neoplasia é circundada por uma cápsula de casca fina, consistindo nas paredes das câmaras superficiais;
• na variante osteolítica, não há padrão de câmara, o defeito ósseo é homogêneo;
• o defeito marginal é em forma de pires;
• há reabsorção da camada cortical, aguçamento da crosta na linha da lesão, sem descolamento e camadas periosteais;
• o defeito tem contornos claros;
• fraturas patológicas são observadas em 12% dos pacientes.

O osteoclastoma afeta áreas ricas em medula óssea mieloide. Curvatura e encurtamento do osso muitas vezes pronunciadas são encontradas - em particular, com diagnóstico e tratamento tardios. Na maioria dos casos, o tumor localiza-se excentricamente, com a destruição da grande maioria dos côndilos do osso. A radiografia mostra a conquista da camada óssea subcondral. Em quase metade dos casos, toda a extremidade articular do osso é afetada, que incha, a camada cortical é destruída, a lesão ultrapassa os limites ósseos.

Até o momento, o osteoblastoclastoma raramente é considerado um tumor benigno: é classificado como uma neoplasia agressiva, principalmente por sua imprevisibilidade e alta probabilidade de malignidade.

Sintomas osteoclastoma

As manifestações clínicas na infância e na velhice são quase as mesmas. Os primeiros sinais não são detectados imediatamente, pois a princípio o osteoblastoclastoma se desenvolve escondido, e é possível determiná-lo apenas quase um ano após o início do desenvolvimento.

Especialistas dividem os sintomas em gerais e locais. Os sinais gerais geralmente acompanham o osteoblastoclastoma maligno, e os sinais locais estão presentes com uma neoplasia benigna.

Os sinais gerais não dependem da localização do osso afetado:

• dor intensa na área de crescimento do tumor;
• trituração palpatória, indicando o crescimento da neoplasia e a destruição do segmento ósseo;
• o aparecimento de uma rede de vasos sobre o foco patológico;
• um aumento constante no inchaço;
• aumento da dor à medida que a neoplasia cresce;
• violação da função muscular e articular perto da área afetada;
• aumento dos gânglios linfáticos próximos;
• mal-estar geral, fadiga;
• aumento da temperatura corporal;
• perda de apetite, perda de peso;
• apatia, impotência.

As manifestações locais estão "ligadas" ao local do osso afetado. Por exemplo, se o osteoblastoclastoma se desenvolve em qualquer um dos maxilares, a simetria facial é gradualmente quebrada. O paciente começa a ter dificuldades na fala, na mastigação, às vezes os dentes ficam soltos e caem. Em casos graves, áreas necróticas, fístulas são formadas.

90% dos tumores de células gigantes apresentam uma localização epifisária típica. O tumor geralmente se estende até o osso subcondral articular ou até mesmo repousa sobre a cartilagem. A articulação e/ou sua cápsula raramente são afetadas. Em casos raros em que o osteoclastoma ocorre em uma criança, é provável que a lesão esteja localizada na metáfise. [6]Os locais mais comuns,  [7] em ordem decrescente, são o fêmur distal, tíbia proximal, rádio distal e sacro. [8] 50% dos osteoclastomas ocorrem na região do joelho. Outros locais comuns incluem a cabeça da fíbula, fêmur proximal e úmero proximal. A localização pélvica é rara.  Sabe-se que ocorre multicentricidade ou ocorrência sincrônica de osteoclastoma em diferentes localizações esqueléticas, mas é extremamente rara  [9]. , [10][11][12]

Se o osteoblastoclastoma se desenvolve nas pernas, a marcha do paciente muda, com o tempo, os músculos do membro inferior danificado atrofiam, a caminhada se torna difícil. Em alguns casos, ocorrem processos ósseos distróficos, o osso torna-se mais fino. Ocorrem fraturas patológicas, acompanhadas de dor intensa e inchaço dos tecidos. Pode haver complicações na forma de hemorragias, hematomas, necrose de tecidos moles.

Se o osteoclastoma se desenvolve na região do úmero ou do fêmur, as habilidades motoras das falanges dos dedos e, em geral, a função do membro afetado são prejudicadas.

Com a malignidade do processo tumoral, a condição do paciente piora. Os seguintes sinais chamam a atenção:

• a dor na área afetada do osso se intensifica;
• a neoplasia está aumentando constantemente;
• os tecidos ósseos são destruídos, a zona de tal destruição se expande;
• o foco do tumor perde seus limites claros;
• a camada cortical é destruída.

Tais alterações só podem ser vistas por um especialista ao realizar diagnósticos instrumentais.

Os osteoblastoclastomas benignos distinguem-se por um curso latente ou oligossintomático gradual. A síndrome da dor ocorre apenas durante a progressão da patologia, após alguns meses o paciente começa a ser incomodado pela dor com irradiação. Em muitos pacientes, a primeira indicação de doença é uma fratura patológica. Ao diagnóstico, cerca de 12% dos pacientes com osteoclastoma apresentam fratura patológica. [13]Acredita- se  [14] que a presença de uma fratura patológica indique doença mais agressiva com maior risco de recorrência local e disseminação metastática. [15]

Com a malignidade do osteoblastoclastoma, um tumor anteriormente discreto torna-se doloroso, são encontrados sinais de irritação das terminações nervosas. Se a neoplasia é primariamente maligna, então há dores severas e debilitantes, com um quadro neurológico de rápido crescimento.

Osteoclastoma em crianças

Os sinais clínicos de diferentes formas de osteoblastoclastoma benigno muitas vezes não são os mesmos. As formas císticas não se manifestam sintomaticamente por muito tempo e, em 50% dos casos, são detectadas somente após o desenvolvimento de uma fratura patológica. O processo tumoral é detectado com forte proliferação de tecido intraósseo, com ocorrência de dor. A protrusão do local ósseo ocorre apenas com crescimentos pronunciados: o paciente tem uma rede venosa expandida, mobilidade articular limitada. A forma lítica do osteoblastoclastoma é caracterizada por crescimento mais rápido, início precoce da dor, mas as contraturas ocorrem com menos frequência.

Mais frequentemente na infância, o osteoblastoclastoma afeta as metáfises superiores do ombro e do fêmur. Um pouco menos frequentemente, a lesão é encontrada na metáfise femoral inferior, tíbia e fíbula. Na forma lítica, a destruição da cartilagem epifisária é possível com maior disseminação para a epífise, sem penetração na articulação (a cartilagem articular permanece intacta). Na forma cística ativa, observa-se crescimento tumoral na parte central da diáfise, com afinamento acentuado da camada cortical e edema ósseo.

Os osteoclastomas na infância  são predominantemente benignos, mas também podem causar destruição óssea significativa. Com a germinação da cartilagem epifisária, o crescimento do segmento do membro diminui, fraturas patológicas, articulações falsas com defeito ósseo pronunciado e síndrome da dor podem ocorrer.

Em um processo maligno, uma neoplasia é formada de acordo com o tipo de sarcoma osteogênico: crescimento rápido e destruição óssea pronunciada são característicos. Para um diagnóstico distinto, as crianças são submetidas a um exame histológico.

Estágios

Os especialistas distinguem entre o estágio de desenvolvimento lítico e celular-trabecular do osteoblastoclastoma.

1. A fase celular-trabecular é caracterizada pela formação de focos de destruição do tecido ósseo, separados por partições.
2. O estágio lítico é caracterizado pela formação de um foco destrutivo contínuo, localizado assimetricamente em relação ao eixo ósseo central. À medida que a neoplasia cresce, pode se espalhar para todo o diâmetro ósseo.

Um sinal típico de osteoblastoclastoma é a separação do foco destrutivo da parte saudável do osso. O canal medular é delimitado da neoplasia com o auxílio da placa de fechamento.

Formulários

Dependendo das informações clínicas e radiológicas e características morfológicas, os seguintes tipos básicos de osteoblastoclastomas são distinguidos:

• A aparência celular é encontrada predominantemente em pacientes de meia-idade e idosos. A neoplasia desenvolve-se lentamente, eventualmente revelando-se como uma tumefação densa com superfície nodular, sem possibilidade de restrição de um osso saudável. Quando localizada na área da mandíbula, esta adquire uma forma de fuso. A posição dos dentes não muda. O tecido que cobre o osteoblastoclastoma celular é anêmico. Radiologicamente, uma sombra se distingue de um grande número de cavidades e formações celulares, cercadas por barreiras. Não há reação do periósteo.
• A forma cística de osteoblastoclastoma inicialmente causa dor. Ao sondar o tumor, algumas áreas são flexíveis, há um sintoma de "trituração de pergaminho". O osso sobre a neoplasia torna-se mais fino, tem uma forma lisa, convexa e abobadada. Na radiografia, o foco se assemelha a um cisto odontogênico ou ameloblastoma.
• A patologia do tipo lítica é relativamente rara, principalmente em pacientes da infância e adolescência. O crescimento está crescendo rápido o suficiente. No contexto do afinamento da camada cortical, as dores aparecem: a princípio começam a perturbar em repouso, depois - ao sondar a área afetada. A expansão da vasculatura sobre o local do tumor é observada. Com a localização do foco patológico na região da mandíbula, os dentes são dobrados, soltos. Possíveis fraturas patológicas. Na radiografia há uma zona de iluminação sem estrutura.

De acordo com o grau de malignidade, o osteoblastoclastoma é dividido em benigno (sem atipismo celular), maligno primário e maligno (transformado de um tumor benigno).

Dependendo da localização, os seguintes tipos de patologia são distinguidos:

• A forma periférica de osteoblastoclastoma no maxilar superior não possui características morfológicas especiais, está localizada nas gengivas.
• A forma central localiza-se no interior da estrutura óssea e, ao contrário da forma periférica, apresenta zonas hemorrágicas, que provocam a coloração marrom da neoplasia. O tumor é representado por um conglomerado.
• O osteoblastoma do maxilar inferior está localizado na espessura do tecido ósseo, na zona dos molares e pré-molares. O crescimento da neoplasia ocorre ao longo de vários anos (em média - 3-10 anos), acompanhado por uma disfunção da articulação temporomandibular.
• O osteoclastoma da mandíbula superior se manifesta pelo aparecimento de uma protrusão da área da mandíbula afetada, afrouxamento dos dentes e assimetria da face. O aumento do tumor é lento e indolor.
• O osteoblastoclastoma do fêmur é a localização mais comum, acometendo a zona de crescimento ósseo: trocânter maior, colo e cabeça do fêmur. O trocanter menor é menos comumente afetado (isoladamente). A patologia é acompanhada por dor, deformidade óssea, fraturas patológicas.
• O osteoblastoclastoma do ílio geralmente se desenvolve em sua base. Também é possível danificar a cartilagem em forma de Y com a destruição do ramo horizontal do osso púbico ou do ramo descendente do ísquio. A patologia prossegue no início de forma assintomática, depois as dores aparecem durante o exercício, claudicação.

Complicações e consequências

A consequência mais desfavorável do osteoblastoclastoma benigno é sua malignidade, ou malignidade. O tumor maligno de células gigantes é raro; a análise dos estudos revelou uma incidência de 1,6% de neoplasias malignas primárias e 2,4% de neoplasias malignas secundárias. O crescimento infiltrativo é detectado, os linfonodos mais próximos são afetados e as metástases podem se espalhar. [16]

O osteoblastoma maligno de células gigantes é capaz de produzir metástases dos seguintes tipos:

• quente (desenvolvimento rápido, destruindo ativamente os tecidos circundantes);
• frios (sem desenvolvimento definido, existindo por muito tempo em estado inativo, mas tendo a capacidade de se transformar em "quentes");
• mudo (existente em um estado anabiótico e detectado por acaso).

O osteoblastoclastoma maligno pode ocorrer em três variantes:

1. Um tumor maligno primário mantém o tipo básico de estrutura, no entanto, há uma atipicidade dos elementos mononucleares e a presença de mitose neles.
2. Malignidade de um tumor benigno primário com o desenvolvimento de células fusiformes ou sarcoma osteogênico.
3. Malignidade após tratamento prévio - em particular, após intervenções não radicais ou radioterapia irracional. Em tal situação, o sarcoma de células polimórficas com metástase pulmonar geralmente se desenvolve.

É geralmente aceito que o osteoclastoma maligno é um sarcoma de alto grau; [17] no entanto, evidências de pesquisas sugerem que o osteoclastoma maligno se comporta como um sarcoma de grau baixo a moderado. [18] Metástases ocorrem em 1-9% dos pacientes com osteoblastoclastoma, e alguns estudos anteriores correlacionaram a incidência de metástases com crescimento agressivo e recorrência local. [19], [20]

Após a realização de intervenções cirúrgicas, os pacientes com deficiência ou sua perda são atribuídos ao grupo de deficiência apropriado.

Diagnósticos osteoclastoma

Para o diagnóstico de osteoblastoclastoma, é necessário usar os seguintes métodos:

• questionar o paciente, exame cuidadoso e palpação da área afetada do osso, estudando a anamnese;
• diagnóstico laboratorial e instrumental, estudos morfológicos.

Ao determinar a anamnese da patologia, o médico presta atenção às primeiras manifestações do tumor, a presença e a natureza da dor, doenças e lesões anteriores, tratamento anterior e características do estado geral. Também é importante esclarecer o estado do sistema urinário, reprodutivo, respiratório, fígado e rins, linfonodos, para fazer um diagnóstico ultrassonográfico dos órgãos internos.

Absolutamente todos os pacientes são prescritos exames de sangue e urina, determinando indicadores de proteínas e frações, ácidos siálicos, fósforo e cálcio. É necessário determinar a atividade enzimática das fosfatases, realizar teste de difenil, avaliar proteína C reativa, etc. Deve-se notar que os parâmetros laboratoriais para tumores ósseos geralmente são inespecíficos, mas podem auxiliar no diagnóstico diferencial. Por exemplo, no osteoblastoclastoma maligno, são possíveis alterações como leucocitose, VHS acelerada, diminuição da proteína sanguínea e do ferro não-hemoglobina, aumento dos ácidos siálicos e da fosfatase alcalina. Oxiprolina, hexoquinase aparece na urina. No soro sanguíneo, os níveis de fósforo e cálcio aumentam.

Os estudos geralmente aceitos para suspeita de osteoblastoclastoma incluem pesquisa e radiografias de visão, tomografia. Na radiografia, é possível esclarecer a localização, escala, natureza do processo da doença, determinar sua prevalência para os órgãos e tecidos circundantes. A tomografia computadorizada permite explorar a destruição patológica profunda, determinar o tamanho do foco dentro dos limites ósseos. No entanto, a ressonância magnética ainda é considerada mais informativa: de acordo com as informações obtidas durante o estudo, os médicos podem coletar uma imagem espacial, incluindo uma imagem tridimensional.

Durante o estudo morfológico, é estudado o material obtido durante a aspiração e trepanobiópsia, ou as áreas ósseas removidas juntamente com o osteoblastoclastoma. Uma biópsia por punção é realizada com agulhas especiais e o tumor é puncionado sob observação de raios-X. 

No processo de exame radiográfico de ossos tubulares longos em pacientes, é encontrado um foco destrutivo osteolítico, localizado de acordo com um tipo excêntrico na região da epífise. Em dinâmica, a patologia diverge para a cartilagem articular, assim como para a metáfise óssea, podendo ocupar todo o diâmetro (o que é típico do osteoblastoclastoma da cabeça da fíbula e do rádio). A camada cortical é fortemente afinada, inchada, as destruições parciais são frequentemente encontradas. Em um processo benigno, não há reação periosteal. A restrição entre a neoplasia e a substância esponjosa é turva, não há clareza. A borda esclerótica está ausente na maioria dos casos.

Quando a coluna é afetada, o tumor em 80% dos casos localiza-se no corpo vertebral. O corpo com arco e processos podem ser afetados, às vezes várias vértebras, seções costais, articulação sacroilíaca estão envolvidas no processo patológico. Os focos destrutivos podem ter uma estrutura celular, ou lítica.

Ao estudar imagens em camadas na TC, determina-se a destruição do arco com processos transversos, o que não pode ser visto em uma radiografia comum. O uso da ressonância magnética nos permite considerar o efeito do tumor na medula espinhal. [21], [22]

O osteoblastoclastoma maligno primário na radiografia é definido como um foco destrutivo lítico com limites borrados. Em alguns casos, a estrutura é de malha grossa. Há um "inchaço" da área óssea afetada, um forte afinamento da camada cortical com sua destruição adicional. A placa cortical é heterogênea por dentro. Possível reação periosteal.

Com a malignidade de um osteoblastoclastoma inicialmente benigno, é encontrada uma estrutura de malha grande, malha pequena ou lítica do foco destrutivo. A área óssea afetada está "inchada", a camada cortical é fortemente afinada, com contornos irregulares ao longo do lado interno. Possível fratura cortical. A reação periosteal (viseira fraca de Codman) tem o caráter de periostite bulbosa.

Para identificar possíveis metástases, a ultrassonografia é prescrita para ajudar a examinar a condição dos órgãos internos. [23]

O estágio final no diagnóstico de um tumor ósseo é representado pela identificação histológica e exame citológico de esfregaços. O material é retirado através da realização de uma biópsia (aberta ou punção).

Diagnóstico diferencial

Os osteoblastoclastomas benignos requerem diferenciação de todas as patologias que mostram evidência de cisto ósseo ou lise tecidual na radiografia. Entre essas patologias:

• displasia fibrosa;
• sarcoma osteogênico lítico;
• osteodistrofia da paratireóide;
• foco de tuberculose óssea;
• cisto ósseo aneurismático.

Se houver lesões ósseas grandes e progressivas, deve-se suspeitar de osteoblastoclastoma. Este tumor é caracterizado pela ausência de osteoporose óssea circundante, um processo destrutivo da metáfise e penetração tardia da patologia na epífise.

É possível distinguir a osteodistrofia da paratireoide do osteoblastoclastoma apenas com o uso de radiografia e estudos bioquímicos.

Dificuldades podem surgir no decorrer do diagnóstico de osteoblastoclastoma de ossos longos, bem como na diferenciação da doença de sarcoma osteogênico ou formações císticas (ósseas ou aneurismáticas).

A localização do cisto aneurismático é principalmente a diáfise ou metáfise. Com a localização excêntrica de tal cisto, observa-se inchaço ósseo local, uma fina camada cortical: a neoplasia é alongada ao longo do osso, pode conter partículas calcárias. Com localização central, a metáfise ou diáfise fica simetricamente inchada, o que não acontece com o osteoblastoclastoma.

Na infância, o osteoblastoclastoma pode ser confundido com o tipo monoósseo de osteodisplasia fibrosa. Nesta situação, o osso é deformado, encurtado (às vezes alongado), mas não incha, como no osteoblastoclastoma. A osteodisplasia fibrosa afeta principalmente a metáfise e a diáfise dos ossos tubulares. A camada cortical pode engrossar, áreas escleróticas são formadas ao redor das zonas de destruição. O processo de desenvolvimento é indolor, lento.

Se o osteoblastoclastoma afetar o maxilar inferior, a patologia deve ser diferenciada de odontoma, fibroma ósseo, adamantinoma, cisto contendo dente.

Tratamento osteoclastoma

O objetivo do tratamento é minimizar a morbidade e maximizar a funcionalidade do osso afetado; Tradicionalmente, esse tratamento era realizado por raspagem no interior da lesão com tamponamento da cavidade. Novas técnicas, como a cimentação com cimento ósseo, são animadoras, pois auxiliam na reconstrução e reduzem as recidivas locais. [24]

Livrar-se completamente do osteoblastoclastoma só é possível cirurgicamente: o tumor é removido, evitando mais danos ao osso.

Osteoclastomas de tamanho pequeno são cuidadosamente raspados com uma cureta especial. O defeito ósseo formado é substituído por autotransplante. Com um tamanho significativo do tumor, é realizada a ressecção óssea, seguida de plastia. [25].  [26]. [27]

Devido à alta taxa (25-50%) de recidivas locais após curetagem e enxerto ósseo, os cirurgiões têm sido incentivados a melhorar seus procedimentos cirúrgicos utilizando adjuvantes químicos ou físicos como nitrogênio líquido, cimento acrílico, fenol, peróxido de hidrogênio, quimioterapia tópica ou radioterapia.. [28]A terapia adjuvante tópica demonstrou  [29] ajudar a controlar as taxas de recaída. [30]

Se o paciente for contra-indicado por qualquer motivo para a cirurgia, ele receberá radioterapia. Com a ajuda da irradiação, é possível interromper o crescimento da neoplasia e destruir sua estrutura. [31]

Também é possível usar os seguintes métodos:

• Administração intralesional de esteróides. Esta técnica é relativamente nova e não tem sido usada por muito tempo. Através de injeções, é possível obter resultados positivos com pequenos osteoblastoclastomas: o tumor diminui de tamanho. Algumas vezes, ao final do tratamento, o foco adquire maior radiopacidade, em comparação com a área óssea circundante.
• Introdução do alfa-interferon. Com base na teoria da origem vascular do osteoblastoclastoma, os especialistas introduziram na prática a injeção de alfa-interferon. Este remédio tem uma capacidade anti-angiogênica - ou seja, retarda o crescimento dos vasos sanguíneos. Esta técnica tornou-se eficaz em cerca de 50% dos pacientes, mas é usada relativamente raramente, devido a um grande número de efeitos colaterais - como dor de cabeça, deterioração geral do bem-estar, fadiga severa e incapacidade.

Para o tratamento do osteoblastoclastoma maligno (primário ou secundário), utiliza-se apenas a intervenção cirúrgica, que inclui a ressecção do tumor juntamente com o sítio ósseo. Antes e depois da operação, o paciente recebe radioterapia e quimioterapia.

Os osteoclastomas inoperáveis (por exemplo, alguns tumores do sacro e da pelve) podem ser tratados com embolização transcateter de seu suprimento sanguíneo. 

• Terapia Anti-RANKL

As células gigantes superexpressam um mediador chave na osteoclastogênese: o receptor RANK, que por sua vez é estimulado pela citocina RANKL, que é secretada pelas células do estroma. A pesquisa sobre o denosumab, um anticorpo monoclonal que se liga especificamente ao RANKL, levou a resultados de tratamento impressionantes, levando à sua aprovação pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA. [32]Denosumab destina  [33] -se principalmente a pacientes com alto risco de recidiva após cirurgia inicial e recorrência local.

Cirurgia

Vários estudos mostram que a ressecção ampla está associada a um risco reduzido de recorrência local em comparação com a curetagem intralesional e pode aumentar a sobrevida livre de recidiva de 84% para 100%. [34]No  entanto [35],  [36] a ressecção ampla está associada a uma maior taxa de complicações cirúrgicas e resulta em comprometimento funcional, que geralmente requer reconstrução. [37].  [38]. [39]

Se o osteoblastoclastoma estiver localizado em ossos tubulares longos, é possível usar tais intervenções cirúrgicas:

• A remoção marginal com alo ou autoplastia é realizada com osteoblastoclastoma benigno, de desenvolvimento lento, com estrutura celular, localizado na periferia da epimetáfise. Pode ser fixado com parafusos de metal.
• Se o processo tumoral se estender até o meio diametral do osso, 2/3 do côndilo e parte da diáfise com a área articular são removidos. O defeito é preenchido com um aloenxerto de cartilagem. Use parafusos e parafusos de acoplamento fortes. A conexão do aloenxerto e a camada cortical do osso hospedeiro é realizada obliquamente, a fim de evitar o afundamento da articulação.
• Se a epimetáfise for destruída ou houver uma fratura patológica, é realizada uma ressecção segmentar com isolamento articular e substituição do defeito por um aloenxerto. Fixado com uma haste no cimento.
• Em caso de fratura patológica e malignidade de osteoblastoclastoma no fêmur proximal, é realizada uma artroplastia total do quadril.
• Ao remover segmentos terminais articulares na articulação do joelho, o transplante da alo-meia-articulação é usado com o uso de fixação forte. Talvez artroplastia total individual com haste alongada de titânio e radioterapia adicional.
• Se um tumor agressivo estiver localizado na área da extremidade distal da tíbia, é realizada a ressecção com artrodese osteoplástica do tornozelo. Quando o tálus está danificado, a extirpação óssea é usada com artrodese de alongamento de acordo com Zatsepin.
• Se o foco patológico estiver localizado na região vertebral cervical, o acesso anterior às vértebras é praticado. A abordagem anterolateral é possível com exposição cuidadosa da faringe e do lado anterior das vértebras até a base do crânio.
• O nível de Th ₁ -Th ₂  utiliza acesso anterior com esternotomia oblíqua ao terceiro espaço intercostal. Os navios são suavemente deslocados para baixo. Se o foco estiver localizado na 3ª-5ª vértebra torácica, é realizada uma abordagem anterolateral e ressecção da terceira costela. A escápula se move para trás sem cortar os músculos. Podem surgir dificuldades ao acessar as superfícies anteriores das vértebras sacrais superiores. Acesso direito retroperitoneal anterolateral, separação precisa de vasos e ureter são usados.
• Se for detectada destruição severa das vértebras, ou disseminação do tumor para os arcos da coluna torácica e lombossacral, é realizada a fixação transpedicular-translaminar com a retirada das vértebras afetadas e autoplastia.
• Se o osteoblastoclastoma estiver localizado nos ossos púbicos e isquiáticos, a área afetada é removida dentro dos limites dos tecidos saudáveis sem enxerto ósseo. Se o fundo e o teto do acetábulo forem afetados, a remoção é indicada com nova substituição osteoplástica do defeito.
• Se o sacro e L ₅  estiverem destruídos, realizar a remoção posterior das partes afetadas e estabilização com fixação transpedicular. Em seguida, a neoplasia é removida pelo método retroperitoneal, seguida de enxerto ósseo.

Prevenção

Não existem medidas preventivas específicas para prevenir a ocorrência de osteoblastoclastoma. Para fins de prevenção, os especialistas recomendam realizar regularmente um exame de raio-x a cada 1-2 anos para a detecção oportuna de tais tumores e seu tratamento.

Se uma pessoa descobre qualquer endurecimento ósseo em si mesma, precisa consultar imediatamente um médico: clínico geral, ortopedista, oncologista, traumatologista, vertebrologista.

Aconselhamento médico adicional inclui:

• evite lesões, intoxicações, alimente-se de forma correta e completa, mantenha atividade física;
• consultar um médico em tempo hábil, inclusive para doenças do sistema musculoesquelético;
• não deixe de visitar um médico e fazer um exame diagnóstico se aparecer alguma neoplasia de origem desconhecida.

Previsão

Em pacientes com osteoblastoclastoma, o resultado da doença depende de muitos fatores, como as características do desenvolvimento do tumor, sua malignidade ou benignidade, localização, disseminação, oportunidade de tratamento, etc. Nos últimos anos, os resultados do tratamento dos tumores ósseos malignos tornaram-se muito mais progressivos. Os médicos usam uma abordagem combinada, se necessário, usam poliquimioterapia intensiva. Ao mesmo tempo, a porcentagem de cinquenta pacientes recuperados é superior a 70%.

Especialistas dizem sobre um prognóstico positivo, se o osteoblastoclastoma for completamente removido imediatamente, não há recaídas. Sempre que possível, os cirurgiões sempre tentam realizar operações de preservação de órgãos, com enxertos ósseos simultâneos, e apenas em alguns casos estamos falando de intervenções mutilantes, após as quais uma pessoa não pode mais realizar certas ações: é preciso mudar seu estilo de vida. Nessas situações, os médicos entendem o termo "recuperação" como "ausência de processos tumorais". Esses pacientes requerem reabilitação subsequente de longo prazo, ajuda ortopédica e, às vezes, psicológica.