Panarterite nodular: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A panarterite nodular (sin.: panvasculite nodular, periarterite nodular, doença de Kussmaul-Meyer, angeíte necrosante) é uma doença sistêmica causada por dano vascular, provavelmente de origem autoimune, confirmada pela detecção de imunocomplexos nas paredes dos vasos afetados. Na variante clássica (sistêmica) da doença, o processo envolve principalmente os vasos dos órgãos internos. Alterações cutâneas são observadas em aproximadamente 25% dos pacientes.

As lesões cutâneas na forma sistêmica da panarterite nodular são caracterizadas pelo polimorfismo da erupção cutânea, consistindo principalmente de elementos purpúricos e manchas eritematosas. Entre elas, podem ser observadas bolhas e alterações necróticas com ulceração, que se assemelham ao quadro de vasculite leucoclástica. Além disso, há focos de livedo racemoso, menos frequentemente - elementos nodulares cutâneo-subcutâneos. Existe a chamada forma cutânea de panvasculite nodular, que se limita apenas a alterações nos vasos da pele, embora N. E. Yarygin (1980) a considere como a fase inicial da doença, que com o tempo adquire um caráter generalizado. Com esta forma, febre, mialgia ou artralgia podem ser observadas. Clinicamente, esta forma, embora caracterizada pelo polimorfismo da erupção cutânea, é menos pronunciada do que a forma sistêmica, há uma menor tendência ao desenvolvimento de alterações necróticas. Os sintomas mais característicos são erupções cutâneas nodulares dolorosas, mais frequentemente localizadas nas extremidades, menos frequentemente em outras áreas da pele.

Patomorfologia da panarterite nodular. Artérias de médio e pequeno calibre são predominantemente afetadas. No entanto, estudos de NE Yarygin et al. (1980) mostram que vasos de todos os elos do leito microcirculatório estão envolvidos no processo, o que indica uma lesão sistêmica. Dependendo da proporção de alterações alterativas, exsudativas e proliferativas, a arterite pode ser destrutiva, destrutivo-produtiva e produtiva. A panarterite nodular é caracterizada pelo polimorfismo do quadro histológico, refletindo o curso crônico do processo e a mudança nas fases de fortalecimento e enfraquecimento dos distúrbios imunológicos no corpo. Nesse sentido, na presença de alterações agudas destrutivas, destrutivo-proliferativas e proliferativas, observa-se esclerose das artérias com sinais de exacerbação do processo.

Na pele e no tecido subcutâneo, a forma sistêmica da panarterite nodular afeta principalmente os vasos musculares. Os vasos são afetados segmentarmente, o que corresponde a formações nodulares na pele. A forma sistêmica é caracterizada por vasculite leucoclástica com necrose fibrinoide das paredes vasculares, infiltração pronunciada tanto das próprias paredes quanto do tecido perivascular por linfócitos, granulócitos neutrófilos e eosinofílicos, cujos núcleos frequentemente sofrem cariorrexe com a formação de "poeira nuclear". Às vezes, observa-se trombose. Juntamente com as manifestações agudas, observam-se alterações crônicas na forma de edema e proliferação de células endoteliais, esclerose, que às vezes leva ao fechamento do lúmen do vaso; no tecido que circunda os vasos - fibrose. Uma característica é a combinação de alterações agudas e crônicas: focos de edema mucoide podem ser observados em tecido fibrosamente alterado e, na fase aguda, necrose fibrinoide.

Na forma cutânea da panarterite nodular, o quadro histológico é semelhante ao da forma sistêmica: são detectadas alterações agudas do tipo vasculite leucoclástica e crônicas, caracterizadas por esclerose das paredes dos vasos com fechamento de seus lúmens, resultando frequentemente na formação de úlceras. O infiltrado ao redor dos vasos contém linfócitos e macrófagos.

Histogênese da panarterite nodular. A imunofluorescência direta nas lesões frequentemente revela depósitos de IgM ou do componente C3 do complemento nas paredes dos vasos afetados, sendo menos comum encontrá-los juntos. Esses depósitos localizam-se principalmente em pequenos vasos da rede da derme superficial e muito raramente em suas partes profundas.

No desenvolvimento da doença em adultos, antígenos como o vírus da hepatite B e as crioglobulinas são importantes. Nos últimos anos, observou-se uma associação com a infecção pelo HIV. Na infância, a vasculite se desenvolve principalmente em contexto de infecção por estreptococos do grupo A.

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