Poiquilodermia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Poiquilodermia é um termo coletivo, cujas características essenciais são atrofia, pigmentação irregular ou reticular e telangiectasia. Nódulos liquenoides miliares, escamas finas e delicadas e pequenas hemorragias petequiais podem estar presentes.

A poiquilodermia congênita ocorre imediatamente após o nascimento ou no primeiro ano de vida. Inclui a síndrome de Rothmund-Thompson, a disceratose congênita, a síndrome de Mende de Costa e outras doenças. A poiquilodermia adquirida pode ocorrer sob a influência de radiação fria, térmica ou ionizante, ou como resultado de algumas dermatoses - lúpus eritematoso, esclerodermia, parapsoríase, linfoma cutâneo, líquen plano, etc. Às vezes, a poiquilodermia é uma manifestação clínica de micose fungoide.

A síndrome de Rothmund-Thompson é uma doença hereditária rara, que ocorre predominantemente em mulheres. A herança é autossômica recessiva, mas a transmissão autossômica dominante é possível. A doença foi descrita pela primeira vez pelo oftalmologista A. Rothmund em 1868 como catarata com uma degeneração peculiar da pele. Então, sem saber da publicação de Rothmund, M. Thompson, em 1923, descreveu manifestações cutâneas idênticas em duas irmãs e chamou a doença de "poiquilodermia congênita". No entanto, em seus casos, as irmãs não apresentavam catarata. Em 1957, W. Tyler propôs a combinação dessas condições em uma unidade nosológica.

Causas: O gene anormal está localizado no cromossomo 8. Alguns estudos encontraram uma diminuição na capacidade de regeneração do DNA, enquanto outros não encontraram essa capacidade.

Sintomas. Ao nascer, a pele da criança é normal. A doença ocorre entre 3 e 6 meses de idade, com menos frequência aos 2 anos de idade. Inicialmente, aparecem eritema e inchaço da face, seguidos por áreas de atrofia cutânea. Hiperpigmentação reticular e despigmentação com telangiectasias (poiquilodermia), assemelhando-se às manifestações da dermatite crônica por radiação. Alterações cutâneas, além da face, localizam-se no pescoço, nádegas e membros. A maioria dos pacientes apresenta aumento da fotossensibilidade à luz solar. Formas bolhosas de dermatoses foram descritas. Alterações capilares são observadas (cabelos ralos, finos, quebradiços, alopecia é possível), distrofia ungueal, displasia dentária e cáries precoces. Os pacientes frequentemente apresentam atraso no desenvolvimento físico. Hipogonadismo e hiperparatireoidismo são frequentemente expressos. Em 40% dos pacientes, a catarata bilateral geralmente se desenvolve entre 4 e 7 anos de idade.

A poiquilodermia, formada na infância, permanece por toda a vida. Em áreas de poiquilodermia, focos de ceratose ou câncer de pele de células escamosas podem surgir com a idade.

Poiquilodermia pigmentar reticular de Civatte. Esta forma de poiquilodermia foi descrita em 1919 por Civatte.

As causas e patogênese não foram estudadas.

Sintomas. A lesão se manifesta pelo desenvolvimento de uma pigmentação reticular marrom-azulada na pele da face, pescoço, tórax e membros superiores, geralmente precedida por eritema solar e telangiectasia. Nesses mesmos locais, pequenas erupções nodulares de ceratose folicular são quase sempre visíveis e, posteriormente, áreas de atrofia cutânea quase imperceptível são notadas.

O tratamento é sintomático. É necessário proteger-se dos raios solares. Use protetores solares, antioxidantes, vitaminas e, em casos graves, retinoides aromáticos.

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