Polifibromatose juvenil dos dedos de Rayne: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

As causas e a patogênese da polifibromatose juvenil dos dedos de Rayne não foram totalmente estabelecidas. Acredita-se que a dermatose tenha um tipo de herança autossômica dominante.

Sintomas da polifibromatose juvenil dos dedos de Rayne. O desenvolvimento da dermatose é característico desde o nascimento ou nos primeiros meses de vida, com a formação de crescimentos nodulares fibrosos nas áreas interfalângicas dos dedos das mãos e dos pés. As formações fibrosas (tumores) são redondas, raramente hemisféricas, róseas, cor de carne ou da cor da pele normal, únicas ou múltiplas, de vários tamanhos. Os tumores têm superfície brilhante, consistência densa e são indolores à palpação. A polifibromatose juvenil dos dedos de Rayne pode levar a deformações e contraturas dos dedos das mãos e dos pés. Foram descritos casos de combinação de polifibromatose juvenil dos dedos com outras dermatoses hereditárias.

Histopatologia. Na derme e no tecido subcutâneo, encontram-se formações nodulares constituídas por células fibroplásticas e um grande número de fibras colágenas. No citoplasma dos miofibroblastos, observam-se pequenas inclusões arredondadas, únicas ou múltiplas.

Tratamento da polifibromatose juvenil dos dedos de Rayne. Recomenda-se excisão cirúrgica e pomadas de corticosteroides sob curativo oclusivo. Com a progressão do processo, a administração oral de neotigazona é eficaz.