Rabdomiossarcoma

O rabdomiossarcoma é um tumor maligno proveniente de um músculo esquelético (distúrbio transversal).

Código ICD-10

• C48. Neoplasia maligna do espaço retroperitoneal e peritônio.
• C49. Neoplasia maligna de outros tipos de tecidos conectivos e moles.

Epidemiologia

A proporção de rabdomiossarcoma é responsável por cerca de metade de todos os casos de sarcomas de tecido mole em crianças. Isso representa 10% da patologia oncológica total da infância. Na incidência deste tumor, dois picos de idade são identificados - em 1-7 e 15-20 anos. O primeiro coincide com o período de manifestação de neoplasias malignas congênitas de infância - neuroblastoma e nefroblastoma, o segundo - com idade típica de diagnóstico de tumores ósseos malignos.

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Rabdomiossarcoma e síndromes hereditárias

Em cerca de um terço dos casos, o rabdomiossarcoma é combinado com vários defeitos de desenvolvimento: o trato urinário (8%). CNS (8%), sistema digestivo (5%), sistema cardiovascular (4%). Em 4% dos casos, o baço adicional é detectado, em 1% - hemygypertrophy. Rabdomiossarcoma pode ser encontrado nas síndromes envolvendo uma predisposição para o desenvolvimento de tumores malignos - Beckwith-Vndemania, Li-Fraumeni (determina a elevada incidência de tumores malignos na família: está associado com uma mutação no gene p53). Recliquhausen. Rubinstein-Teybi (uma combinação de nanismo e retardo mental com hypertelorism. Assimetria facial, nariz coracoide, mordida anormal, gilermetropiey. Astigmatismo. Encurtamento característico e espessamento das grandes dedos das mãos e pés, e muitas vezes também com outras anomalias do esqueleto e órgãos internos).

Sintomas do rabdomiossarcoma

O rabdomiossarcoma pode ser localizado em qualquer área do corpo, inclusive na ausência de músculos esqueléticos (por exemplo, bexiga, ductos biliares). Para esta neoplasia é caracterizada por metástase linfática e hematogênica (nos pulmões, ossos, medula óssea).

A localização dos rabdomiossarcomas na região da cabeça e pescoço e no trato genito-urinário é mais frequentemente detectada em crianças menores de 10 anos, enquanto que para adolescentes, neoplasma das extremidades, tronco e rabdomiossarcomas paratesticulares são características.

Classificação do rabdomiossarcoma

Estrutura histológica e clamificação histológica

O rabdomiossarcoma se desenvolve no tecido muscular estriado, bem como em formações anatômicas de músculos lisos como a bexiga, vagina, próstata e cordão seminal. A fonte de crescimento do rabdomiossarcoma não é a musculatura esquelética madura, mas o tecido mesenquimatoso imaturo, seu antecessor. As condições de rabdomiossarcoma ocorrência surgir, por exemplo, no triângulo vesical por zona de mistura nesta região meeodermalnyh e tecidos ectodérmicos ou na cabeça e pescoço, onde existem perturbações no desenvolvimento de derivados de Gill arcos. Existem vários tipos histológicos de rabdomiossarcoma.

• O rabdomiossarbe embrionário (57% de todos os rabdomiossarcomas) é semelhante à estrutura da musculatura esquelética de um feto de 7-10 semanas de idade. Caracteriza-se por perda de heterozigosidade do locus 11p15, o que leva a perda de informação genética materna e duplicação de material genético paterno. Esta variante é observada principalmente em pacientes com idade entre 3-12 anos. O rabdomiossarcoma afeta a cabeça e o pescoço, a órbita, o trato genitourinário.
• A variante botryóide (6%) do rabdomiossarcom embrionário caracteriza-se pela presença de massas polipóides ou "semelhantes a gramas" localizadas dentro dos órgãos cobertos com mucosas e nas cavidades do corpo. O neoplasma é atingido aos 8 anos de idade. Localizado na bexiga, vagina, nasofaringe.
• O rabdomiossarão alveolar (9%) é histologicamente semelhante às células do músculo esquelético de um feto de 10-21 semanas de idade. É caracterizada pela translocação t (2; 13) (q3S; ql4). A neoplasia geralmente afeta os membros, o tronco, nos adolescentes - o períneo. Conheça-a com a idade de 5 a 21 anos.
• O rabdomiossarcoma pleomórfico (1%) é histologicamente não similar ao tecido muscular fetal, afeta o tronco e os membros, raramente são encontradas crianças.
• O rabdomiossarcoma não diferenciado (10%) surge de células mesenquimais sem sinais de diferenciação, está localizado nas extremidades e tronco, é encontrado em crianças menores de 1 ano de idade.
• Para os rabdomiossarcomas, que não podem ser atribuídos a nenhuma das opções acima, representam 7%. Histologicamente, essas neoplasias são heterogêneas. Localizados nos membros e no tronco, atendê-los em pacientes com idade entre 6 a 21 anos.

Nos rabdomiossarcomas, anormalidades cromossômicas, como 5q +: 9q +: 16p +: 12p +: del (l) também são detectadas: e hiperdiploidia com múltiplas cópias de 2.6.8. 12,13,18,20,21. O prognóstico para os tumores diploides é pior do que os tumores hiperdiploides.

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Estágio clínico

Com rabdomiossarcoma e outros sarcomas de tecidos moles, o estadiamento do sistema TNM é utilizado no estágio pré-operatório (Tabelas 66-20).

Na classificação de classificação TNM das categorias T3 e T4 não é fornecida. A presença de mais de uma neoplasia é considerada como um tumor primário e suas metástases à distância. Em protocolos modernos para o tratamento de sarcomas de tecidos moles para a sua fase de estágio após uma cirurgia ou biópsia radical, a classificação do IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) e pós-operatório pT

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Diagnóstico de rabdomiossarcoma

Os sintomas de rabdomiossarcoma e outros sarcomas de tecidos moles dependem na maior parte da sua localização.

• Quando a neoplasia está localizada nos membros, há uma formação de tumor palpável que causa o déficit do membro e interrompe sua função. A educação geralmente é bastante densa, a palpação não causa dor sensível.
• Com a localização da neoplasia no espaço retroperitoneal, há dores no abdômen, aumento e assimetria, sintomas de compressão do intestino e do trato urinário.
• No caso da localização de tumores no tumor do corpo, da cabeça e pescoço pode ser detectado no exame físico: defiguratsiya a parte afectada do corpo, limitao de movimento nesta área. Assim pescoço rabdomiossarcoma capaz de ser combinada com o aprofundamento da voz e disfagia, neoplasias nasofaringe - com dor local, epistaxe, disfagia, tumorais seios paranasais com dor e edema local, sinusite, descarga unilateral e hemorragia a partir das passagens nasais, rabdomiossarcoma ouvido médio - otite crónica hemorrágicas e purulentas secreções massa presença polipondnyh no acidente vascular cerebral auditivo externo, paralisia do nervo facial periférica, rabdomiossarcoma órbita - com ptose, estrabismo, reduzindo acuidade visual.
• Neoplasias de localizações paramagnéticas são acompanhadas por paralisia dos nervos faciais, sinais meníngeos, insuficiência respiratória devido à invasão do tumor no tronco encefálico.
• A neoplasia pélvica é acompanhada por obstrução do intestino e do trato urinário. Com tumores do trato urinário, observa-se uma violação da passagem da urina, até seu atraso agudo; uma formação forte pode ser palpada acima do lobo. Com neoplasias da bexiga e da próstata, em alguns casos existe uma macrohematuria. Para os tumores da vagina e do útero são caracterizados por sangramento vaginal, a presença de massas de tumor vaginal como grão. Com neoplasias do epidídimo, observa-se crescimento e dor. Estudos laboratoriais e instrumentais

O diagnóstico de sarcoma de tecido mole baseia-se na verificação morfológica do diagnóstico. No entanto, antes de ser realizada, é necessária uma avaliação do foco do tumor primário e a localização de possíveis metástases. No diagnóstico do foco do tumor primário no plano de diagnóstico, incluem-se estudos que são aplicáveis a esta localização do rabdomiossarcoma: radiografia, ultra-som, ECR e ressonância magnética, urografia excretora e histografia, etc. O diagnóstico de possíveis metástases é realizado de acordo com o plano padrão, a partir das localizações das metástases localizadas nos tecidos moles do sarcoma. Realizar radiografias de tórax e angiografia torácica, estudo de radioisótopos do esqueleto, estudo do mielograma. Ultrassom dos linfonodos regionais.

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Estudos obrigatórios e adicionais de pacientes com tumores malignos de tecidos moles

Testes de diagnóstico obrigatórios

• Exame físico completo com avaliação do status local
• Teste de sangue clínico
• Análise clínica da urina
• Análise de sangue bioquímica (eletrólitos, proteína total, testes de fígado, creatina, ureia, lactato desidrogenase, fosfato alcalino, troca fosforico-cálcio).
• Coagulograma
• Ultrassom da área afetada
• Radiografia da cavidade torácica em cinco projeções (retas, duas laterais, duas oblíquas)
• Ultra-som da cavidade abdominal e espaço retroperitoneal
• Punção óssea de dois pontos
• Cintilografia (RID) do sistema ósseo
• ECG
• EkoKG
• O estágio final é uma biópsia (ou remoção completa) para verificar um diagnóstico histológico. É aconselhável fazer impressões de uma biópsia para um estudo citológico

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Testes de diagnóstico adicionais

• Quando suspeita de metástases pulmonares
• TCC da cavidade torácica
• Se houver suspeita de envolvimento de estruturas ósseas no processo - a radiografia dos ossos desta região anatômica em duas projeções (direta e lateral com a captura das articulações acima e inferior
• Quando as metástases são detectadas em outros ossos de acordo com
• Radiografia dirigida pelo RID dos focos afetados ou RCT das áreas indicadas
• Se houver suspeita de metástase cerebral - EchoEG e PKT do cérebro
• Ultra-som de linfonodos regionais em caso de suspeita de lesão metastática
• Renoscintigrafia com disfunção renal revelada
• Com a localização do rabdomiossarcoma nos tecidos moles do membro - Ressonância magnética do membro afetado
• Ultrasound color duplex angioscanning dos vasos do membro afetado
• Angiografia do membro (de acordo com as indicações)
• Quando localizado na bexiga:
  • cistoscopia com possível biópsia;
  • urografia excêntrica;
  • urofloometria
• Com localizações paramagnéticas:
  • Exame ENT;
  • exame oftalmológico;
  • exame citológico do líquido cefalorraquidiano;
  • RKT / MRI do cérebro

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Tratamento do rabdomiossarcoma

O tratamento do rabdomiossarcoma é complexo. Inclui quimioterapia, cirurgia radical e radioterapia. Programas de quimioterapia correntes incluem a utilização de tais agentes citostáticos como alhiliruyuschie (ifosfamida, ciclofosfamida), alcalóides de vinca (vincristina), antibióticos antranicos (doksorubitsnn), actinomicina-D, inibidores topoizokerazy (etoposido), compostos de platina (carboplatina).

O tratamento cirúrgico do rabdomiossarcoma deve ser realizado, orientado pelo princípio geral do radicalismo cirúrgico. Com neoplasmas inicialmente irresecáveis, a primeira etapa deve ser uma biópsia. Isso nos permite posteriormente evitar o crescimento local repetido do tumor a partir de seus restos macro ou microscópicos, o que é especialmente importante para localizações na cabeça, pescoço e órbita. Em alguns casos, mesmo após a efetiva poliquimioterapia, o rabdomiossarcoma pode permanecer irresecável (neoplasia da nasofaringe, localização paramenária). Neste caso, o tratamento cirúrgico não é indicado, o controle local é realizado por meio de quimioradioterapia conservadora.

Quando o tumor está localizado nos tecidos moles dos membros, é possível uma quantidade significativa de lesão e envolvimento do feixe neurovascular na neoplasia. Nesses casos, apesar da ausência de sinais de disseminação do processo maligno nas estruturas ósseas, o único radical é a operação organo-transportadora. As operações com a preservação do membro são realizadas quer após redução do tamanho do tumor como resultado da quimioterapia, ou inicialmente com tumores pequenos que possuem limites claros com ultra-som e PKT / MRI.

No caso de uma lesão isolada do rabdomiossarcoma do fundo da bexiga (outras partes do tumor são livres), com boa resposta à quimioterapia, é possível ressecar a parede da bexiga. Na maioria dos casos, a bexiga é afetada completamente, ou o rabdomiossarcoma é localizado na região da bexiga urinária, então há necessidade de extirpação da bexiga seguida de reconstrução cirúrgica das vias de saída urinária. A tática ideal do tratamento cirúrgico em fase única na prática on-cirúrgica deve ser considerada ureterosigmostomiyu. Em contraste com o ureterokutaneostomii e a formação de um estágio de reservatórios urinários artificiais complexos de várias partes do tubo intestinal. Contra o pano de fundo da quimioterapia no primeiro caso, o risco de infecção ascendente com o desenvolvimento de pielonefrite bilateral é ótimo e, no segundo caso, a incompletude do reservatório formado é devido à redução da capacidade de regeneração dos tecidos em relação à ação dos agentes citostáticos. Como alternativa, é possível uma tática com ureterocutaneostomia inicial e uma fase posterior (vários meses após o término da quimiorradioterapia) da formação de um reservatório urinário oficial.

As neoplasias paratasticulares são removidas em conjunto com o testículo e o cordão espermático do acesso inguinal (orhofunkullectomy). Com rabdomiossarcoma do útero, sua extirpação é mostrada, com tumor vaginal - remoção da vagina. Com neoplasmas que afetam esses dois órgãos, o útero e a vagina são removidos com um único bloqueio com tumor.

As metástases pulmonares com ressecabilidade estão sujeitas à remoção cirúrgica. As metástases ósseas devido a suas mortes por prognóstico não devem ser excluídas.

A radioterapia com rabdomiossarcoma é realizada de acordo com os critérios determinados pelo programa de tratamento específico. A dose de irradiação depende da localização ou das metástases.

A quimioterapia de alta dose com transplante de medula óssea é prescrita para pacientes com rabdomiossarcomas de alto risco: no estágio IV.

Qual o prognóstico do rabdomiossarcoma?

O rabdomiossarcoma está associado a um prognóstico relativamente favorável: no estágio I, até 80% dos pacientes sobrevivem e em II - até 65%. Em III - até 40%. O estágio IV está associado, como regra, a um prognóstico fatal. O prognóstico é melhor com o tipo embrionário (até 70%) em comparação com o alveolar e outros tipos (50-60%). O prognóstico piora com o aumento do tamanho da neoplasia no momento do diagnóstico (geralmente leva em conta: mais ou menos de 5 cm do tamanho do tumor na maior dimensão). Dependendo da localização do rabdomiossarcoma, identifica-se localizações favoráveis e desfavoráveis. O prognóstico para localizações desfavoráveis é pior do que quando favorável; no entanto, não é fatal. As localizações favoráveis incluem a órbita, a região paratesticular, as regiões superficiais da cabeça e pescoço, a vulva, a vagina, o útero. As localizações adversas incluem o tronco, os membros, a bexiga, a próstata, as gargantas torácicas e abdominais, regiões profundas da cabeça e do pescoço. Os melhores resultados são observados em crianças menores de 7 anos em comparação com as mais velhas. Isso está associado tanto a uma diminuição da freqüência do tipo de rabdomiossarcoma embrionário quanto a um aumento na freqüência de formas comuns com a idade dos pacientes. O prognóstico da recidiva local após o tratamento do programa, inclusive após uma cirurgia radical, geralmente é fatal.