Síndrome pulmonar-renal

A síndrome pulmonar-renal (LPS) é uma combinação de hemorragia pulmonar alveolar difusa e glomerulonefrite.

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O que causa síndrome pulmonar-renal?

Síndrome pulmonar-renal é sempre uma manifestação primária de doenças auto-imunes, mas o seu início para alocar uma forma nosológica separada, uma vez que implica um diagnóstico diferencial definido e seqüência de pesquisa e tratamento. A síndrome de Goodpasture é uma variante clássica, mas a síndrome pulmonar-renal também pode ser causada por lúpus eritematoso sistêmico, granulomatose de Wegener, poliangiite microscópica e, mais raramente, outras vasculites e doenças sistêmicas do tecido conjuntivo. O número de casos de síndrome pulmonar-renal causada por estas últimas doenças é provavelmente maior do que a causada pela síndrome de Goodpasture, mas os pacientes com essas doenças geralmente apresentam outras manifestações clínicas; apenas alguns apresentam manifestações sob a forma de síndrome pulmonar-renal.

A síndrome pulmonar-renal é menos frequentemente a manifestação de IgA-nefropatia ou púrpura de Shenlaine-Genoch, bem como de crioglobulinemia mista essencial, que se baseia no efeito prejudicial sobre os rins dos depósitos de IgA. Raramente, o desenvolvimento da síndrome pulmonar-renal pode resultar em uma glomerulonefrite rapidamente progressiva em si mesma. Isto é devido ao mecanismo de insuficiência renal, sobrecarga de volume e edema pulmonar com hemoptise.

Sintomas da síndrome pulmonar-renal

Síndrome pulmonar-renal é suspeita em pacientes com hemoptise, aparentemente não associados a outras causas (por exemplo, pneumonia, câncer ou bronquiectasias), especialmente quando a hemoptise é combinada com infiltrados parenquimatos dispersos.

Diagnóstico da síndrome pulmonar-renal

Estudos iniciais incluem análise de urina para detectar hematúria, creatinina sérica para clarificar a função renal e um exame de sangue clínico para detectar anemia. Os testes de função pulmonar não são diagnósticos, mas a detecção de um maior volume de difusão de monóxido de carbono (DLCO) indica hemorragia pulmonar; Isto é devido ao aumento da absorção de monóxido de carbono por hemoglobina intra-alveolar.

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Diagnóstico diferencial da síndrome pulmonar-renal

• Doenças do tecido conjuntivo
• Poliomiosite ou dermatomiosite
• Esclerose sistêmica progressiva
• Artrite reumatóide
• Lúpus eritematoso sistêmico
• Síndrome de Goodpasture
• Doenças do rim
• Glomerulonefrite imunocomplexa idiopática
• IgA-nefropatia
• Glomerulonefrite rapidamente progressiva com insuficiência cardíaca
• Vasculite sistêmica
• Síndrome de Behcet
• Síndrome de Czurdzha Strauss
• Crioglobulinemia
• Purple Shenain-Genoa
• Poliarterite microscópica
• Granulomatose de Wegener
• Drogas (penicilamina)
• Insuficiência cardíaca

A identificação de algumas razões pode contribuir para o estudo de anticorpos séricos. Os anticorpos para a membrana glomerular basal (anticorpos anti-EBM) são patognomônicos para a síndrome de Goodpasture, embora também sejam encontrados em pacientes com síndrome de Alport após transplante renal. Anticorpos para DNA de cadeia dupla e níveis reduzidos de complemento de soro são típicos para LES. Os anticorpos citoplasmáticos de antineutrófilos (ANCA) dirigidos contra proteinase-3 (PR3-ANCA ou ANCA [c-ANCA] citoplasmáticos) estão presentes na granulomatose de Wegener. Os anticorpos citoplasmáticos de antineutrófilos contra a mieloperoxidase (MPO-ANCA, ou ANCA perinuclear) indicam a presença de poliangiite microscópica.

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