Siringoma

Siringoma (sin.: siringoadenoma múltiplo, hidradenoma eruptivo) é um defeito de desenvolvimento da glândula sudorípara écrina, semelhante em sua estrutura à seção ductal na parte superior da derme.

Epidemiologia

A incidência de siringoma em pacientes com síndrome de Down é 30 vezes maior do que na população de pacientes com outras doenças mentais. O siringoma é um componente da síndrome de Nicolau-Balus (siringoma eruptivo, cistos miliares e atrofodermia vermiforme). O siringoma é frequentemente associado a tumores benignos ou malformações da pele.

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Patogênese

Nas seções superficial e média da derme, há um grande número de cistos de pequeno e médio porte, de formato redondo ou oval, revestidos por duas camadas de células epiteliais. A camada de células adjacente à membrana basal é achatada, seus núcleos são intensamente corados; a camada voltada para a cavidade do cisto consiste em células cúbicas ou prismáticas mais claras. O conteúdo dos cistos é homogêneo ou ligeiramente granular.

Além dos cistos, o siringoma contém finas cadeias de pequenas células com núcleos escuros. Algumas cadeias são dilatadas císticamente em um polo, assemelhando-se a girinos em forma, o que é típico para este tumor. Cistos revestidos com epitélio escamoso estratificado e preenchidos com massas em camadas de queratina podem ser observados. Esses cistos às vezes se rompem, seu conteúdo entra na derme, causando uma reação de células gigantes e, em seguida, calcificam. Às vezes, em cistos de siringoma, a proliferação pronunciada de células de revestimento é observada com a formação de cadeias sólidas crescendo através da membrana basal - siringocistoadenoma. O estroma do tumor é principalmente inalterado, mas às vezes infiltrados linfo-histiocitários são encontrados nele. Além da variante usual da estrutura histológica, uma variante de células claras de siringoma foi descrita.

O exame histoquímico revela a atividade de enzimas características das glândulas écrinas – succinato desidrogenase, fosforilase e leucina aminopeptidase –, enquanto enzimas lisossômicas características das estruturas apócrinas (fosfatase ácida e beta-glicuronidase) são detectadas de forma muito fraca. A variante de células claras do siringoma é caracterizada por um alto teor de glicogênio. A microscopia eletrônica revela microvilosidades, uma grande quantidade de lisossomos e tonofilamentos nas células que revestem as estruturas tubulares.

Histogênese do siringoma

Existem diferentes pontos de vista sobre a histogênese do siringoma. Alguns autores, com base em dados histoquímicos e de microscopia eletrônica, acreditam que este tumor apresenta diferenciação écrina, enquanto a localização em locais de acúmulo de glândulas apócrinas, a erupção de elementos, principalmente na puberdade, e a conexão histotópica com folículos pilosos imaturos e glândulas sebáceas não excluem a gênese apócrina em alguns casos.

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Sintomas siringomas

O tumor é frequentemente múltiplo, localizado simetricamente na face, especialmente na região das pálpebras e no tórax, e menos frequentemente em outras áreas. Desenvolve-se com mais frequência em mulheres durante a puberdade, e casos familiares já foram descritos. Além disso, a localização limitada do siringoma na vulva, no pênis e nas falanges proximais das mãos já foi descrita. O siringoma localizado no couro cabeludo pode ser acompanhado de alopecia difusa.

A variante múltipla do siringoma é representada por pequenos nódulos, ligeiramente salientes acima da superfície da pele, ligeiramente brilhantes, como se fossem translúcidos ou amarelados.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial do siringoma é bastante simples e se baseia na presença de múltiplos cistos pequenos e estruturas ductais semelhantes a girinos.

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